Methemoglobinemia

Avaintiedot

Erikoisuus	Hematologia

Luokittelu ja ulkoiset resurssit

Sairaudet	8100
MedlinePlus	000562
eLääketiede	204178
MeSH	D008708
Lääke	Natriumaskorbaatti ja metyleenisininen kationi ( d )

Lääketieteellinen varoitus

Methemoglobinemian on määrä methemoglobiinin , että veren ja laajemmassa nimi tauti vastaa liiallista methemoglobiinin tasoja veressä. Tätä tautia tai myrkytystä kutsutaan joskus "sinisen vauvan oireyhtymäksi ", kun se vaikuttaa hyvin pieneen lapseen.

Karakterisointi

Normaalissa hemoglobiinissa hemoglobiinin alayksiköiden hemituumat sitovat rautaa (Fe 2+ ), joka sitoo happea. Methemoglobinemian tapauksessa hemituuma sitoo rautarautaa (Fe 3+ ), joka ei pysty sitomaan happea. Se on NADPH-methemoglobiinireduktaasin puute, joka pelkistää rautaraudan rautaraudaksi. Tämä puute johtuu usein toisesta puutteesta, glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasista, joka kuuluu pentoosifosfaattisykliin ja jonka tarkoituksena on tuottaa NADPH: ta, mikä sen vuoksi mahdollistaisi pelkistyksen.

Methemoglobinemian tulee epänormaaliksi yli 3% ja kokonais- hemoglobiinin ja johtaa sinerrys sekä muita oireita, kuten letargia , päänsärky, yskä johtuu kudoksen hypoksian ; yli 70%, myrkytys voi johtaa kuolemaan.

Syyt

Geneettiset tai synnynnäiset syyt

Methemoglobinemia voi olla synnynnäinen , mutta se on silloin harvinainen sairaus , jonka yleensä aiheuttaa sytokromi b5 -reduktaasin entsyymin puute .

Hapettavien tuotteiden nieleminen

Suurin osa methemoglobinemiasta saadaan nauttimalla hapettavia tuotteita .

Nämä hapettavat tuotteet voivat olla:

lääkkeet ja erityisesti dapsoni ja bentsokaiini , joista jälkimmäinen on usein käytetty paikallispuudutusaine, ja methemoglobinemia on siten harvinainen, mutta tunnettu komplikaatio tämän tyyppisiä paikallispuudutteita käyttävien endoskooppisten tutkimusten yhteydessä.
ja nepparit ( amyylinitriitin ).
nitraatit ja nitriitit ruokaa. Ne ovat sitten oireyhtymän kehittymiseen tarvittavien happiatomien lähde. Tällöin riski on suurempi vanhuksilla ja erityisesti lapsilla (katso alla).

Nitraattien tapaus

Euroopan yhteisöjen komission nitraatteja ja nitriittejä käsittelevän tiedekomitean vuonna 1990 antaman lausunnon mukaan nitraatilla on sinänsä erittäin vähäinen välitön myrkyllisyys, ja ilmoitetut haitalliset vaikutukset johtuvat joko nitriittien vähenemisestä ennen nielemistä tai in vivo. Akuutti kontrolloitu altistuminen ihmisille kliinisissä olosuhteissa osoittaa, että verenkierrossa olevan methemoglobiinin määrä lisääntyy terveillä aikuisilla vain useiden gramman päivittäisannoksina, mikä vastaa noin 50 mg / kg tai enemmän ” . Normaalin ruokavalion kautta aikuinen ei voi syödä tällaisia annoksia, mutta riski on merkittävämpi lapsille; CONTAM-paneelin tietojen mukaan riskit jäävät vähäisiksi salaattia käyttäville lapsille , mutta ne ovat vauvoille tai 1–3-vuotiaille yli 200 g / vrk pinaateille, joilla on korkea nitraattipitoisuus), ja märehtijöihin tämä vaikuttaa paljon, koska pH on pötsin varten märehtijöiden ja mahalaukun pH: ta vauvan yleensä neutraali muodostaa näin ollen paljon suotuisammat kasvien muuntamiseksi nitraattien elintarvikkeessa nautittuina nitriitit.

Siksi EFSA suositteli vuonna 2010 seuraavien välttämistä:

antaa pinaattia lapsille, joilla on maha-suolikanavan bakteeri-infektioita, koska ne edistävät nitraattien suurempaa muutosta nitriiteiksi, mikä lisää methemoglobinemian riskiä;
keitettyjen lehtivihannesten väärä varastointi (varastoidaan esimerkiksi liian kauan huoneenlämmössä), koska se voi myös aiheuttaa nitraattien muuntumisen nitriiteiksi;
pinaattisoseet (jotka edistävät myös nitraattien muuttumista nitriiteiksi).

Pinaatti ja salaatti kuuluvat myös EU: n lainsäädännön piiriin, jossa vahvistetaan nitraatin enimmäismäärät tietyissä elintarvikkeissa. Vuonna 2010 1% testatuista salaattinäytteistä ja 5% testatuista pinaattinäytteistä ylitti sallitut enimmäismäärät (ja joissakin jäsenvaltioissa on poikkeuksia).

Riskitekijät

Ikä (yleensä mitä suurempi ruumiin massa, sitä vähemmän aktiivista nautittavien hapettimien vapauttamaa happea on)
tupakointi : methemoglobinemia (nopeus eikä tauti) on hieman suurempi tupakoitsijoilla.
poppereiden kulutus
geneettiset tekijät

Kuvaus

Oireita ovat anemia , jonka lisäksi ihon ruskehtava värimuutos, tumma veri (“suklaa”). Kolorimetrisen oksimetrian (sormenpäässä), joka voidaan romahtaa, ja verikaasujen mittauksen välillä, jotka pysyvät normaalissa rajoissa, on ristiriita . Oireiden laajuus liittyy methemoglobinemian tasoon.

Hoito

1 - 2 mg / kg metyleenisinisen injektointi laskimoon mahdollistaa oireiden nopean regressioiden, tämä molekyyli mahdollistaa methemoglobiinin muuttumisen hemoglobiiniksi.

Huomautuksia ja viitteitä

Skold A, Cosco DL, Klein R, Methemoglobinemia: patogeneesi, diagnoosi ja hallinta , South Med J, 2011; 104: 757-761
Chowdhary S, Bukoye B, Bhansali AM et ai. Paikallispuudutuksen aiheuttaman methemoglobinemian riski, 10 vuoden retrospektiivinen tapaus-kontrollitutkimus , JAMA Intern Med, 2013; 173: 771-776
Euroopan yhteisöjen komission nitraatteja ja nitriittejä käsittelevän tiedekomitean 19. lokakuuta 1990 antama lausunto
CONTAM-paneeli otti huomioon 45 000 vihannesten nitraatin analyysitulosta, mukaan lukien 3733 tulosta, jotka EFSA: lle toimitettiin vuoden 2008 lausunnon jälkeen. Lausunnossa käytetyt elintarvikkeiden kulutustiedot antoi EFSA: n DATEX-yksikkö, joka on yhteistyössä EU: n jäsenvaltioiden kanssa äskettäin kehittänyt tietokannan lasten elintarvikkeiden kulutustiedoista EU: ssa.
Lausunto nitraattien esiintymisestä lehtivihanneksissa lapsille ja pikkulapsille aiheutuvista mahdollisista kansanterveysriskeistä , EFSA
Imbriani M, Melotti A, Ghittori S, methemoglobiini ja karboksihemoglobiinitasot tupakoitsijoilla ja tupakoimattomilla , G Ital Med Lav, 1987; 9: 11-14
Ashurst J, Wasson M, Methemoglobinemia: systemaattinen katsaus patofysiologiaan, havaitsemiseen ja hoitoon , Del Med J, 2011; 83: 203-08
Moore TJ, Walsh CS, Cohen MR, Ilmoitetut bentsokaiinituotteisiin liittyvät methemoglobinemiatapaukset , Arch Intern Med, 2004; 164: 1192-1196