Erikoisuus | Dermatologia |
---|
ICD - 10 | L10 |
---|---|
CIM - 9 | 694,4 |
OMIM |
169600 Hyvänlaatuinen krooninen ~ 169610 ~ Vulgaris, perhe |
Sairaudet | 9764 31 päivään 179 33489 |
MedlinePlus | 000882 |
eLääketiede | 1063881, 1064019, 1063684, 1064550, 1063776, 1064187, 1064452 ja 1063224 |
eLääketiede | derm / 317 |
MeSH | D010392 |
Lääke | Klorokiini , aurotioglukoosi , auranofiini ja kaliumaminobentsoaatti ( d ) |
Iso-Britannian potilas | Pemphigus |
Pemphigus on ryhmä ihosairauksien, kuten rakkulaiset sairaudet ja autoimmuunisairaus . Se hyökkää limakalvoihin ja ihoon. Se aiheuttaa vaurioita kuplien tai kuorien muodossa . Pemphigus kuuluu bullous-dermatooseiksi kutsuttuihin sairauksiin ja on yksi niin sanotuista harvinaisista sairauksista. Sen esiintyvyys on arvioitu Ranskassa, 1 : llä 1 000 000: sta.
Pemfigusiin liittyy immuunijärjestelmän häiriöitä. Vasta-aineet hyökkäävät potilaan kehoon, epidermiksen solujen ja / tai limakalvojen solujen välisiin liitoksiin. Näitä soluja kutsutaan keratinosyyteiksi . Nämä yhdistävät toisiinsa risteykset, joita kutsutaan desmosomeiksi . Nämä sidokset toimivat kosketuksessa solujen pinnalla olevien proteiinien, desmogleiinien ( kadheriiniperheen ) kanssa. Pemphigusissa keho tuottaa vasta-aineita , jotka tunnistavat desmogleiinit vieraana elementtinä. Immuunijärjestelmä hyökkää heitä vastaan kiinnittymällä itsensä ympäri soluja. Siten solujen väliset liitokset rikkoutuvat, mikä johtaa solujen yksilöllistymiseen. Siksi solut ovat suspensiossa, mikä antaa iholle tämän kuplan muodon. Limakalvoissa, joissa solukerros on hyvin ohut, kupla korvataan eroosiolla. Tämä johtuu ylemmän solukerroksen katoamisesta.
Pemphigus vaikuttaa kaikkiin ihmisiin, mutta 50–60-vuotiaat ja Välimeren tyyppiset populaatiot kärsivät eniten.
Se on tarttumaton ja perinnöllinen sairaus. Tiettyjä HLA- geenejä sairastavilla ihmisillä on jonkin verran geneettistä alttiutta . Nämä esittävät immuunijärjestelmän desmosomeja, jotka hyökkäävät heitä vastaan. On myös ympäristötekijöitä, koska havaitsemme, että 3% Brasilian ja Tunisian väestöstä kärsii. Hypoteesit ajavat kohti pistävää hyönteistä.
Pemphigus-muotoja on useita hyökkäyksestä riippuen.
Pemphigus-diagnoosi tehdään yhdistämällä kolme tutkimusta.
Diagnoosi tulisi tehdä mahdollisimman pian. Tämä mahdollistaa nopean hoidon, vähentää kipua ja estää taudin pahenemisen.
Terapeuttinen hoito voi osoittautua pitkäaikaiseksi. Se koostuu pääasiassa potilaiden antamisesta kortikosteroidihoitoon, joka liittyy immunosuppressantteihin . Näillä lääkkeillä on kuitenkin monia sivuvaikutuksia, mikä tekee hoidosta erityisen hankalaa. Hoidon päätavoitteena on kontrolloida bullous-ihottumaa ja sitten ihon ja / tai limakalvovaurioiden paranemista samalla kun yritetään minimoida hoitojen vakavat sivuvaikutukset.
Suurimmalle osalle pemfigus-potilaista tämä tauti vaatii potilaiden sairaalahoitoa dermatologian osastolle. Sitä jatketaan siihen saakka, kunnes bulloottisen ihottuman kliininen hallinta paranee suurimmalla osalla rakkojen jälkeisiä eroosioita. Suuremmissa tapauksissa nämä voivat kuitenkin vaatia sairaalassa tai avohoidossa suoritettavia lisätutkimuksia ja kliinistä seurantaa.
Tämä terapeuttinen hoito vaatii suuren määrän väliintulijoita hoidon suorittamiseksi. Itse asiassa tämän lääketieteellisen elimen päätoimija on sairaalan ihotautilääkäri. Hän on kuitenkin yhteydessä liberaalin ihotautilääkärin, hoitavan lääkärin, asiantuntijoiden ja viite- ja / tai osaamiskeskuksen sairaalalääkäreiden kanssa.
Erilaisia pemfigus-tyyppejä on erilaisia. Useimmat lääkkeet ovat kuitenkin kortisonipohjaisia , kuten paikalliset kortikosteroidit tai prednisoni, joka on yleinen kortikosteroidihoito. Jälkimmäinen on hoito kortikosteroidilääkkeillä. Se mahdollistaa toiminnan, joka on sekä anti-inflammatorinen, antiallerginen että heikentää immuunireaktioita, mutta jonka pitkäaikaisella käytöllä on haittoja. Nämä lääkkeet yhdistetään immunosuppressanttien, kuten atsatiopriinin, kanssa. Nämä immunosuppressantit ovat lääkkeitä, jotka heikentävät tai tukahduttavat kehon immuunivasteita. Niitä määrätään pääasiassa elinsiirron aikana, tarkoituksena rajoittaa hylkimisilmiöitä ja autoimmuunisairauksissa.
Muut hoidot suoritetaan rinnakkain yleisen hoidon kanssa, kuten paikallinen ihonhoito. Siksi suositellaan antiseptisiä aineita ja / tai vehnätärkkelystä sisältävien kylpyjen käyttöä. Yleensä eroosiovaurioita hoidetaan paikallisilla kortikosteroidisovelluksilla. Laajojen erosiivisten vaurioiden tapauksessa nämä voidaan peittää sidoksilla käyttämällä erityyppisiä, mieluiten tarttumattomia kompressteja, superinfektion, kivun vähentämiseksi ja paranemisen helpottamiseksi.
Äskettäin (2017) on ehdotettu hoitoa, jossa yhdistetään minosykliini ja nikotiiniamidi yhdistettynä paikalliseen kortikosteroidihoitoon. Minosykliini voidaan korvata doksisykliinillä.
Lisäksi lääkintähenkilöstö voi tarjota siihen liittyvää lääketieteellistä hoitoa, kuten paikallista antiseptistä hoitoa ja suojakääreitä, kipulääkkeitä tai jopa ravitsemushoitoa.
Potilaalle otetaan käyttöön tiukka ruokavalio potilaan hoitoon liittyvien sivuvaikutusten välttämiseksi. Tämä erityinen ruokavalio vähenee suolassa ja "nopeasti" sokereissa. Potilasta kehotetaan harjoittamaan liikuntaa lihasten ylläpitämiseksi ja osteoporoosin estämiseksi .
Potilaan on ehdottomasti mentävä sairaalakeskuksen ihotautilääkäriin saamaan tietoa ja koulutusta sairaudestaan. Ranskassa on tällaisen patologian vertailukeskuksia.
Monitieteinen seuranta on usein hyödyllistä (ihotautilääkäri, yleislääkäri, ravitsemusterapeutti, fysioterapeutti ja soveltuvin osin reumatologi, ENT-asiantuntija, stomatologi).
Siellä on liite, joka sisältää neuvoja autoimmuunisairauksien ihmisten jokapäiväiseen elämään.
Potilaiden välillä on olemassa yhdistyksiä, jotka uusien potilaiden on tiedettävä. Näiden yhdistysten tavoitteena on saada tauti tunnetuksi, mutta myös sallia uusien ihmisten tapaaminen, joilla on myös tämä tauti, ja keskustella siitä heidän kanssaan.