Leukemia

Leukemia Tämän kuvan kuvaus, myös kommentoitu alla B-lymfosyyttien esiastesolut henkilöltä, jolla on akuutti lymfoblastinen leukemia Avaintiedot
Erikoisuus Hematologia
Luokittelu ja ulkoiset resurssit
CISP - 2 B73
ICD - 10 C91 - C95
CIM - 9 208.9
ICD-O 9800-9940
Sairaudet 7431
MedlinePlus 001299
MeSH D007938
Oireet Luukipu ( sisään ) , huimaus , laihtuminen , rintakipu , turvotus ja angina pectoris
Lääke Metotreksaatti , sytarabiini , vinkristiini , pipobromaani , irinotekaani , isotretinoiini , doksorubisiinihydrokloridi ( d ) , lenalidomidi , nilotinibi , dasatinibimonohydraatti ( d ) , ibrutinibi , ruksolitinibi , imatinibi , bosutinibi ( in ) ja rituksimi

Wikipedia ei anna lääkärin neuvoja Lääketieteellinen varoitus

Leukemia (kreikkalainen leukos valkoinen ja Haima , veri) on syöpä soluja luuytimessä (solut luuytimen tuottaa verisolut, siksi termi käytetään joskus verisyöpä ), osa pahanlaatuinen hemopathies .

Leukemiat erotetaan lymfoomista, jotka kehittyvät toissijaisesta imukudoksesta . Joissakin tapauksissa ero on kuitenkin puhtaasti nosologinen  : akuutti lymfoblastinen leukemia ja lymfoblastinen lymfooma, johon liittyy luuytimen hyökkäys, eivät ole erotettavissa, ja niitä kohdellaan samalla tavalla. Vuonna XIX : nnen  vuosisadan , tämä termi viittasi vain yksi sairaus , kohtalokas. Leukemiapotilaista uutettu veri oli ulkonäöltään valkeaa johtuen valkosolujen lisääntyneestä määrästä, joten nimi leukoosi. Nykyään leukemiaa on monen tyyppisiä, joista jokainen vaatii erityishoitoa.

Vuonna 1847 , Rudolf Virchow , lääkäri histologist saksalainen , oli yksi ensimmäisistä kuvaamaan leukemia. Tämä tauti alkaa luuytimestä . Leukemiasolut käyttäytyvät epänormaalilla tavalla genominsa muutoksen takia , kun DNA: hun kertyy hankittuja mutaatioita, jotka mahdollistavat solun transformaation.

Kantasolut luuytimestä tuottaa päivittäin miljardeja punasolujen välillä valkosolujen ja verihiutaleiden . Leukemia on ominaista epänormaalille ja liialliselle valkosolujen esiasteiden lisääntymiselle, joka on tukossa erilaistumisvaiheessa, joka lopulta tunkeutuu kokonaan luuytimeen ja sitten vereen. Sitten syntyy kuva luuytimen vajaatoiminnasta , jossa punasolujen ( anemian lähde ), normaalien valkosolujen , pääasiassa polynukleaaristen ( neutropenia , vakavien infektioiden lähde) ja verihiutaleiden ( trombosytopenia , verenvuodon aiheuttama tai spontaani) tuotanto on riittämätöntä. .

Leukemiasolut voivat tunkeutua myös muihin elimiin, kuten imusolmukkeisiin , perna , maksa , kivekset tai keskushermosto .

Jotkut hematologit edistävät ajatusta siitä, että leukemian eteneminen on nopeampaa kuin muilla syöpillä, verisolujen saatavuuden ansiosta (verikokeella), mikä nopeuttaa tutkimusta (katso kohta Edistyminen leukemiassa ).

Oireet

Levinneisyys

Neljä leukemiatyyppiä

Leukemia voidaan luokitella seuraavasti:

Akuutti leukemia on tunnettu siitä, että nopea lisääntyminen epäkypsien solujen luuytimessä, epänormaali sytologisesti ja ei-toiminnallinen. Akuutteja leukemioita esiintyy missä tahansa iässä; heidän hoitonsa voi olla kiireellistä.

Krooninen leukemia , syöpäsolut täällä kypsempi, joskin vielä epänormaalia. Kehitys voidaan tehdä kuukausien tai vuosien ajan. Kasvainsoluja syntyy enemmän kuin normaalisti, mutta kliininen sietokyky on aluksi hyvä. Kroonista leukemiaa esiintyy pääasiassa vanhuksilla. Tämän tyyppisen leukemian hoito on useimmiten vähemmän kiireellistä tai sitä voidaan aloittaa vasta havainnointivaiheen jälkeen.

Yhdistämällä nämä kaksi luokitusta saadaan seuraava taulukko:

Akuutti Krooninen
Imusolmukkeiden leukemia Akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL): tämä on yleisin leukemiatyyppi pienillä lapsilla , mutta se vaikuttaa myös aikuisiin, mukaan lukien yli 65-vuotiaat Krooninen lymfoidileukemia (CLL) vaikuttaa useammin yli 55-vuotiaisiin aikuisiin, joskus nuoriin aikuisiin ja poikkeuksellisesti lapsiin.
Myeloidin suvun leukemia Akuutti myelooinen leukemia (AML): havaittu useammin aikuisilla kuin lapsilla Krooninen myelooinen leukemia (CML) vaikuttaa pääasiassa aikuisiin ja hyvin harvoin lapsiin.

Aikuisten yleisimmät muodot ovat siis AML , CML ja CLL , kun taas lapsilla kaikki ovat hallitsevia.

Jopa näiden tyyppien sisällä on muita luokkia, jotka mahdollistavat kohdennetun hoidon. Nämä ovat FAB- ja WHO-luokituksia.

FAB (ranskalainen-amerikkalainen-brittiläinen) akuutin leukemian luokitus

Luvun alussa 1970 , kansainvälinen ryhmä koostuu Ranskan, Yhdysvaltain ja Britannian tutkijat työskenteli uusi luokitus akuutti leukemia tarkistamalla satoja potilaskertomus leukemian. Tämä johti ranskalaisamerikkalais-brittiläiseen (FAB) luokitukseen, jota käytetään edelleen nykyään akuutin leukemian luokittelemiseen.

Tämä luokitus tunnisti 3 erilaista akuuttia lymfoblastista leukemiaa (ALL): L1, L2 ja L3 sekä 7 akuutin myelooisen leukemian (AML) alatyyppiä : M1, M2, M3, M4 ja M4Eo, M5 ja M6. Toissijaisesti lisättiin tyypit M0 ja M7. Terapeuttisesti ALL L1 ja L2 käsitellään samoissa protokollissa; tyyppi L3, jota kutsutaan myös Burkittin leukemiaksi, vaatii erilaista hoitoa.

AML: n osalta tyyppi M3 ( akuutti promyelosyyttinen leukemia ) on hyötynyt viimeaikaisesta kehityksestä ( all-trans-retinoiinihapon tai tretinoiini- ja arseenisuolojen käyttö) ja sitä hoidetaan erityisten protokollien mukaisesti; muita AML-alatyyppejä kohdellaan samalla tavalla.

FAB-luokitus on tällä hetkellä taipumus korvata uudella luokituksella, joka on kehitetty WHO: n suojeluksessa ( WHO-luokitus ), jossa otetaan sytologisen näkökulman lisäksi huomioon myös kariotyyppitiedot.

Leukemiasolujen karakterisointi täydennetään tutkimuksella:

Krooninen myelooinen kaltainen leviäminen

Tärkein niistä on krooninen myelooinen leukemia (CML), jolle on tunnusomaista epänormaali kromosomi, joka tunnistetaan tutkimalla leukemiasolujen karyotyyppiä, Philadelphian kromosomia (Ph1). Se johtuu kromosomien translokaatiosta kromosomien 9 ja 22 välillä .

Muut tyypit ovat krooninen myelomonosyyttinen leukemia (CMML), jonka FAB on alun perin luokitellut myelodysplasia- ryhmään , ja hyvin harvinainen lapsuudessa esiintyvä juveniilisen myelomonosyyttisen leukemian muoto .

Krooninen lymfoidien lisääntyminen

Yleisin on krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL), joka on yleensä B-proliferaatio.On myös muita imukudosproliferaatioita: esimerkiksi Galtonin prolymfosyyttinen T-leukemia, fungoidinen mykoosi, T-suppressoijalymfosyytit jne. KLL on joskus luokiteltu, ei ilman syytä, lymfoomaksi .

Akuutit myelooiset leukemiat

Tämä leukemian muoto vaikuttaa 80%: lla akuutista leukemiasta aikuisilla. Verrattuna muihin syöpämuotoihin on melko pieni määrä mutatoituneita geenejä (havaittu 13 mutatoitua geeniä ja keskimäärin 5). Kolme yleisimmin mutatoitunutta geeniä ovat: FLT3 (30% tapauksista), NPM1 (50%) ja DNMT3A . Tapauksissa, joissa FLT3-geeni mutatoituu, midostauriinin käyttö yhdessä kemoterapian kanssa parantaa hoidon tehokkuutta. Tämän tyyppinen leukemia voidaan luokitella seuraaviin muotoihin:

Akuutit lymfoblastiset leukemiat

Akuutit lymfoblastiset leukemiat tai ALL:

L3-tyyppi vastaa aina B-proliferaatioita, L1- ja L2-tyypit voivat vastata pre-B-, pro-pre-B- tai pre-pre-B-proliferaatiota vaihtelevalla erilaistumisasteella tai T-proliferaatioita.

Muut leukemiat

Riskitekijät

Leukemia voi esiintyä missä iässä tahansa, vastasyntyneestä ajan 4 th  ikä, mutta ikä ja joidenkin historian riski tietyntyyppisten leukemia on erilainen:

Miehillä ja naisilla esiintyvyydessä ei ole havaittavissa eroja.

Tunnetut riskitekijät

Riskitekijät keskusteltu

Hoidot

Ne vaihtelevat leukemiatyypin mukaan:

Samaan aikaan täydentävät hoidot voivat kohdistaa taudin toissijaiset seuraukset; vakavista immunologisista patologioista (akuutti lymfoblastinen leukemia, lymfooma) kärsivillä lapsilla tehty tutkimus on siten osoittanut, että heillä on vakavia kroonisia puutteita sinkissä ja magnesiumissa .

Akuutti lymfoblastinen leukemia, akuutti myelooinen leukemia ja krooninen myelogeeninen leukemia voidaan luovuttaa luuytimellä .

Leukemian kehitys

Lääketieteellisen tutkimuksen säätiössä professori Laurent Degosin (hematologiapalvelu, Pariisin Saint-Louis-sairaala ) konferenssin mukaan leukemian edistyminen on nopeampaa kuin muissa syöpämuodoissa. Yksi syistä liittyy huumeiden vaikutuksen testaamisen helppouteen: "On selvästi ja huomattavasti helpompaa lisätä veren tai luuytimenäytteiden määrää kuin suorittaa puhkaisuja tai koepaloja keuhko- tai keuhkokasvaimissa. Tänään (2004) meillä on jopa ns. Erilaistuvia tuotteita, jotka mahdollistavat leukemiasolun käyttäytymisen normalisoinnin. Paras esimerkki on AML3: n käsittely all-trans-retinoiinihapolla. Näiden erilaisten lääkkeiden ennaltaehkäisevästä roolista keskustellaan. Ilman tiukasti "rokotusta" leukemiaa vastaan ​​ne edustaisivat eräänlaista toiminnallista vastaavuutta ".

Klo 12. joulukuuta 2012, Pennsylvanian yliopiston tiimin toiveet ovat kokeellisessa geeniterapiassa , jossa käytetään muunnettua HIV- muotoa . Itse asiassa tämä denaturoitu ja vaaraton virus sallii proteiinia koodaavan geenin sisällyttämisen sairaiden ihmisten T-lymfosyyttien genomiin . Transduktion suorittamisen jälkeen in vitro geneettisesti muunnetut T-solut tuodaan takaisin potilaan kehoon. Neosyntetisoitu proteiini antaa lymfosyyttien taistella syöpäsoluja vastaan. Tulokset ovat rohkaisevia. Akuutista lymfoblastisesta leukemiasta kärsivän seitsemän vuoden ikäisen tytön hoidon jälkeen Philadelphian lastensairaalassa  (sisään) ei todettu jälkiä syöpäsolusta luuytimessä . Sen havaittiin olevan täydellinen remissio muutaman kuukauden kuluessa lyhyen kontrolloitujen haittavaikutusten jälkeen. Kun odotetaan lisää tuloksia, geeniterapia näyttää olevan hyvä keino taistelussa syöpää vastaan.

Vuonna 2015  : ensimmäinen leukemian hoito geneettisen hoidon ansiosta 11 kuukauden ikäiselle brittiläiselle tytölle Cellectis- yhtiön kokeellisen lääkkeen ansiosta  ; Hän on potilas tohtori Paul Veys johtaja luuydinsiirto yksikkö Great Ormond Street (Gosh) vuonna Lontoossa . Hän julistaa6. marraskuuta 2015 : "  Hänen leukemia oli niin aggressiivinen, että tällainen vastaus on melkein ihme  ."

Henkilöt, jotka kuolivat leukemiaan


Elokuva

Televisio

Bibliografia

Suositukset

Huomautuksia ja viitteitä

  1. "Syövän tiedot: akuutti myelooinen leukemia (AML)"
  2. "Akuutti myelooinen leukemia (AML), 3 min 39 s / 7 min 01 s"
  3. Kanadan Cancer Institute, "  Prognoosi ja selviytyminen akuutille myelooiselle leukemialle  " osoitteessa cancer.ca
  4. "Ncbi: Midostauriini - ensimmäinen kohdennettu hoito AML: n selviytymisen parantamiseksi: Potentiaalisesti käytäntöjä muuttava"
  5. "Apteekkimittari: Leukemia, Novartiksen molekyyli pidentää elinajanodotetta 3: lla"
  6. Evrard, AS (2006). Ympäristön altistuminen ionisoivalle säteilylle ja leukemiariski lapsilla (Väitöskirja, UNIVERSITÉ PARIS). URL = http://annso74.free.fr/these/these.pdf
  7. luonnollinen Ranskassa, R., Laurier, D., & Hill, C. (2013). Ionisoivaan säteilyyn liittyvä syöpäriski. The Practitioner Review, 63, 1126. URL = https://www.researchgate.net/profile/Dominique_Laurier/publication/259152067_Cancer_risk_associated_to_ionizing_radiation/links/00b7d538e058699bd2000000/Cancer-risk-associatedtootto
  8. (in) Julia E. Heck , Andrew S. Park , Jiaheng Qiu ja Myles Cockburn , "  leukemian riskiä altistumisen suhteen ympäröivään ilmaan toxics raskauden ja varhaislapsuudessa  " , International Journal of Hygiene ja ympäristöterveyden , vol.  217, n °  6,heinäkuu 2014, s.  662–668 ( PMID  24472648 , PMCID  PMC4071125 , DOI  10.1016 / j.ijheh.2013.12.003 , luettu verkossa , käytetty 14. lokakuuta 2020 )
  9. Sathiakumar N, Graff J, Macaluso M, Maldonado G, Matthews R & Delzell E (2005) Päivitetty tutkimus Pohjois-Amerikan synteettisen kumiteollisuuden työntekijöiden kuolleisuudesta Occup Environ Med. Joulukuu; 62 (12): 822-9 | yhteenveto )
  10. (en) Donald Wigle et ai. Systemaattinen katsaus ja meta-analyysi lapsuuden leukemiasta ja vanhempien torjunta-aineiden altistumisesta työympäristössä, ympäristöterveysnäkymät; 19. toukokuuta 2009 ( Yhteenveto englanniksi)
  11. (in) [1] Leukemia, akuutti lymfoblastinen, lapsuus: Hoito - terveydenhuollon ammattilaisille tarkoitettu tiedotus [NCI PDQ] - Yleistä englanniksi
  12. ex: aldehydit , bentseeni ja muut haitallisista kemikaaleista, joita löytyy maaleista , liimoista ja monista koristemateriaaleista ( matot , tapetit )
  13. http://french.peopledaily.com.cn/VieSociale/7257665.html
  14. "Kanadan kansanterveysvirasto: HUMAN T-LYMPHOTROPE VIRUS"
  15. "RTflash, 2003: HTLV1 virus mukana leukemian ja aids"
  16. (in) L. Kheifets , "  herkkyys Lapset sähkömagneettisille kentille  " , Pediatrics , voi.  116, n °  21. st elokuu 2005, e303 - e313 ( ISSN  0031-4005 ja 1098-4275 , DOI  10.1542 / peds.2004-2541 , luettu verkossa , käytetty 14. lokakuuta 2020 )
  17. (in) Nancy Wertheimerin ja Ed Leeper "Sähkösuunnitteluprojekti kokoonpanot ja lapsuusajan syöpä," American Journal of Epidemiology Vol. 109, n °  3: 273-284. [ lue verkossa ]
  18. Pierre Zweiacker, Asuminen sähkömagneettisissa kentissä , Lausanne, Presses polytechniques et universitaire romandes, coll. ”Focus science”, 2009, s.  83-86 .
  19. Pierre Lajoie & Patrick Levallois (1998) Ilmakehän pilaantuminen ja sähkömagneettiset kentät; Laval University Press, (katso s. 184/266)
  20. D. Laurier , "  Leukemia alle 25-vuotiaiden lasten ympäristössä ydinlaitosten ympärillä Ranskassa ja ulkomailla: katsaus kuvaileviin epidemiologisiin tutkimuksiin  ", Radioprotection , voi.  34, n °  2Huhtikuu 1999, s.  149–176 ( ISSN  0033-8451 , DOI  10.1051 / radiopro: 1999105 , luettu verkossa , käytetty 14. lokakuuta 2020 )
  21. Guurses Slahin et ai. , T-solujen lymfoblastisen leukemian ja kroonisen sinkkipuutoksen korkea krooninen magnesiumvaje lapsilla, joilla on akuutti lymfoblastinen leukemia ja pahanlaatuinen lymfooma , leukemia ja lymfooma, osa 39, 5. ja 6. marraskuuta 2000, sivut 555-562
  22. puhua professori Degos klo Foundation for Medical Research , The9. syyskuuta 2004, julkaistu lokakuu 2004 konferenssisyklin prosessissa
  23. Leukemiapotilaat pysyvät remissiossa yli kaksi vuotta geneettisesti muokatun T-soluterapian saamisen jälkeen http://www.uphs.upenn.edu/news/News_Releases/2012/12/tcell/
  24. "  Geneettisesti muunnetulla HIV: llä hoidettu leukemiatyttö  " , www.lexpress.fr ,11. joulukuuta 2012(katsottu 6. marraskuuta 2015 )
  25. "  AIDS-viruksella hoidettu leukemiatyttö  " , www.lemonde.fr ,12. joulukuuta 2012(katsottu 6. marraskuuta 2015 )
  26. Chloé Hecketsweiler, "  Ensimmäinen leukemian hoito geneettisen hoidon ansiosta  " , Le Monde ,6. marraskuuta 2015(katsottu 6. marraskuuta 2015 )
  27. "  Leukemia: uusi toivoa tuova hoito  " , www.francetvinfo.fr ,6. marraskuuta 2015(katsottu 6. marraskuuta 2015 )
  28. "  Leukemia: Layla Richardsin  " ihme "parannuskeino , osoitteessa www.sciencesetavenir.fr ,6. marraskuuta 2015(katsottu 6. marraskuuta 2015 )
  29. Kirjan kustantaja ja 7. taivaan tähti Deborah Raffin kuolee 59-vuotiaana hävinneensä leukemian taistelun , Mail On Line, 27. marraskuuta 2012
  30. [2]
  31. http://www.cinememorial.com/acteur_John_Ireland_931.html
  32. http://www.chronobio.com/structure.php?star=Nyree%20Dawn%20Porter&rub=3&id=5968
  33. EN, "  Joe Mannixia näyttelevä näyttelijä Mike Connors on kuollut  ", 20 minuuttia ,27. tammikuuta 2017( lue verkossa , tutustunut 19. lokakuuta 2020 ).
  34. https://anniversary-celebrite.com/jean-gabin-c1495.html
  35. “  【日本 赤 十字 社】 あ り が と う の 手紙 From 献血 で 救 わ れ た い の ち ” ( luettu 22. lokakuuta 2019 )

Katso myös

Aiheeseen liittyvät artikkelit

Ulkoiset linkit