Kaposiforminen hemangioendoteliooma
Kaposiforminen hemangioendoteliooma
| Erikoisuus | Syöpä |
|---|
| ICD-O | 9130, 9133 ja 9130/1 |
|---|---|
| MeSH | C537007 |
Lääketieteellinen varoitus
Hemangioendoteliooma on kasvaimen verisuonistossa ( angioma ) harvinainen ihon (herättäen kliinisesti tuftattu angioma ) tai oksastettu " lymfangioomassa " (diffuusi lymfangioomassa) tai sisäelinten, etenee hyvin harvoin tulee pahanlaatuinen kasvain .
Kaposiforminen hemangio-endoteliooma esiintyy missä tahansa iässä, mutta useimmiten imeväisillä , mahdollisesti synnynnäisesti .
On olemassa kolme päämuotoa verisuonikasvaimen ulkonäön ja kehityksen mukaan:
- tunkeutunut purppuran ihon plakkia, joka on herkkä kosketukselle,
- tuntuva massa,
- kasvainpuristusoireyhtymä ( retroperitoneaalinen , syvä kohdunkaulan tai välikarsinan muoto ).
Monimutkaisten viskeraalisten muotojen tapauksia kuvataan paremmin, pinnalliset muodot näyttävät muuten olevan harvinaisempia.
Harvinaisia alueellisia luu- ja imusolmukepaikkoja on kuvattu edelleen ilman metastaaseja.
Etiologia
Häntä ei vielä tunneta.
Oireet ja diagnoosi
Sillä on histologinen perusta (MRI: n raja-arvojen määrittelyn jälkeen): karan solujen kyhmyt ja tiheät levyt, joissa on vähän solutyyppejä ja mitoosia, ja usein tyhjät verisuonirakot, kiinnittäen imusuonimerkin D2-40.
Eri diagnoosit:
- Kaposin sarkooma
- Tussock-angioma (joka näyttää siltä ja sillä voi olla myös Kasabach-Merritt-oireyhtymä komplikaationa, joten kaposiforminen hemangioendoteliooma ja tussock-angioma luokitellaan nyt samaan kliiniseen verisuonikasvainten spektriin).
Komplikaatiot
Vain lapsilla: mahdollinen vaikea trombosytopenia, johon liittyy kuluttajien koagulopatia (Kasabach-Merrittin oireyhtymä).
Synnytystä edeltävä havaitseminen
Se voi sisältää suuria synnynnäisiä muotoja, koska sikiön ultraäänellä on tunnistettu runsaasti vaskularisoitunut massa, joka sitten vahvistetaan sikiön MRI: llä. Mutta diagnoosi ei ole varma vasta syntymän jälkeen (biopsia).
Hoito
- mutkaton ihomuoto; paikallinen kortikosteroidihoito, jos vaurio on pieni; tai interferoni alfa 2b tai vinkristiini käytöstä poistavissa diffuusimuodoissa
- jos on myös Kasabach-Merrittin oireyhtymä; farmakologinen hoito (systeeminen kortikosteroidihoito, vinkristiini, interferoni alfa 2b, monilääkehoito, tiklopidiinin ja aspiriinin yhdistelmä , pentoksifilliini ), terapeuttinen embolisaatio, kirurginen leikkaus, sädehoito.
Evoluutio, ennuste
Vaurioiden vakavuudesta, kroonisuudesta ja mahdollisista komplikaatioista riippuen (vakavampi Kasabach-Merrittin oireyhtymän kanssa).
Levinneisyys
Häntä ei tunneta vielä vuonna 2006.
Huomautuksia ja viitteitä
Katso myös
Aiheeseen liittyvä artikkeli
Ulkoiset linkit
- Kaposiforminen hemangio-endoteliooma Orphanetissa.