Histiocytosis ei-Langerhansin tai HCNL (tai ei-X histiocytosis Englanti) on yksi 3 luokkien histiosyyttisen sairauksien , kaksi muuta ollessa histiocytosis Langerhansin (HCL) (luokka 1) ja pahanlaatuinen histiocytosis. Näillä kolmella histiosytoosiluokalla on yhteistä, että ne ovat "reaktiivisia tai pahanlaatuisia sairauksia, joissa monosyytti-makrofagilinjan solut tunkeutuvat erilaisiin kudoksiin, iho mukaan lukien . " Suurin osa on peräisin ihon dendriittisoluista (kutsutaan myös dendrosyyteiksi).
Tämä histiosytoosien alaryhmä määritellään vastakohtana iho-oireyhtymien sairauksille, joille on tunnusomaista monosyyttien ja makrofagien infiltraatit, joissa infiltraatit sisältävät Langerhans-soluja .
Histiosytoosit ovat tauteja, joilla on hyvin erilaisia muotoja, joita on aiemmin kuvattu eri termeillä, mikä on aiheuttanut sekaannusta niiden luokittelussa. Näiden sairauksien tutkimiseen on omistettu lääketieteellinen ja tieteellinen järjestö Histiocyte Society .
Tiedämme nyt, että HCNL: ssä "tietyillä kliinisesti erillisillä yksiköillä on sama immunofenotyyppi" . Näitä kokonaisuuksia ovat:
Muut usein mainitut muodot ovat:
Yksi hypoteesi on, että ihon dendriittisolujen histiosytoosi muodostaa spektrin sairauksista, joissa dendriittisolu esiintyy progressiivisesti. HCB: n ja XGJ: n solut ovat nuorimpia (kypsymättömiä), jotka liittyvät lyhyisiin sairauksiin ja parantuvat spontaanisti muutaman kuukauden kuluessa.
Päinvastoin, PNH on kypsien karanmuotoisten histiosyyttien sairaus (progressiivinen muoto ilman spontaania remissiota ja resistentti hoidolle). Välillä kypsät solut tuottavat XD: tä ja vähemmän kypsät solut tuottavat HEG: tä.