Erikoisuus | Neurologia |
---|
ICD - 10 | G47.41 ja G47.419 |
---|---|
CIM - 9 | 347 |
OMIM | 161400 |
Sairaudet | 8801 |
MedlinePlus | 000802 |
eLääketiede | 1188433 |
eLääketiede | neuro / 522 |
MeSH | D009290 |
Narkolepsia tai "Gélineau sairaus" on unihäiriö krooninen tai dyssomnie harvinaisia. Oireita voivat olla liikaa unta, äärimmäisen väsymyksen tunne tai tahattomasti putoaminen katapleksiaan sopimattomana aikana, kuten työpaikalla, koulussa tai kadulla.
Narkolepsiaa sairastavat potilaat kärsivät yleensä öisistä unihäiriöistä ja epänormaalista uniajasta, mikä sekoittaa unettomuuteen .
Kun narkolepsiaa sairastava potilas nukahtaa, hän kokee yleensä REM-unen noin kymmenen minuutin kuluttua, kun taas suurin osa ihmisistä saa REM-unen vasta 90 minuutin kuluttua. Se tapahtuu myös herättäessä sekavuustilaa, jota kutsutaan " unenjuopumukseksi " , jolloin potilas tuntee suuria vaikeuksia nousta unesta.
Toinen ongelma, joka ilmenee useimmilla narkolepsiaa sairastavilla potilailla, on katapleksia , äkillinen lihasheikkous, joka koetaan voimakkaiden tunteiden aikana. Tänä aikana havaitaan lihasheikkoutta tuskin havaittavasta kasvolihasten rentoutumisesta leuan tai pään hylkäämiseen sekä polvien heikkoutta tai täydellistä romahtamista. Yleensä puhe ja visio ovat häiriintyneitä (kaksoisnäkö, kyvyttömyys keskittyä), mutta kuulo ja tietoisuus pysyvät normaaleina. Harvoissa tapauksissa koko keho voi halvaantua ja lihakset jäykistyvät.
Se liittyy tähän unihäiriöön muihin eritasoisiin oireisiin: muistihäiriöt, hidastuneet psykomotoriset kyvyt, keskittymisvaikeudet jne.
Narkolepsia on unen neurobiologisen alkuperän häiriö. Se ei johdu psykologisista ongelmista. Osa narkolepsiasta näyttää liittyvän geneettisiin poikkeavuuksiin, jotka vaikuttavat tiettyihin biologisiin tekijöihin aivoissa. Muut ympäristö- ja / tai immuunisyyt (rokotuksen jälkeinen narkolepsia) ovat mahdollisia, etenkin lapsilla.
Ensimmäinen kliininen havainto narkolepsiatapauksesta tehtiin vuonna 1877 äidin ja pojan kiihottumishäiriönä. Sotilaallinen Lääkäri Ranskalainen Jean-Baptiste Gélineau on ensimmäinen antaa kuvaus 1880 Gazette sairaaloissa , luoden termi "narkolepsia" (of νάρκη , νάρκωσις ( Närke , narkoosi ): "tunnottomuus", "unelias", ja ληψις , ληπτικός ( lepsis , lepticos ): "tarttua", "ottaa äkillisesti"). Hän havaitsi itse asiassa työaikansa ulkopuolella naapurinsa uteliaisuudet nukahtaa. Seuraavana vuonna, vuonna 1881, D r Gélineau julkaisee seuraavan kirjan: "Gélineau, Jean-Baptiste Edouard. Narkolepsiasta , Imprimerie de Surgères, 1881 ”. Tässä kirjassa D r Gélineau teki ensimmäistä kertaa täydellisen kuvauksen taudista, paljon täydellisemmän kuvauksen viime vuonna Hospitals Gazette -lehdessä julkaistussa kolmisivuisessa artikkelissa .
Yliherkkyys- ja katapleksiakohtaukset voivat olla hyvin vammaisia. Ne voivat vähentää tai jopa estää kaiken ammatillisen toiminnan ja monia muita toimintoja. Potilaat joutuvat toisinaan yhä tärkeämmäksi sosiaaliseksi eristykseksi. Ei ole harvinaista, että narkolepsia liittyy masennukseen .
Autolla ajaminenLisäksi nämä hypersomnolenssit ja nämä katapleksiohyökkäykset tarkoittavat, että joissakin maissa, myös Ranskassa, narkolepsia sisältyy ajon kieltävien tautien luetteloon. Sitten on tarpeen kuulla ajokorttien osastokomissiota . Vuonna Sveitsissä ja Belgiassa, toisaalta, ajo voidaan sallia hoitava lääkäri, jos taso huomion saatu lääkityksen katsotaan hyväksyttäväksi. Potilaan kyky hallita näitä häiriöitä etukäteen on myös tärkeä tekijä lääketieteellisessä päätöksessä ajon sallimiseksi. Tämä lääketieteellinen päätös tarkistetaan yleensä kahden vuoden välein tai jopa joka vuosi, jotta voidaan olla varma hoidon nykyisestä tehokkuudesta.
Esiintyvyys narkolepsia arviolta välillä 2 ja 3 kohti 10000 asukasta Ranskassa, mutta se on epäilemättä alidiagnosoitu (katso alla).
Narkolepsia vaikuttaa hieman enemmän miehiin kuin naisiin.
Patologian puhkeamisessa on kaksi päähuipua, yksi murrosiässä, toinen noin 40.
Alussa XXI nnen vuosisadan esiintyvyys näyttää vaihtelevan eri maissa, ehkäpä johtuen eri perusteiden määrittämiseksi sairautta ja / tai johtuen valmiustilaan enemmän tai vähemmän työntövoimaa. Vuosina 2000–2010 Ranskassa ilmoitetaan vuosittain noin 900 uutta narkolepsiatapausta, suurimmaksi osaksi nuorille tai nuorille aikuisille.
Tämä hypersomnian muoto näyttää olevan alidiagnosoitu erityisesti pediatriassa (Ranskassa se diagnosoidaan oikein vain yhdellä viidestä potilaasta). Michel Lecendreux'n (Robert-Debrén sairaalan lastenlääketieteen / unipatologian osaston johtaja) mukaan "oireiden alkamisen mediaani-ikä on 8-9 vuotta", mutta diagnoosi on yleensä paljon myöhempi (keskimäärin 8-12 vuotta myöhemmin).
Vuonna väestössä, vain noin 20% potilaista, joilla todellista narkolepsia diagnosoidaan.
Tutkimus osoittaa, että narkolepsia havaitaan aikaisemmassa iässä ja yhä nopeammin lääketieteen kehityksen ja nuoren potilaan oireiden hallinnan ansiosta monitieteisesti.
Alidiagnoosiin (ja siitä johtuvaan seurannan puutteeseen) on ainakin kolme syytä:
Kaksi pääoiretta, jotka molemmat esiintyvät, riittävät sinänsä taudin diagnosoimiseksi:
Pelkästään yliherkkyyden esiintyminen vaatii lisätutkimuksia lopullisen diagnoosin mahdollistamiseksi.
Hypersomnia on vakio, monet muut oireet eivät ole.
Narkolepsian pääominaisuus on päiväsaikaan liiallinen uneliaisuus johtuen hallitsemattomista unihyökkäyksistä, jotka tapahtuvat useita kertoja päivässä ja muutaman sekunnin ja 30 minuutin ajan.
Narkolepsiasta kärsivien potilaiden päivä on siten täynnä vaihtelevia herätystiloja ja unen saatavuutta.
Ne syntyvät joskus herkissä tilanteissa - jonottaminen kaupassa, junamatka tai julkinen liikenne, toiminta toimistossa ... - jopa vaarallisia: kadun ylittäminen, auton tai moottoripyörän ajaminen, itse tekemisen tai ammattityökalun käyttö, vauvan uiminen ...
Näihin valppauden jatkuviin ja merkittäviin vaihteluihin liittyy huomion kiinnittämisen vaikeus ja joskus hetkellinen muistin heikkeneminen. Ne voivat johtaa automatismeihin: järjetön lause, esineiden säilyttäminen epätavallisissa paikoissa, avainten tai käsilaukkujen jatkuva menetys, auton ajaminen odottamattomassa paikassa, odottamattomat ja joskus vaarantavat unelmat jne. Yleensä unen puhkeaminen on palauttavaa tunnin tai kaksi, sitten uusi unen puhkeaminen tapahtuu.
Joissakin vaikeissa tapauksissa unihäiriöt eivät ole korjaavia, ja narkolepsiasta kärsivä potilas lukitaan pysyvästi tähän toimintakyvyttömään vuorotteluun, jolloin unen vaiheet vaihtelevat (muutamasta minuutista noin tuntiin), minkä jälkeen seuraa itsensä univaiheita muutamasta minuutista yhteen tai kahteen tuntiin, yöunen ja hypersomnioiden kumulatiivinen kesto voi silloin olla 15 tuntia päivässä (useimmissa narkolepsiatapauksissa se onneksi ei ylitä yhdestä kymmeneen kahteentoista tuntia).
Vuoden aikana narkolepsiaa sairastavalla potilaalla voi olla hengähdyshetkiä, joiden oire, syvyys tai taajuus vähenevät. Hengityshetkiä, jonka kesto päivinä on hyvin vaihteleva. Hyvin usein narkolepsiaa sairastavan potilaan yöunet hajoavat usein usein.
KatapleksiaKatapleksia on äkillinen lihasjänteyden ilman muuttuneita tietoisuuden ja esiintyvät milloin tahansa päivällä. Se voi vaikuttaa vain harvoihin lihaksiin (pään pudotus, kyvyttömyys muotoilla leukaa ja siksi puhua suullisesti, polvet jumissa, olkapään romahdus) tai olla paljon globaalimpi aiheuttaen potilaan putoamisen maahan.
Nämä jaksot laukaisevat tyypillisesti tunne : yllätys, ilo, nauru tai viha. Potilas ei menetä tajuntaan. Hän on täysin hereillä, ja hänen aistihahmot ovat säilyneet täydellisesti, mutta hän ei edelleenkään pysty vastaamaan mihinkään stimulaatioon. Vain elintärkeät automaattiset lihakset (erityisesti sydän, kalvo ja ruoansulatuskanava) ja silmät pysyvät aktiivisina. Kaikki kehon ylläpitämiseen tarvittavat lihasäänet ovat kadonneet hetkellisesti. Katapleksian potilaan kokema avuttomuuden tunne on joskus sisäinen paniikki, joka ylläpitää katapleksiaa. Yleensä katapleksija ei pääty ennen kuin sen aiheuttanut tai ylläpitävä tunne lakkaa. Jotkut katapleksit näyttävät kuitenkin esiintyvän ilman tunteita. Katapleksiaa (lihasten äkillistä heikkenemistä) ei pidä sekoittaa katalepsiaan, joka on lihasjäykkyys.
Vertailu on joskus edennyt, että katapleksija on sellaisen tilan esiintyminen, joka on melkein identtinen REM-vaiheen fyysisen tilan kanssa, mutta jolla on valvetava henkinen tila. Katapleksian loppuessa potilas säilyttää muistin kaikista hyökkäyksensä aikana tapahtuneista tapahtumista, koska hän oli täysin tajuissaan. Katapleksiat eivät ole yhtä yleisiä kuin hypersomniat. Joillakin narkolepsiaa sairastavilla potilailla on yksi tai useampi katapleksiä päivässä, joillakin yksi viikossa tai kuukaudessa tai vuodessa tai koko elämänsä ajan. Ja jotkut eivät ole koskaan.
AistiharhatHallusinaatiot esiintyä valveillaolon ( "hypnopompic"), tai kun nukahtaminen ( "hypnagogiseen").
Ne voivat olla näkö-, kuulo- tai kinesteettisiä (kosketuksen tai liikkeen aistimukset).
Ne voivat olla hyvin pelottavia, ja potilailla on todellinen pelko mennä nukkumaan.
Narkolepsiaa sairastavan potilaan aistiharhat eivät tapahdu nukahtamisen tai heräämisen vaiheiden ulkopuolella, ja ne ovat selvästi erotettavissa hallusinaatioista, joiden syy on psykiatrinen .
Päinvastoin kuin psykoottiset lääkkeet, narkoleptit eivät usko näihin "hallusinaatioihin", he vain "käyvät läpi" ne eivätkä joskus kiinnitä niihin huomiota. Ne tapahtuvat, koska heidän REM-uni on usein häiriintynyt (narkoleptiset henkilöt ovat melkein aina REM-unessa usein kiihottuneina). Siksi, kun he heräävät (tai menevät nukkumaan), unelma toteutuu, kun heidän silmänsä ovat vielä auki (tila lähellä "muokattua tietoisuutta", jonka ihminen saa meditaatiossa). Nämä todellisuudesta materialisoituvat kuvat ja äänet ovat siis todellakin unelmien osia eivätkä omia aistiharhoja.
Narkolepsiaa sairastavien potilaiden hallusinaatiot ovat hyvin vaihtelevia, ja niiden esiintyminen on yleensä melko toisistaan poikkeavaa, harvoin enemmän kuin yksi kahdessa viikossa tai kuukaudessa. Ja niiden kesto on yleensä sekunneissa. Jotkut potilaat kokevat kuitenkin unen "hallusinaatioita" joka ilta, mikä lisää väsymystä ja unihäiriöitä.
UnihalvausNiitä esiintyy, kun potilas nukahtaa tai herää: henkilö on henkisesti tajuissaan, mutta ei pysty toimimaan fyysisesti useista sekunneista useisiin minuutteihin. Tilanne on identtinen katapleksian kanssa, mutta tässä se alkaa tai lopettaa unen. Uni halvaus ovat hyvin vaihteleva taajuus (joskus poissa) potilaan elämää, kuten katapleksian. Unen halvaus voi tapahtua samanaikaisesti hypnagogisten tai hypnopompisten hallusinaatioiden kanssa, jolloin syntyy syvä ja erittäin traumaattinen ahdistustila, ja paniikkikohtaukset ovat sitäkin vakavampia, koska kaikki liikkeet ovat mahdottomia.
Usein tällaisten "kriisien" jälkeen tietyt potilaat ajattelevat olleen "kosketuksissa henkien kanssa", erityisesti siksi, että heillä oli tunne "läsnäolosta" (melko usein hallusinaatioissa, jotka ovat sekä neurologisia että muita psykiatrinen alkuperä).
Unihalvauksen kesto on yleensä sekunteja ja ylittää harvoin kaksi tai kolme minuuttia.
Kuten monet harvinaiset sairaudet, tauti diagnosoidaan joskus hyvin myöhään, joskus useiden vuosien kehityksen jälkeen. Lisäksi potilas itse epäröi joskus hyvin kauan ennen konsultointia näiden oireiden henkisen luonteen vuoksi, joten positiivisen diagnoosin viivästyminen .
Lähes puolessa tapauksista stressaavaa tapahtumaa löytyy ensimmäistä hyökkäystä edeltäneen vuoden aikana.
Narkolepsiaan kirjattu EEG- jäljitys osoittaa merkittäviä eroja fysiologisessa unessa kirjatusta .
Normaalisti kun nukahtaminen, sähkö aallot aivoissa lähettämä neuronien että aivokuoren muutos rytmin ja suuruudeltaan. Yöunen aikana aivot käyvät läpi 4 erilaista vaihetta useita kertoja (kolme, joita aiomme kuvata, sekä lyhyet ja monta "mikroherätyksen" hetkeä ). Aikaan nukahtamista, vaihe "kevyt hidas uni" esiintyy (heikko aaltoja, mistä 3 kohteeseen 7 Hz ) mukana progressiivinen lihasten rentoutumista kehon, sitten vaihe "syvä hidas uni" ( +0,5 kohteeseen 2 Hz , hyvin leveät aallot), joihin liittyy huomattava kehon lihasten rentoutuminen, mikä osoittaa henkisen ja fyysisen unen tilan syvyyden. Uni tapahtuu keskimäärin 15 minuutin levon jälkeen, jaksoa, jota kutsutaan "univiiveeksi". Noin 90 minuuttia myöhemmin, ja hyvin harvoin ennen 45 minuuttia, aivoaaltoja sitten tehdä nopeammin toimintaa, lähes identtinen kevyt hidas uni (sanasta 3 ja 7 Hz ), mutta kokonaan ilman lihasjänteys, epäsäännöllinen hengitys, äkilliset muutokset verenpaine, nopeat silmänliikkeet ja usein erektioalueiden erektio: miesten penis, naisten klitoris ja nännit. Tästä äkillisestä ja voimakkaasta fyysisestä aktiivisuudesta huolimatta henkilö nukkuu hyvin ja herääminen on vaikeaa. Professori Michel Jouvet löysi tämän unen tilan, jota oikein kutsutaan " paradoksaaliseksi uneksi ". Tänä aikana unelmia esiintyy useimmiten .
Kaikki nämä peräkkäiset vaiheet muodostavat unisyklin. Yöunen aikana tapahtuu useita unisyklejä, jotka ovat samanpituisia, mutta syvyydeltään pieneneviä. REM- vaihe , mutta ulottuu kesto lopussa jokaisen syklin päästä 15 kohteeseen 20 minuutin lopussa yön.
Potilaat narkoleptinen polysomnograafisia ja Multiple Sleep viivetesti (MSLT) osoittavat keskimääräisen univiiveen vain 3 kohteeseen 4 minuuttia (joskus jopa vähemmän), huomattavasti vähemmän kuin normaali latenssi nukahtaminen 15 kohteeseen 20 minuuttia . Ne osoittavat myös välittömiä siirtymiä REM-uneen , eli alle 15 minuuttia nukahtamisen jälkeen. Aikana polysomnograafisia testin ja iteratiivinen univiiveen testissä vähintään kahden REM-unen kaatumiset ovat tarpeen tehdä diagnoosi narkolepsia. Mutta joillakin narkolepsiapotilailla on vain yksi REM-unihäiriö testin aikana, jos sellaista on. Sitten muut unen ominaisuudet (tai katapleksien esiintyminen) mahdollistavat tämän diagnoosin virallisen vahvistamisen. Lisäksi joillakin narkolepsiaa sairastavilla potilailla REM-unen kumulatiivinen kesto unen aikana on paljon pidempi kuin normaalilla ihmisellä.
LumbaalipunktioLannerangan puhkeaminen ei ole tarpeen diagnoosissa tyypillisissä muodoissa. Se voi näyttää alhaisen oreksiinipitoisuuden .
Heitä ymmärretään huonosti; todennäköisesti moninkertainen ja mahdollisesti synergistinen .
Normaalien unitilojen hermosäädin (ja siten suhde narkolepsiaan) ymmärretään vain osittain.
Narkolepsia on joskus familiaalista; tämä havainto johti hypoteesiin perinnöllisistä geneettisistä häiriöistä . Lisäksi on yleistä sanoa, että narkolepsia, joka voi olla taustalla ensimmäisinä vuosina, yhtäkkiä ilmestyy tietyssä iässä erityisen stressaavissa ympäristöolosuhteissa, tapahtumassa, joka liittyy voimakkaaseen tunteeseen (masennus, suru) tai päinvastoin suuri ilo, lapsen syntymä), josta voi tulla liipaisin, joka herättää taudin patologisen vaiheen.
Vuonna 2008 löydettiin narkolepsiaan liittyvä geeni uusien hoitojen toivossa. Verrataan DNA normaalin ja potilaan narkolepsia, ja polymorfia 500000 yhden nukleotidin (SNP, sillä Yhden nukleotidin polymorfismi , vaihtelu nukleotidin välillä lajin jäsenillä) oli mutatoitu fragmentti kromosomin 22 , joka tekee sen kantaja 1,8 kertaa alttiimpia narkolepsia, CPT1B-geenin toimintahäiriön kautta, jonka havaitaan olevan mukana unessa. Koiran malli on olemassa (kahdenlaista: satunnaista ja perinnöllinen). Hän ehdottaa hypokretiinireseptorin mutaatiota .
Seurantatiedot kuusi tapausta nuorilla 12 ja 16 vuotta , on raportoitu lääkärit, Ruotsin lääkelaitos vuonna 2010 johti tutkimuksen potentiaalia kyky influenssarokote A / H1N1 (jäljempänä Pandemrix ) aiheuttaa tai pahentaa narkolepsia. Ruotsin virasto vahvisti 26. maaliskuuta 2013 suoran yhteyden Pandemrix-rokotuksen ja narkolepsian puhkeamisen alle 30-vuotiailla henkilöillä. Myös Terveyden tutkimuslaitos (THL) tutkii tätä mahdollisuutta tapausten lisääntyessä. keväällä 2010, myös lapsilla.
Muutokset liikkumisjärjestelmässä ja proprioseptiivisessä järjestelmässä liittyisivät asetyylikoliiniin .
Orexin (hypocretin tai) on proteiini, aivojen, löydettiin 1998 samanaikaisesti kaksi joukkuetta, yksi japanilainen ja yksi amerikkalainen. Tämän hypotalamuksessa syntyvän proteiinin läsnäolo vähenee huomattavasti suurella määrällä narkolepsiaa sairastavia potilaita siihen pisteeseen asti, että siitä ei tule havaittavaa joidenkin heistä aivo-selkäydinnesteen biologisissa analyyseissä . Tätä matalaa määrää esiintyy joskus muissa sairauksissa, kuten Guillain-Barrén oireyhtymässä . Tämä määritys ei kuitenkaan ole hyödyllinen diagnoosissa taudin tyypillisessä esityksessä.
Noin 80%: lla narkolepsiapotilaista kantavat kahta muotoja haplotyyppien sekä HLA-järjestelmän . Näiden muotojen taajuus vaihtelee etnisen tyypin mukaan (DR2 - DQw1 eurooppalaisilla), eikä se tarkoita kliinisesti aktiivista narkolepsiaa. Samoin on narkolepsiapotilaita, jotka eivät ole näiden muotojen kantajia.
Tällä hetkellä tutkitaan narkolepsian ja hyperpersomioiden mahdollista alkuperää, joka liittyy histamiinituotannon puutteeseen .
Hypoteesi oreksiinia tuottavia neuroneja hyökkäävästä autoimmuunipatologiasta on tulossa selvemmäksi. Tauti esiintyy usein HLA-DBQ1 * 06:02-alleelin kantajissa (vaikka se on harvinaista näissä kantajissa). Tämä alleeli koodaa proteiinia esittäjänä antigeenin ja T-solujen . Tarkkaa toimintatapaa ei kuitenkaan tunneta (T-lymfosyytit eivät pääse aivo-selkäydinnesteeseen).
Narkolepsia voi liittyä aivojen nielurisojen vaurioihin .
Tähän päivään mennessä käytettävissä olevien hoitojen tarkoituksena on vain lievittää oireita eikä syitä.
Nykyiset hoidot hypersomnolenssin oireita vastaan ovat stimuloivia molekyylejä, kuten modafiniili, tai stimulantteja, kuten metyylifenidaatti tai metamfetamiini . Modafiniili helpottaa hereillä pysymistä ilman katapleksiaan liittyvää lihasten tehottomuutta. Se estää uneliaisuutta stimuloimalla aivojen osia. Jotkut haittavaikutukset ovat kuitenkin huomattavia: vatsakipu, pahoinvointi, päänsärky. Euroopan lääkeviraston tekemässä arvioinnissa todettiin, että modafiniilin hyöty-riskisuhde ei ollut enää suotuisa tietyissä tapauksissa, kuten idiopaattinen hyperpersomia ja jäljellä oleva liiallinen päiväuneliaisuus. Modafiniilin hyöty-riskisuhteen katsottiin kuitenkin olevan positiivinen narkolepsiaa sairastavilla potilailla. Tästä syystä modafiniilin alkuperäinen resepti on Ranskassa varattu vain neurologian ja / tai neurologiaan erikoistuneiden asiantuntijoiden ja unikeskuksissa toimivien lääkäreiden käyttöön, ja se on uusittava vuosittain.
Katapleksian oireita vastaan nämä ovat olennaisesti molekyylejä, joilla on estävä rooli noradrenaliinin ja / tai serotoniinin ja / tai dopamiinin takaisinotossa . Siksi lääkkeet, jotka tunnetaan muualla masennuslääkkeistä ( klomipramiini , imipramiini tai protriptyliini , venlafaksiini ).
Lisäksi katapleksian ja yliherkkyyden hoitoon voidaan käyttää natriumoksibaattiin perustuvaa hoitoa, joka parantaa yöunet. Natriumoksibaatin joka on natriumsuola gamma-hydroksivoihappo (GHB) (Gamma-OH), ja jota markkinoidaan nimellä Xyrem, on saatavilla myös Ranska , yksinomaan puitteissa on väliaikainen luvan käyttää (ATU) ja sairaalan valvonnassa. Tämä lääke sai nykyisessä muodossaan myyntiluvan (AMM) ( n: o 370 235-2) 13. lokakuuta 2005 sisällyttämällä se huumausaineluetteloon, ja markkinointi aloitettiin Ranskassa 12. lokakuuta 2006 erittäin valvotun ja erittäin tiukan puitteet, jotka voi aloittaa ja noudattaa vain unihäiriökeskuksessa työskentelevä erikoistunut neurologi, lukuun ottamatta muita. Toisaalta yleislääkäri voi tarjota sen uusimisen 28 päivän välein rajoitetuksi ajaksi kahden unihäiriöasiantuntijan kuulemisen välillä. Narkolepsian ja katapleksian hoidon lisäksi sitä voidaan käyttää Ranskassa anestesiana vain sairaaloissa. Tämä molekyyli, jonka päivittäinen käyttö on rajoittavaa (ensimmäinen annos nukkumaan mennessä vähintään kolme tuntia illallisen jälkeen, toinen saanti 4 tuntia myöhemmin yöllä) parantaa yöunen laatua, ja sen vaikutusspektri keskittyy ensisijaisesti katapleksia. Mutta tämä molekyyli, löydettiin 1920 ja käytetty 1960 aikana hakujen P r Henri Laborit on GABA on myös lääke , jolla on vahvat valtaa riippuvuutta, nimeltään "päivämäärä raiskaus huume" käytetään joissakin seksuaalirikollisten koska se aiheuttaa euforiaa niiden uhrille tajuton suostumus seksuaaliseen tekoon, jota seuraa muistin menetys viimeaikaisista tapahtumista, sitäkin tärkeämpää, koska tämän molekyylin tiedetään aiheuttavan anterogradisen amnesian ilmiötä . Vain aktiivisen molekyylin annettu annos erottaa nämä kaksi terapeuttista tai laitonta käyttöä. Sen käyttö, jopa normaalissa terapeuttisessa kontekstissa, on siten vaarallista, jos potilas ei pysty hallitsemaan riittävästi, ja vaatii merkittävää seurantaa. Tämän molekyylin tunnettu väärinkäyttö on jopa ensimmäinen tieto, joka on nimenomaisesti annettu pakkausselosteen ja valmisteyhteenvedon alussa (valmisteyhteenveto). Huomaa, että Xyrem on pakattu nesteeseen apuaineen kanssa, joka on myös suolaista (natriumhydroksidia) liuoksen pH : n säätämiseksi, mutta myös sen on vaikeampi käyttää rikollisella tavalla uhrille, jolloin suola on helposti havaittavissa. kieli, kun se sisältyy jopa pieniin annoksiin juomaan. Mutta vaikka tämäkin erittäin suolainen apuaine (natriumhydroksidin määrä on tarkoituksellisesti suuri Xyremin tapauksessa), rikollisen väärinkäytön riski uhrin estojen poistamisen kanssa ei ole täysin suljettu pois. Tästä syystä väärinkäytön ja väärinkäytön riski merkitsee Xyremin sijoittamista sellaisten lääkkeiden luetteloon, joihin sovelletaan riskinhallintasuunnitelmaa, sovelletaan suoraan Euroopan neuvoston parlamentaarisen edustajakokouksen suosituksen 1777 (2007) 6.2.7 artiklaa . . Mutta se johtuu myös syistä, jotka liittyvät edelleen huomattavaan näkökulman puutteeseen sivuvaikutuksissa, joista osa on jo todistettu ja tärkeä ja siksi mainittu valmisteyhteenvedossa (hengityslama (mukaan lukien useita intubaatioita ja ilmanvaihtoa vaativia hengenvaarallisia tapauksia). ), bradykardia (yksi tapaus vaati atropiinin laskimonsisäistä injektiota), hyvin vaihtelevat neuropsykiatriset vaikutukset, alkoholin yhteydessä esiintyvien keskushermostovaikutusten merkittävä voimistuminen, suuret seuraukset ajoneuvojen ajamiselle ja lähinnä aamuyön valppaudelle (herätykset joskus hyvin vaikeita ja erittäin pitkiä) ), yliannostuksen riski, mukaan lukien raportoitu syvä kooma), jonka Xyrem merkitsi 31. maaliskuuta 2008 kansallisten lääketurvallisuusviraston ( ANSM ) riskinhallintasuunnitelman piiriin kuuluvien lääkkeiden luetteloon ja on edelleen osa sitä Kesäkuu 2013. Xyremin RCP, jonka versio e n force on pysyvästi saatavilla verkossa ANSM: n verkkosivustolla, se tarjoaa myös monia erittäin yksityiskohtaisia tietoja ennen myyntilupaa tehdyistä alustavista tutkimuksista, testipaneeleista, terapeuttisista ominaisuuksista, farmakodynaamisista ja farmakokineettisistä ominaisuuksista sekä jo tunnetuista monista riskeistä. tai vielä pätevä ja määrällinen tähän mennessä.
Muita immuunijärjestelmän ominaisuuksiin kohdistuvia lääkkeitä tutkitaan.
Terapeuttista koulutusta voidaan ja pitäisi ottaa käyttöön potilaille, jotka haluavat sitä. Potilaan terapeuttinen koulutus on erittäin tärkeää, koska narkolepsia on krooninen sairaus. Potilasta on huolehdittava monialaisella (lääketieteellisellä, sosiaalisella, psykososiaalisella) ryhmällä, joka auttaa häntä lääkityksessään. Sen on autettava häntä tekemään jokapäiväisestä elämästä mukavampaa ja siten ylläpitämään tai saamaan hyväksyttävä elämänlaatu.
ItsehoitoDiagnosoimattomat narkoleptit pyrkivät itsehoitamaan lääkkeitä, erityisesti kofeiinituotteilla, mutta myös nikotiinilla (pääasiassa tupakassa, kun taas tabletit ovat vähemmän vaarallisia), mutta myös muilla kofeiinia , pseudoefedriiniä , sulbutiamiinia ja vitamiineja sisältävillä lääkkeillä (tehoa ei ole osoitettu) tai vähäistä joillekin) tai kasveille. Tämä ei ole erityisen vaarallista, jos se tehdään ilman ylimääräistä (lukuun ottamatta mahdollisesti pseudoefedriiniä), mutta riippuvuutta aiheuttava pseudoefedriini ja kofeiini (10 päivää pseudoefedriinille, 6 viikkoa kofeiinille) voivat johtaa suurempiin annoksiin tai tarpeettomasti.
Uusimman sukupolven lääkkeetNyt on olemassa parempia ( eugeroisia ) lääkkeitä , kuten Modafinil , Armodafinil , Adrafinil tai Pitolisant , joilla on useita etuja narkolepsian hoidossa, mukaan lukien riippumattomuus (vaikutus säilyy pitkällä aikavälillä) ja pitolisantti, vähennys (-62%) tai jopa katapleksian puuttuminen, mikä tarkoittaa, että on vähemmän tai jopa tarpeetonta käyttää muita lääkkeitä rinnalla ( natriumoksibaatti , masennuslääkkeet )
Niitä käytetään usein ensin, sitten tulevat metyylifenidaatti ja lopuksi amfetamiinit, kuten Adderall .
Mikään narkolepsian hoito ei vaikuta taudin syihin. Kaikilla näillä tällä hetkellä tunnetuilla hoidoilla on merkitystä vain tämän erittäin monimutkaisen taudin oireiden lievittämisessä. Monissa tapauksissa järjestetyt unet voivat vähentää hoidon tarvetta tai parantaa sen tehokkuutta. Kaikissa tapauksissa käytäntö päiväunia joka saa olla enintään 20 minuuttia tai "Flash uni" on suositeltava. Heidän käytäntönsä ei ole välitön ja vaatii jonkin verran koulutusta ja jonkin verran sitkeyttä voidakseen toimia. Joillekin potilaille näiden unien käyttäminen on riittämätöntä ja tauti on edelleen vakavasti vammautuva.
TutkimusEugeroisten lääkkeiden osalta TAK-925 on tutkittavana. Sen uskotaan toimivan agonistina hypokretiini ( oreksiini ) -reseptoreissa, tarkemmin OXR2-reseptoreissa. Inhalaation saanti on myös kehitteillä.