Mitokondriot on organelliin , jolla on kaikki ominaisuudet prokaryoottinen organismi , jota ympäröi kaksinkertainen kalvo , joista kukin koostuu kahden fosfolipidin kerros, ja useimmissa eukaryoottisoluissa (harvinainen tai poissa punasolujen ). Niiden halkaisija vaihtelee yleensä välillä 0,75 - 3 um, kun taas niiden yleinen muoto ja rakenne ovat erittäin vaihtelevia. Solua kohti on enintään 2 000, ja ne ovat ensisijaisesti lokalisoitu ATP: tä kuluttaville soluille. Ne mahdollistavat ATP: n , erilaisten metabolisten kofaktorien ( NADH , FADH 2 ) tuotannon ja osallistuvat erilaisiin prosesseihin, kuten viestintään , erilaistumiseen , apoptoosiin ja solusyklin säätelyyn . Mitokondriot liittyvät myös tiettyihin ihmisen sairauksiin, kuten henkiseen hidastumiseen , sydänongelmiin, ja niillä on tärkeä rooli ikääntymisprosessissa .
Mitokondriot ovat näkymättömiä valomikroskopiassa, kun niitä ei ole värjätty biologisilla väriaineilla ( rodamiini 123 ja Janus green B ). Heidän yksityiskohtainen tutkimus vaatii elektronimikroskoopin, jolla on paljon parempi resoluutio.
Endosymbiotic teoria selittää läsnä mitokondrioiden eukaryoottisoluissa sisällyttämällä tai endosytoosin olevan α-proteobacterium isäntäsolussa useita miljardeja vuosia sitten. Mitokondrioiden DNA on siten erilainen kuin ytimen , ja yleensä äiti välittää ne .
Termi mitokondriot on peräisin antiikin Kreikan μίτος ( mitos ), joka tarkoittaa "kierre" ja χόνδρος ( chondros ), joka tarkoittaa "rae".
Mitokondrioita kuvataan usein solujen "voimalaitoksiksi", koska ne edistävät suurinta osaa solun ATP: n tuotannosta β-hapetuksen , Krebsin syklin ja hengitysketjun kautta osana prosessia. Oksidatiivinen fosforylaatio , ATP on energiamolekyyli kaikkialla käytetään suuri määrä kemiallisia reaktioita ja aineenvaihdunnan , mukaan lukien anaboliaa ( biosynteesiä ). Mitokondrioiden roolin soluenergian aineenvaihdunnassa lisäksi ne osallistuvat myös solujen signalointiin , erilaistumiseen ja kuolemaan sekä solusyklin ja solukasvun hallintaan . Nämä prosessit puolestaan vaikuttavat mitokondrioiden biogeneesiin. Niihin on liittynyt myös useita ihmistauteja, kuten mitokondriotaudit ja erilaiset sydänsairaudet .
Useat mitokondrioiden ominaisuudet tekevät niistä erityisiä organelleja. Niiden lukumäärä solua kohti vaihtelee huomattavasti lajien , mukaan kudosten ja solutyypin (joukko mitokondrioiden kutsutaan chondrioma). Näin ollen punaisten verisolujen ja veren soluja (RBC) ovat täysin vailla mitokondrioita. Verihiutaleet sisältävät hyvin vähän sitä, kun taas maksasolut ja lihassolut voivat sisältää yli 2 000. Tämä organelli koostuu useista osastoista, jotka ovat erikoistuneet useisiin fysiologisiin toimintoihin: ulompaan mitokondrioiden kalvoon , mitokondrioiden väliseen kalvotilaan , sisäiseen mitokondrioiden kalvoon ja mitokondrioiden matriisi . Mitokondrioiden proteiinit riippuvat tarkasteltavista lajeista ja kudoksista. Ihmisillä sydämen mitokondriot sisältävät vähintään 615 erityyppistä proteiinia, kun taas rotilla on tunnistettu 940 proteiinia; mitokondrion Proteomi on oletettavasti dynaamisesti säädellään.
Lopuksi mitokondrioilla on oma genominsa , jota kutsutaan mitokondrioiden genomiksi , jonka DNA: lla on monia analogioita bakteerien genomin kanssa .
Mitokondrioita on noin 300 - 2000 solua kohden. Mitokondrioiden halkaisija on 0,75 - 3 μm ja pituus enintään 10 μm . Ne koostuvat kahdesta kalvoja , ulomman mitokondriokalvon ja mitokondrion sisäkalvon , jotka rajaavat kolme media: extra-mitokondrioiden väliaineessa ( sytoplasmaan ja solun ), The mitokondrion intermembrane tilaa , ja mitokondriomatriksiin .
Ulompi mitokondrion kalvon sisältää koko organellin ja on noin 6-7,5 nm paksu . Sen massa suhde proteiini / fosfolipidi on samanlainen solukalvojen ja solujen ja eukaryootit , yleensä lähellä 1: 1.
Se sisältää suuren määrän kiinteitä membraaniproteiineja, joita kutsutaan poriiniksi ja jotka muodostavat vesipitoisia kanavia, joiden avulla alle 5 kDa: n hydrofiiliset molekyylit voivat diffundoitua vapaasti lipidikaksoiskerroksen läpi : anionit , kationit , rasvahapot , nukleotidit . Kalvo on kuitenkin läpäisemätön H2-ioneille.
Proteiinit, enemmän massiivinen, voi tulla mitokondriot, jossa signaalisekvenssi on kiinnittynyt niiden päähän N -terminaalista , joka mahdollistaa näiden proteiinien sitoutua translokaasi ulomman kalvon, joka takaa niiden aktiivisen kuljetuksen kalvon läpi.
Ulompi kalvo sisältää myös entsyymejä osallistuu toimintaan eri kuin biosynteesin rasvahappojen (mukaan lukien muodostamisessa on kaikkein lipidien ), The hapetus ja adrenaliini (a hormoni ja neurotransmitteri ) ja hajoaminen ja tryptofaani (a proteinogeenisiä aminohappo ). Näitä ovat monoamiinioksidaasi , rotenoni herkkä NADH - sytokromi c reduktaasin , kynureniini 7,8-hydroksylaasin ja asyyli-CoA- syntetaasi .
Ulkokalvon repeämä antaa proteiinien mitokondrioiden intermembraanitilasta leviää sytosoliin , mikä johtaa solukuolemaan. Näitä ovat sytokromi C .
Uloin mitokondrioiden kalvo voi liittyä endoplasman verkkokalvoon rakenteessa, johon viitataan nimellä MAM ( mitokondrioihin liittyvä ER- kalvo ). Tämä rakenne on tärkeä rooli tietyllä tavalla solun signaloinnin ja kalsiumin ja on mukana siirtoon lipidien välillä ER ja mitokondriot.
Mitokondrion intermembrane tila , joskus kutsutaan perimitochondrial tila, rajoittuu ulomman ja sisemmän mitokondrioiden kalvot. Koska ulompi kalvo on läpäisevä pienet molekyylit , pitoisuus on kemiallisten lajien , kuten käyttöjärjestelmät , ja jotkut ioneja on olennaisesti sama intermembrane tilaan kuin sytosolissa .
Ulkokalvon läpäisemättömyyden vuoksi H2-ioneille kalvojen välinen tila on kyllästetty matriisissa tapahtuvien metabolisten prosessien protoneilla. Ja procaspases ja sytokromi c: n , mukana apoptoosin, on läsnä merkittävä määrä välisen kalvon tilaa.
Proteiineja , jotka kantavat sekvenssi signaloinnin voidaan kuljettaa läpi ulomman kalvon niin, että proteiini koostumus eroava intermembrane tilaan verrattuna sytosoliin.
Mitokondrion sisäkalvon rakentuu harjanteita ominaisuus mitokondrioita, lamelli- ja putkimainen kohtiin, on suunnattu kohti sisusta matriisin ja havaittavissa elektronimikroskoopilla tai fluoresenssi in situ -hybridisaatiolla mikroskopia .
Ne sisältävät hengitysketjun entsyymit , ATP-syntaasin , permeaasit ja elektroninsiirtoketjut .
Harjanteiden morfologia riippuu olennaisesti ATP-syntaasin läsnäolosta, mikä varmistaa ATP: n syötön soluun; harjanteiden määrä ja muoto vaihtelevat mitokondrioiden aktiivisuuden mukaan ( korkeat energiantarpeet , rasvahappojen hapettuminen ).
Se koostuu 3/4 proteiineista ja 1/4 lipideistä. Sen pinta on jopa 3 kertaa suurempi kuin ulkokalvon, harjanteiden vuoksi. Sisäkalvon sisältää yli 151 erilaista polypeptidejä , se järjestetään noin 1 / 8 kaikkien proteiinien mitokondrioissa. Siksi lipidikonsentraatio on pienempi kuin ulomman kaksikerroksisen ja sen läpäisevyys on pienempi.
Sisäisessä kalvossa on erityisesti kaksinkertainen fosfolipidi, kardiolipiini , joka on korvattu neljällä rasvahapolla . Kardiolipiini on yleensä ominaista mitokondrioiden ja bakteerien plasmakalvoille . Ihmiskehossa, se on läsnä pääasiassa alueilla, joilla on korkea metabolinen aktiivisuus tai korkea energian aktiivisuutta, kuten contractile sydänlihassolujen , että sydänlihaksessa .
Vuodesta kaksikerroksinen eri koostumusta, pääasiassa proteiinia, molekyylejä, ioneja ja proteiini kompleksit lähinnä syötön kalvon kuljettajat. Siten proteiinit kulkeutuvat sisäkalvon (en) ( TIM ) tai Oxa1-proteiinin kompleksisella translokaasilla .
Toiminta ja aineenvaihduntaToisin kuin ulkokalvo, se ei sisällä huokosia , mutta permeaaseja , mikä varmistaa H + -ionien ja -molekyylien kuljetuksen yhdessä.
Siten proteiinit kulkeutuvat sisäkalvon (en) ( TIM ) tai Oxa1-proteiinin kompleksisella translokaasilla . Siten TIM 23 -kompleksi sallii proteiinien pääsyn sisäkalvon kalvojen väliseen tilaan ja mitokondrioiden matriisiin . TIM 22 -kompleksi sallii proteiinien insertoinnin sisäiseen kalvoon ja erityisesti proteiinien, joilla on useita kalvojen läpäiseviä domeeneja. Oxa-proteiinit mahdollistavat matriisin poistumisen tietyiltä mitokondriaalista alkuperää olevilta proteiineilta.
Sisemmän mitokondriomembraanin proteiineilla on monia fysiologisia toimintoja:
Mitokondriomatriksiin on tila sisältyvät mitokondrion sisäkalvon . Se sisältää noin kaksi kolmasosaa mitokondrioiden kokonaisproteiinista. Se on ratkaiseva merkitys tuotannossa ATP avulla ATP nopaliinisyntaasin mukana sisäkalvon. Se sisältää erittäin väkevää seos satoja eri entsyymien (pääasiassa mukana hajoamiseen ja rasvahappojen ja pyruvaatti ), mitokondriaalinen spesifinen ribosomeja , siirtäjä-RNA ja useita kopioita DNA: n mitokondriaalisen genomin .
Mitokondrioilla on oma genomi sekä entsymaattiset laitteet, jotka ovat tarpeen oman proteiinibiosynteesin suorittamiseksi . Sekvenssi on ihmisen mitokondriogenomi koostuu 16569 emäsparia , joka koodaa 37 -geenit : 22 siirto -RNA , 2 ribosomaalisen RNA: n ja 13 -polypeptidejä . 13 Ihmisen mitokondrioiden peptidejä integroidaan mitokondrion sisäkalvon kanssa geenien koodaamien proteiinien sijaitsee tumassa solun.
Mitokondrioita voi syntyä vain muiden jo olemassa olevien mitokondrioiden kasvusta ja jakautumisesta. Normaalisti ennen solujen jakautumista mitokondrioiden massa kaksinkertaistuu ja jakautuu puoliksi. Tämä jako alkaa ulkonäkö jakamalla uran sisemmän kalvon. Se tapahtuu koko interfaasin ajan ja vaatii DRP1-proteiinin (lähellä dynamiinia ) väliintuloa . DNA: n replikoitumista mitokondrion ei rajoitu S-vaiheeseen solusyklin . Mitokondrioiden määrää solua kohden säätelee solujen aktiivisuus. Esimerkiksi, lepää lihassolujen sisältää 5-10 kertaa vähemmän mitokondrioita kuin pysyvästi aktivoitu lihaksen solu .
Se, että mitokondrioilla on oma DNA, kuten kloroplastit , osoittaa eksogeenisen alkuperän. Molecular tutkimusten mukaan mitokondrioita tulevat endosymbiosis, on noin 2 miljardia vuotta sitten, An α-proteobakteerien n järjestys on riketsioiden , jossa on paljon loisia velvoittaa solunsisäisiä kuten erilaisia riketsiasta (mukaan lukien lavantauti ryhmä ) ja Wolbachia (joka tartuttaa niveljalkaiset ja nematodit ). Mitokondrioiden alkuperän endosymbioottinen teoria kehitettiin ja väitettiin Lynn Margulisilta jo vuonna 1966 , minkä jälkeen sitä tuki löytö spesifistä DNA: ta mitokondrioille vuonna 1980 . Näyttää siltä, että evoluution aikana bakteerien alkuperäinen DNA on käynyt läpi erilaisia evoluutioita, menettänyt suuren määrän geenejä, joskus siirretty isäntäsolun DNA: han. Samanaikaisesti tämän tiettyjen proteiinien synteesin siirron isäntään, jälkimmäinen on kehittänyt arsenalin translokaaseja, entsyymejä, jotka mahdollistavat näiden proteiinien siirtymisen mitokondrioiden matriisiin.
Tutkijat ovat esittäneet tämän hypoteesin, koska:
Tutkimus viittaa siihen, että symbioosi välillä Asgardarchaeota , heterotrofisia ja hylättiin vety sekä muita alennetussa yhdisteitä, ja α-proteobakteerien erikoistunut aineenvaihdunnan vedyn olisi edeltää endosymbiosis.
Mukaan endosymbiotic teorian , mitokondriot on ainutlaatuinen monophyletic alkuperää . Alkeellinen prokaryoottinen solu olisi integroinut endosymbiontin noin 1,5 - 2 miljardia vuotta sitten, kun primitiivinen ilmakehä rikastui hapella. Fylogeneettiset tutkimukset osoittavat, että tämä endosymbionti liittyy alfaproteobakteereihin , mitokondrioiden lähimpään sukulaisiin, jotka tällä hetkellä tiedetään olevan Rickettsia prowazekii , pakollinen solunsisäinen loinen (eli bakteeri, joka voi vain selviytyä, kasvaa ja lisääntyä. Isäntänsä solujen sisällä käyttämällä viimeksi mainittuja resurssit). Evoluution aikana suurin osa alkuperäisen endosymbiontin geeneistä olisi kadonnut tai siirtynyt isännän eukaryoottisen solun ytimeen. Genomissa läsnä olevat lukuisat mitokondrioiden pseudogeenit todistavat siirtoprosessia koko evoluution ajan.
Mitokondrioiden geneettistä materiaalia ( mitokondrioiden DNA ) (joka on ainoa osa eläinsoluista, jolla on oma DNA ytimen lisäksi ) käytetään usein filogeneettisessä tutkimuksessa . Ihmisen mitokondriogenomi (mtdna) on pyöreä, ei ole introneita , ja koostuu 16569 emäsparin (pieni genomi), mukaan lukien 13 sistronien koodaavan lähetti-RNA: t , 22 -geenit , jotka koodaavat siirto-RNA: t , ja 2 geenejä, jotka koodaavat ribosomaalisia RNA: ita .
Mitokondrioiden genomi voi olla hyvin erilainen lajista toiseen, se on erittäin dynaaminen ja usein heteroplasminen, toisin sanoen saman muodon rinnakkain esiintyy erilaisia muotoja. Se löytyy pyöreästä tai lineaarisesta, kaksois- tai yksijuosteisessa muodossa. Tällä genomilla on 5-10 kopiota mitokondrioissa. Nämä eri muodot ovat muun muassa mitokondrioiden genomin replikaation vierivän ympyrän mekanismilla, mutta myös rekombinaatiosta riippuvan replikaatiomekanismin tuotteita, samanlaisia kuin T4-faagin replikaatio . Mitokondrioiden genomit esitetään yleensä pyöreässä muodossa, "pääpiirissä", joka vastaa molekyyliä, joka kuvaa parhaiten genomia.
Mitokondrioiden ribosomit tai mitoribosomit eroavat solun ribosomeista: ne ovat pienempiä (70S 80S: n sijaan).
Proteiinisynteesissä käytetty geneettinen koodi voi olla erilainen kuin sytosolisynteeseissä käytetty . Selkärankaisissa 4 kodonia ulos 64 on eri merkitys, mukaan lukien UGA kodoni, joka transkriptoidaan sytosolissa kuin lopetuskodoni mutta UGA matriisi transkriboidaan kuten tryptofaani (Trp / W), AGG AGA koodaavat lopetuskodoni arginiinin (Arg / R) ja AUA koodaa metioniinia (Met / M) isoleusiinin (Ile / I) sijaan. Mitokondrioiden DNA voi myös replikoitua.
Eläimissä siittiön mitokondriot voivat sukupuolisen lisääntymisen aikana siirtyä munasoluun , mutta näin siirrettyjen mitokondrioiden määrä on edelleen hyvin pieni verrattuna munasolussa jo oleviin. Siittiöiden mitokondriot pysyvät paikallaan flagellumissa, jonka autofagia tuhoaa, kun siittiö on munasolussa. Toisin sanoen melkein kaikki munasolun mitokondriot ovat peräisin sukusoluista. Ihmisen mitokondrioiden DNA: n tutkiminen mahdollistaa yksilöiden välisten sukututkimussuhteiden jäljittämisen vain äidin reitin mukaan. Jotkut tutkimukset ovat siten pystyneet kuvaamaan esi-isien mitokondrioiden genomia, josta kaikki ihmiskunnan mitokondrioiden genomit laskeutuvat. Oletettua naispuolista yksilöä, jolla oli tämä genomi, kutsuttiin Mitokondrioiden Eevaksi . Tämä raamatullinen termi on kuitenkin harhaanjohtava, on todellakin hyvin epätodennäköistä, että ihmiskunnalla on yksi naispuolinen esi-isä, ja viimeaikaiset tutkimukset, jotka osoittavat mitokondrioiden siirtymisen siittiöistä lannoituksen aikana, kyseenalaistavat tämän teorian.
Mitokondrioiden geneettinen koodi eroaa ytimen koodista. Itse asiassa AUA-kodoni koodaa isoleusiinia ytimessä ja metioniinia mitokondrioissa. UGA-kodoni on lopetuskodoni (joka lopettaa translaation), mutta koodaa tryptofaania mitokondrioissa.
Vihreissä kasveissa mitokondrioiden DNA on paljon suurempi ja kooltaan hyvin vaihteleva, se koodaa noin 60 tunnettua proteiinia, vaikka kasveissa ja eläimissä suurin osa mitokondrioiden proteiineista koodataan ydingenomiin. Mitokondrioiden genomi ja kloroplastin genomi sisältävät tyypin II introneja ( ryhmän II intronit ). Tyypin II introneilla on evoluutiolähde spliceosomin kanssa . Näillä tyypin II introneilla on sekvenssi, joka on rappeutunut evoluution aikana, ja monet ovat menettäneet kyvyn itseliittyä itsenäisesti. He tarvitsevat ytimessä koodattuja tekijöitä silmukoitaviksi ja joskus myös näiden organellien sisään koodattuja tekijöitä (maturaaseiksi kutsuttuja).
Mitokondrioiden Proteomi on joukko proteiineja mitokondrioissa eukaryoottisolun milloin tahansa. Proteomi on dynaaminen joukko, joka on määritelty ajassa (tarkasteltava hetki: kehitysvaihe, aamu tai ilta) ja avaruudessa (näyte: solu, kudos, organismi). Mitokondrioissa mahdollisesti esiintyvien proteiinien joukon kuvaamiseksi milloin tahansa organismin elämässä käytetään termiä kokonaisproteomi.
Mitokondrioiden proteomi koostuu mitokondrioissa tuotetuista ja mitokondrioiden genomiin koodatuista proteiineista sekä sytoplasmassa tuotetuista ja ydingenomiin koodatuista proteiineista. Suurin osa entsymaattisista komplekseista (esimerkki: ATP-syntaasi) muodostuu rinnastamalla mitokondrioissa ja sytosolissa (solun sisäinen neste) syntetisoituja polypeptidejä .
Vaikka mitokondriot ovat bakteerien jälkeläisiä, kaikki niiden proteomissa olevat proteiinit eivät ole bakteeriperäisiä. Siten hiivassa 50-60% mitokondrioproteiineista on homologeja prokaryooteissa, kun taas 40-50% ei.
On mielenkiintoista huomata, että kiitos yhdistyksille proteiinien Kinesiinin ja dynein vuonna mikrotubuleiksi että mitokondriot pystyvät liikkumaan.
Organismista riippuen 1-10% mitokondrioproteiineista syntetisoidaan suoraan matriisiin mitoribosomien kautta mitokondrioiden DNA: sta .
Mitokondrion proteiineja, jolla prokaryoottinen homologi ovat luultavasti seurausta siirto geenien päässä endosymbioosi että ydin-, kun taas proteiinit ole homologinen prokaryoottisia proteiinien johtuvat ilmiö "rikastus" on mitokondrioiden proteomin uusien proteiinien ja siksi uusia proteiineja. Uusien toimintojen .
Ydingenomin koodaamat mitokondrioproteiinit (tai ydinmitokondrioproteiinit) tuodaan mitokondrioiden matriisin sisään erilaisilla mahdollisilla mekanismeilla:
Potentiaaliero kalvon molemmilla puolilla voi saada proteiinit kulkemaan matriisin läpi.
Koko ihmisen mitokondrioiden proteomin on arviolta yli tuhat proteiineja, joista noin 1% on koodattu mitokondrion genomiin (13-proteiinien), puoli ja jotka ovat tällä hetkellä identifioitu. Vain 13 proteiinia koodaa mitokondrioiden DNA , endosymbiontgenomin jäljitelmä . Kaikki muut proteiinit ovat koodaa ydin- genomiin .
Sitä pidetään solun "voimalaitoksena", koska siellä tapahtuu hengityssyklin viimeiset vaiheet, jotka muuttavat pilkkomisen tuloksena olevien orgaanisten molekyylien energian ( glukoosi ) solun suoraan käyttökelpoiseksi energiaksi ( ATP ). . Hapen puuttuessa solu käyttää fermentointia sytoplasmassa tuottamaan sen toimintaan tarvittavaa energiaa, mutta se on paljon vähemmän tehokas järjestelmä, joka hajottaa substraatin epätäydellisellä tavalla. H + -ionien lisääntynyt pitoisuus lihassoluissa on yksi syy väsymiseen raskaan toiminnan jälkeen. Itse asiassa nämä H + -ionit muuttavat solunsisäistä pH: ta ja itse asiassa muuttavat solun entsymaattisia toimintaolosuhteita , jotka eivät enää voi toimia kunnolla.
Mitokondrioissa tapahtuu soluhengityksen kaksi viimeistä vaihetta : Krebs-sykli ( matriisissa ) ja elektronien siirtoketju (sisäisen kalvon tasolla). ATP: n tuotanto käsittää 3 päävaihetta:
Näiden kolmen vaiheen aikana mitokondriot sallivat Krebs-syklin kautta (siis aerobisissa olosuhteissa ) glukoosimolekyylistä 36 tai 38 ATP- molekyylin teoreettisen tuotannon (tämä riippuu sukkulasta, jota käytetään glykolyysin NAD: n kuljettamiseen) - käytännössä saanto on hieman pienempi, lähellä noin kolmekymmentä ATP-molekyyliä hapetettua glukoosimolekyyliä kohti, jotkut tutkimukset antavat arvon 29,85 ATP / glukoosi .
Asetyyli-CoA voidaan saada myös transformoimalla asetoasetyyli-CoA- päässä muutosta ketoaineiden tuotetaan maksassa rasvahapoista (paasto ketoni ruokavalio). Aivojen tapauksessa tällä energian toimitusketjulla on se etu, että se kulkee veri-aivoesteen ilman adjuvanttia (insuliinia tai spesifisiä proteiineja), mikä voi muuttaa sitä pitkällä aikavälillä ja estää ruoan heikosta laadusta johtuvat tulehdusmekanismit. Lisäksi energiansyöttö on nopeampaa ja tehokkaampaa (parempi saatavuus, ei glykolyysiä).
Mitokondriot osallistuvat apoptoosiin (solukuolemaan) sytokromi c: n kanssa . Lisäksi niillä on myös kalsium-, natrium- ja kaliumionien konsentroinnin ja varastoinnin tehtävä, jos niitä varastoidaan läpinäkymättömien rakeiden muodossa. Kultaa, rautaa ja osmiumia löytyy myös.
INSERM-tutkijoiden vuonna 2018 julkaiseman tutkimuksen tulokset viittaavat siihen, että mitokondriot voivat lähestyä lämpötilaa 50 ° C tai vähintään 10 ° korkeampi kuin kehon lämpötila, mikä voi avata lupaavia keinoja taistella tiettyjä sairauksia vastaan. Lämpötilan heterogeenisyyksiä solussa kuitenkin pidetään yleensä mahdottomina, ja aiemmat tutkimukset viittaavat solun ja mitokondrioiden väliseen lämpötilaeroon vain tuhannesosassa astetta. INSERM-tutkimuksen kriittinen lukema viittaa siihen, että 10 ° C: n lämpötilaero muutamien mikronien välillä johtaisi solun kohtuuttomaan energiankulutukseen. Lopuksi nämä kiistanalaiset tulokset voivat johtua fluoresoivan molekyylikoettimen väärästä tulkinnasta, jonka fluoresenssin aste riippuu lämpötilasta mutta myös liikkumisesta.
Myrkkytavoitteet | Myrkyt |
---|---|
Monimutkainen I | rotenoni , barbituraatit , elohopeajohdannaiset |
Kompleksi II | malonaatti ( malonihappo ), SDHI ( torjunta-aine ) |
Kompleksi III | antimysiini , strobiluriini ( torjunta-aine ) |
Monimutkainen IV | typpimonoksidi , syanidi , hiilimonoksidi |
Kompleksi V (F0 / F1ATPase) | oligomysiini , aurovertiini |
ATP / ADP-vaihtaja | atractyloside , bongkrekic happo (in) |
Läpäisevyys sisäkalvon | dinitrofenoli , valinomysiini |
Maataloudessa mitokondriot ovat torjunta-aineiden ensisijainen kohde, ensin käytetään rotenonia ja kielletään, koska se liittyy Parkinsonin tautiin . Tällä hetkellä SDHI: itä , sukkinaattidehydrogenaasin estäjiä käytetään laajalti muottien poistamiseksi. Joidenkin myrkkyjen tehtävänä ei ole estää eri komplekseja toimimasta, toisin sanoen hengitysketjun elektroninsiirrot suoritetaan, mutta nämä proteiinit, erottimet tai UCP: t ohittavat V- kompleksin. ( ATP-syntaasi ) luomalla kanavan sisäkalvon läpi. Tämä huokos antaa protonien kulkea kalvojen välisestä avaruudesta kohti matriisia gradientinsa suuntaan, mikä johtaa lämmön vapautumiseen, mutta ei ATP: n tuotantoa. Tässä voidaan mainita esimerkki dinitrofenolista .
Mitokondrioilla on sikiövaiheessa keskeinen rooli (erityisesti välitöntä aineenvaihduntaa, perinataalista neurologista kehitystä, immuniteettia, bioenergeettisiä aineita, välittäjäaineiden aineenvaihduntaa varten). Kaikilla mitokondrioiden toimintahäiriöillä (MD) voi siis olla haitallisia vaikutuksia, jotka voivat erityisesti aiheuttaa neurologisia sairauksia (tai edistää niitä) tai jotka voivat pahentaa muiden poikkeavuuksien ( esimerkiksi autismi tai skitsofrenia ) seurauksia ja sairastuvuutta .
Lisäksi mitokondrioiden vaurioituminen kertyy elämän aikana ikääntymiseen ja neurodegeneratiivisiin sairauksiin.
Vuonna 1857 , Kölliker kuvattu näkökohtia mitokondrioiden lihaksen . Vuonna 1890 , Altmann kuvattu tekniikka värjäystä mitokondrioiden jota hän kutsui bioblasts ja oletettuja niiden metabolisen ja geneettisen autonomiaa . Mutta juuri mikrobiologi ja endokrinologi Carl Benda otti nämä havainnot kristalliviolettivärillä valmistetuista valmisteista vuonna 1898 ehdottaa näiden rakenteiden kutsumista mitokondriiksi .
Vuonna 1937 saksalainen tiedemies Hans Adolf Krebs kehitti mallin aineenvaihduntareitistä, joka tunnetaan nimellä Krebs-sykli, joka tapahtuu mitokondrioiden eukaryooteissa . Vuosina 1940 - 1943 Claude eristää mitokondrioita maksasoluissa . Vuosina 1948 - 1950 Kennedy ja Lehninger (en) osoittavat, että Krebsin sykli, β-hapetus ja oksidatiivinen fosforylaatio tapahtuvat kaikki mitokondrioissa. Vuonna 1978 , Peter Mitchell voitti Nobelin hänen chemiosmotic teoriaa . Vuonna 1981 , Anderson ja hänen ryhmänsä löysivät geneettisen rakenteen ihmisen mitokondrioiden DNA . Lopulta Boyer ja Walker voittivat myös Nobel-palkinnon tutkimuksistaan ATP-syntaasin rakenteesta ja toiminnasta .
Vuonna 2016 tiedettiin vain yhden eukaryootin menettäneen kaikki mitokondriot: Monocercomonoides (en) sp. PA203.
Mikrotubulaverkko antaa mitokondrioiden liikkua nopeasti sinne, missä solu tarvitsee energiaa. Luuranko-raitaisessa lihaskudossolussa ne järjestyvät lähelle supistuvaa materiaalia.
Mitokondriot ovat kuitenkin liikkumattomia siittiössä, koska ne ovat järjestyneet aksonemen (flagellumin muodostavan rakenteen) ympärille.
Niitä löytyy myös kardiomyosyyteistä ja kun solu on mitoosissa.
Vuonna 2020 Montpellierin syöpätutkimuslaitoksen inserm- tutkimusjohtaja Alain Thierry julkaisi FASEBW -lehdessä tutkimuksensa tulokset solunulkoisten mitokondrioiden löytämisestä. Seitsemän vuoden aikana hän analysoi tiiminsä kanssa sata veriplasmanäytettä, joissa he havaitsivat vapaat mitokondriot. Tämä löytö antaa mahdollisuuden suunnitella uusia terapeuttisia keinoja ruumiin diagnooseista ja immuunivasteista. Tämän löydön ansiosta harkitaan myös uutta hypoteesia solujen välisestä viestinnästä.