Erikoisuus | Neurologia |
---|
OMIM | 610382 |
---|---|
MeSH | D020238 |
Prosopagnosie on häiriö kasvojentunnistus , erillään prosopamnesia . Se on erityinen visuaalinen agnosia, joka tekee ihmisen kasvojen tunnistamisen vaikeaksi tai mahdottomaksi . Prosopagnosic tunnistaa ihmiset turvautumalla verukkeilla, kuten visuaalisia yleinen ulkonäkö (kävely, korkeus, rakentaa) tai tiedot ( tuttu vaatteet , kampaus, parran, birthmark, lasit) tai multisensorinen vihjeet ( ääni , haju , kättely , jne. )
Sana koostuu kreikkalaisista πρόσωπον "kasvot", α (yksityinen) ja γνωσία "tunnistaminen".
Se ilmenee potilailla, jotka eivät kykene tunnistamaan ja erottamaan tuttuja kasvoja, kuten sukulaisten, ystävien ja joskus jopa omia kasvojaan. Ihmiset, joilla on tämä tila, voivat nähdä, mutta eivät tunnista. Heidän näöntarkkuutensa on normaalia, he pystyvät kuvaamaan tuttuja kasvoja yksityiskohtaisesti, mutta eivät liitä identiteettiä siihen.
Ensimmäisen kuvauksen hankitusta prosopagnosiasta ilmoitti saksalainen neurologi Joachim Bodamer (de) vuonna 1947. Hän julkaisee yksityiskohtaisen kuvauksen kahdesta sotilasta, jotka eivät pysty tunnistamaan tuttuja kasvoja aivovaurioiden jälkeen sodan aikana. Englantilainen neurologi Helen McConachie kuvasi vuonna 1995 pediatrisen muodon.
Tieteellisten tutkimusten kehittämistä helpottaa kuvantamistekniikoiden kehittäminen .
Osuus maailman väestöstä, johon tämä patologia vaikuttaa, ei ole tiedossa. Ainoa käytettävissä oleva luku prosopagnosian esiintyvyydestä on saksalainen tutkimus, joka arvioi saksalaisen yliopiston otoksen perusteella, että 2,5% aiheista kärsi.
Prosopagnosiaa on pääasiassa kahta tyyppiä: synnynnäinen prosopagnosia ja hankittu prosopagnosia.
Jos katsomme, että kasvojen analysointia mahdollistavan tiedon varhainen käsittely säilyy joissakin aiheissa, mutta ei joissakin aiheissa, meidät uskotaan, että prosopagnosiaa on erilaisia.
On olemassa teoreettinen kehys, jonka avulla voidaan analysoida eri prosesseja, jotka liittyvät kasvojen tunnistamiseen. Bruce ja Young esittivät vuonna 1986 yhden vaikutusvaltaisimmista teoreettisista malleista, joissa he olettavat, että kasvojen hoito suoritetaan sarjamuotoisesti kolmen vaiheen mukaisesti:
Uskotaan, että havaittujen kasvokuvien käsittelyvaiheet häiriintyvät prosopagnoosipotilailla. Toimintahäiriö voi olla joko hoidon alkuvaiheessa, kasvojen rakenteellisesta analyysistä, tai myöhemmässä vaiheessa, mikä tekee mahdottomaksi pääsyn kasvojentunnistusyksiköihin ja / tai semanttiseen tietoon. Näitä hypoteeseja on analysoitu tutkimuksilla, joissa on käytetty tuntemattomien kasvojen pariliitosprosesseja ja / tai ilmaisemalla erilaisia tunteita eri kulmista ja valaistuksesta. Tulokset kuitenkin taas eroavat, samoin kuin tutkijoiden mielipiteet. Jotkut toteavat, että kasvojen prosessoinnin yleisiin mekanismeihin ei vaikuteta, koska tutkimuksen prosopagnoosikohteet näyttävät kykenevän arvioimaan iän, erottamaan sukupuolen ja fasies, arvioimaan ilmeen ja d '' vastaamaan eri näkymiä samasta kasvosta. Muut tutkijat kertovat päinvastaisesta, mikä osoittaa, että joillakin kärsivillä kohteilla on puutteita kasvojen yleisessä käsittelyssä, eivätkä he tee eroa sukupuolen, iän tai tunteiden välillä.
Tässä kappaleessa kehitetyt tiedot ovat peräisin tieteellisen kirjallisuuden työstä. Prosopagnosiaa sairastavien potilaiden analyyttiset tutkimukset osoittavat, että yli puolella heistä on molempien aivovaurioita (molemmissa aivopuoliskoissa). Mutta mielipiteet eroavat toisistaan: jotkut kirjoittajat puhuvat yksiselitteisestä kahdenvälisyydestä, kun taas toiset uskovat, että yksipuolinen vaurio riittää häiriön ilmaantumiseen. Yksi syy, joka voi selittää keskustelun, on aivojen symmetria. Itse asiassa tämän symmetrian muodostaminen ei noudata tarkkoja sääntöjä ja riippuu yleensä kohteen lateralisoinnista.
Olipa kyseessä yksipuoliset tai kahdenväliset vauriot, se vaikuttaa yleensä temporaalisiin ja niskakyhmyihin, kun taas etu- ja parietaalilohkoihin vaikuttaa olevan paljon vähemmän. Lisäksi kirjallisuudesta käy ilmi, että oikeat vauriot ja erityisesti ajallisissa ja niskakyhmyissä esiintyvät vauriot aiheuttaisivat häiriöiden ilmaantumisen. Parietaalinen lohko sisältää tietyt kortikaaliset alueet, jotka koostuvat muistiprosesseihin liittyvistä hermosoluista, samoin kuin neuronit, jotka on omistettu liittyvien esineiden, kuten kasvojen, tunnistamiseen. V4: n visuaalisten alueiden vauriot (Brodmanin topografian mukaan) näyttävät aiheuttavan patologiaa. J. Sergentin vuonna 1991 tekemä tutkimus mahdollisti paljastaa tiettyjen aivorakenteiden puuttumisen patologiaan. Positroniemissiotomografian (PET) ansiosta ranskalainen tutkija havaitsi, että temporaalilohkossa olevien fusiformisten ja oikean kielen gyrusten on samoin kuin ajallisten lohkojen etuosan aktivoituttava kasvojen ärsykkeen esittämisen aikana. Muut tutkimukset ovat havainneet, että alempaan niskakyhmään vaikuttaa usein prosopagnosian sattuessa.
Näillä aivojen alueilla on erityisesti tiettyjä kasvojen tunnistamiseen liittyviä alkufunktionaalisia alueita : ” fusiforme-kasvot ” (FFA tai kasvojen fusiforminen alue), fusiform gyrus -vyöhyke, ” niskakyhmän kasvot ” (OFA) tai kasvojen niskakyhmy).), alemman niskakyhmyn alue. Aivojen aktivointikuvantamisella ( toiminnallinen MRI ) tehdyissä tutkimuksissa kasvojen tunnistaminen näyttää ensisijaisesti aktivoivan oikean pallonpuoliskon FFA: n ja OFA: n. Näyttää loogiselta, että toisen näistä kahdesta alueesta johtuva vaurio johtaa prosopagnosian esiintymiseen. On huomattava, että on yleisempää havaita prosopagnosiaa, joka liittyy oikean pallonpuoliskon vaurioon kuin yhteen vasemman pallonpuoliskon vaurioon.
31. tammikuuta 2013, tutkimusryhmä Negevin Ben-Gurionin yliopistosta, tutki useita aiheita, joilla oli synnynnäinen prosopagnosia (CP), käyttämällä toiminnallista magneettikuvaa :
On tarpeen tunnistaa kognitiiviset mekanismit prosopagnoosipotilailla havaittujen toimintahäiriöiden alkuperästä. Useita hypoteeseja vastustetaan, mutta yksi niistä on yleisesti käytetty, mikä olettaa, että prosopagnosia johtuisi kokonaisvaltaisen hoidon puutteesta. Muita hypoteeseja on ilmestynyt suhteellisen äskettäin, mikä viittaa mahdolliseen etäisyyksien havaitsemisen heikentymiseen tai jopa visuaalisen prosessoinnin heikkenemiseen. Virta ”kokonaisvaltaista” ajattelu syntynyt lopulla XIX E luvulla mielestä aistihavaintoon maailmanlaajuisen kokonaisuuden eroaa laadullisesti summa yksittäisten käsityksiä kunkin osan.
Tieteellisten julkaisujen kautta on levinnyt laajasti taipumus selittää prosopagnosiaa paikallisten komponenttien integraation puutteena erottamattomana kokonaisuutena. Kirjoittajat, kuten Galton (1883), todellakin katsovat, että kasvojen piirteitä ei esitetä ja havaita itsenäisesti, vaan ne integroidaan globaaliin havainnointiesitykseen. Tietyt fMRI-tutkimukset esittämällä käänteiset kasvot osoittavat kasvojen "inversioiden" esiintymisen kasvojen fuusiformisen alueen tasolla (ja vähemmässä määrin niskakyhmän tasolla ). Tämä menee kohti kokonaisvaltaista koodausprosessia tällä alueella (Angélique Mazard ym. , 2006) . Tämä todiste on kuitenkin epäsuora, koska visuaalisen ärsykkeen ylösalaisin kääntäminen vaikuttaa paitsi kasvojen piirteiden integrointiin kokonaisvaltaisiin esityksiin myös paikallisten piirteiden koodaukseen. Kirjallisuuden tämänhetkiset tiedot viittaavat mahdollisuuteen puuttua muihin selittäviin tekijöihin.
On suhteellisen vähän testejä, jotka mahdollistavat patologian diagnostisen arvioinnin, mikä mahdollistaisi prosopagnosian tyypin tai epäonnistuneen vaiheen tietojen käsittelyssä.
Yksi yleisesti käytetyistä testeistä on kuuluisa kasvotesti, jossa tunnettujen ihmisten kasvot esitetään kohteille. Siellä on myös Bentonin kasvojentunnistustesti (BFRT), joka perustuu identtisten kasvojen yhdistämiseen eri kulmista.
Toinen testi, jonka amerikkalaiset ja brittiläiset tutkijat ovat kehittäneet ja joka perustuu visuaalisten ärsykkeiden (esineet, kasvot, eläimet jne.) Peräkkäiseen esittämiseen, osoitti, että prosopagnoosikohteet eivät kyenneet tunnistamaan heille esiteltyjä kasvoja, kun taas 'he tunnisti sarjan esineet ja eläimet.
Prosopagnosian hallinta on usein pitkä ja näyttää tuottavan vain vähän tuloksia. Kuntoutuksen epäonnistuminen liittyy todennäköisesti osittain puutteeseen liittyvien mekanismien tuntemuksen puutteeseen.
Neurologi Oliver Sacks käsittelee omaa prosopagnosiaa kirjassaan The Eye of the Spirit (2010). Hän mainitsee myös primatologi Jane Goodallin tapauksen , jonka kasvojentunnistusvajaus vaikuttaa sekä ihmisiin että kädellisiin, joita hän opiskelee. Nykyhenkilöistä näyttelijät Thierry Lhermitte ja Brad Pitt , esseisti Éric Naulleau , toimittaja Philippe Vandel , näyttelijä Aude GG ja sarjakuvakirjailija Boulet myöntävät saavansa tämän haitan.