Susac-oireyhtymä

Oireyhtymä Susac on mikro angiopatia , johon on rikottu astioita verkkokalvon , simpukassa ja aivot.

Historiallinen

John O.Susac kuvasi sen vuonna 1979.

Alkuperä

Se on autoimmuunisairaus, jossa on anti- endoteelisolujen vasta-aineita .

Kuvaus

Se yhdistää verkkokalvon valtimon valtimon haaran tukkeutumisen , kuulohäiriöt ja erilaiset neurologiset merkit.

Aivojen MRI osoittaa poikkeavuuksia valkean aineen samoin kuin aivokurkiainen .

Differentiaalinen diagnoosi

Taudin epätyypilliset muodot voivat tehdä siitä sekoittuvan multippeliskleroosiin .

hoitoon

Se perustuu kortikosteroideihin ja immunoglobuliinien injektioon . Vakavissa muodoissa hoitoa immunosuppressiivisilla aineilla voidaan tarjota.

Huomautuksia ja viitteitä

1. Susac JO, Hardman JM, Selhorst JB, Aivojen ja verkkokalvon mikroangiopatia, Neurology, 1979; 29: 313-316
2. Dörr J, Krautwald S, Wildemann B et ai. Susac-oireyhtymän ominaisuudet: katsaus kaikkiin ilmoitettuihin tapauksiin , Nat Rev Neurol, 2013; 9: 307-316
3. Magro CM, Poe JC, Lubow M, Susac JO, Susac-oireyhtymä: elinspesifinen autoimmuuninen endoteliopatiaoireyhtymä, joka liittyy endoteelisolujen vasta-aineisiin , Am J Clin Pathol, 2011; 136: 903-912
4. Susac JO, Murtagh FR, Egan RA et ai. MRI-löydökset Susacin oireyhtymässä , Neurology, 2003; 61: 1783-1787
5. Buzzard KA, Reddel SW, Yiannikas C, Sean Riminton D, Barnett MH, Hardy TA, Susacin oireyhtymän erottaminen multippeliskleroosista , J Neurol, 2015; 262: 1613-1621
6. Egan RA, Susacin oireyhtymän diagnostiset kriteerit ja hoitoalgoritmi , J Neuroophthalmol, 2018