Erikoisuus | Neurologia |
---|
CISP - 2 | N71 |
---|---|
ICD - 10 | A83-A86, B94.1, G05 |
CIM - 9 | 323 |
Sairaudet | 22543 |
MedlinePlus | 001415 |
eLääketiede | 791896 |
MeSH | D004660 |
Syyt | Raivo |
Lääke | Asikloviiri |
Enkefaliitti on tulehdus ei märkivän ja aivot ( aivot , aivorungon ja / tai pikkuaivot), yleensä ole vakavia. Se voi olla tarttuvaa alkuperää (bakteeri-, lois-, mykoottinen, virus) tai immunologinen (autoimmuuni- tai postinfektionaalinen enkefaliitti).
Tarttuva enkefaliitti liittyy useimmiten aivokalvontulehdukseen , joten termi meningoenkefaliitti . Kun koko neuraxis vaikuttaa, termiä enkefalomyeliitti käytetään joskus.
Enkefaliittia, joka vaikuttaa vain harmaaseen aineeseen, kutsutaan joskus polioenkefaliitiksi ja valkoisen aineen leukoenkefaliitiksi sekä molemmiksi panenkefaliitiksi.
Epäiltyjen enkefaliittien hoito on sairaalan hätätilanne, joka keskittyy parannettavissa olevan syyn etsimiseen, joka voi oikeuttaa todennäköisen hoidon.
Termi enkefaliitti, joka raportoitiin vuonna 1806, popularisoi vuonna 1823 Jean-Baptiste Bouillaud ( 1796-1881 ). Se koostuu pääte - ITIS (tulehdus) ja "aivot" ilmestyi ranskaksi vuonna XVIII nnen vuosisadan Kreikan egkephalos "aivot".
Yleensä tämä tulehdus ei ole märkivä, mikä sulkee pois märkivän aivokalvontulehduksen ja aivojen paiseet .
Termi enkefaliitti erotetaan termistä enkefalopatia, joka liittyy erilaisiin aivosairauksiin, joissa tulehdus ei ole vallitsevaa: kuten toksisen tai metabolisen alkuperän, anatomisen tai verisuonten neurodegeneratiivisen , johon epätavanomainen tarttuva aine vaikuttaa ( prionitaudit ).
Kaikkien enkefaliittien (kaikki tyypit yhteensä) vuotuisen ilmaantuvuuden arvioidaan tutkimuksista riippuen 3,5–7,4 tapausta tai 5–8 tapausta sataa tuhatta asukasta kohti.
Yhdistyneessä kuningaskunnassa on noin 6000 enkefaliittitapausta (kaikki syyt) vuodessa 2000-luvulla ja Yhdysvalloissa lähes 20 000 vuodessa 1980-luvulla.
Kehittyneissä maissa tarttuvan enkefaliitin (HIV: tä lukuun ottamatta) ilmaantuvuus on luokkaa 1 tapaus 100 000 asukasta kohti vuodessa tai noin 600 tapausta vuodessa Ranskassa.
Syyt ovat erilaisia. Ne ovat tuntemattomia melkein puolessa tapauksista. Diagnoosin edistyminen (molekyylibiologiset menetelmät) ja autoimmuunisyndroomaiden lisääntyvä tunnistaminen voivat johtaa enkefaliittitapausten määrän vähenemiseen ilman erityistä syytä.
Tunnettujen syiden vuoksi pääasiallinen syy on tarttuva: virus- , bakteeri- , lois- tai mykoottinen.
Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa herpesviruksen enkefaliitti on vastuussa 50 prosentista tunnistetuista meningoenkefaliitista; seuraavaksi tulee varicella-zoster-virus , sitten neuro-meningeaalinen tuberkuloosi ; harvinaisempia ovat Epstein-Barrin virus enkefaliitti , riketsioosia , neuroborrelioosi ( Lymen tauti ), puutiaisaivokuumetta
Enterovirus infektiot voivat myös aiheuttaa enkefaliitti, erityisesti enterovirus 71 (vaikka coxsackievirus ja ECHO-virus vaikuttaa myös). Enteroviruksen 71 enkefaliitti on erityisesti suu-käsi-suu-oireyhtymän komplikaatioita .
Enkefaliitti liittyy immuunikatoon : HIV , sytomegalovirus , listerioosi , HHV6 ... tai sukupuoliteitse (HIV, neurosyfilis ).
Muualla maailmassa (tai edestakaiset), tärkeimmät syyt ovat raivon , The aivojen , The Japanin aivotulehdus , aivotulehdus -viruksen Länsi-Niilin , ja muiden kehittyvien viruksia ( Hendra virus , Nipah virus , La Crosse virus . ..).
Aikaisemmin yleinen tarttuva enkefaliitti on vähentynyt huomattavasti rokotusten ( tuhkarokko , sikotauti , polio ...) tai terveyden edistymisen ( lavantauti , lavantauti ...) ansiosta. Tuberkuloosin tai listerioosin lisäksi bakteerien enkefaliitti on harvinaista.
Autoimmuunisairaus syy on todettu yksi viidessä tapauksessa. Kohdennetut antigeenit voivat sitten sijaita hermosolujen pinnalla: NMDA-reseptorit , dopamiini 2 -reseptorit.Vaikka tämä enkefaliitti on autoimmuuni, infektiiviset aineet (pääasiassa virukset) mainitaan autoimmuunireaktion syynä. Muu autoimmuuninen enkefaliitti on kytketty KLHL11: tä vastaan suunnattuihin vasta- aineisiin .
Tässä autoimmuunikontekstissa paraneoplastisen enkefaliitin indusoivat tietyt kasvaimet, kuten: munasarjojen teratoma , kivesten seminoma , tymoma , pienisoluinen keuhkosyöpä .
Autoimmuunista enkefaliittia voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta jotkut tyypit vaikuttavat enimmäkseen lapsiin ja nuoriin aikuisiin. Muutama on kliinisesti tunnistettavissa, ja autoimmuunisyy voidaan osoittaa laboratoriotesteillä. Oireiden vakavuudesta huolimatta nopea diagnoosi ja hoito johtavat useimmissa tapauksissa parantumiseen tai paranemiseen.
Tarttuvassa enkefaliitissa taudinaiheuttaja (esim. Neurotrooppinen virus ) voi päästä keskushermostoon joko veren ( viremian tai bakteremian vaihe ) tai hermosolujen kautta. Aggressio voi olla suora vahingoittamalla välittöminä neuroneja tai gliasoluja . Se voi olla epäsuora tai viivästynyt tulehduksellisesta immuunireaktiosta demyelinaation tai vaskuliitin kautta .
Suorissa vaurioissa taudinaiheuttaja löytyy aivokudoksesta, harmaaseen aineeseen vaikuttaa pääasiassa (tämä koskee itse viruksen enkefaliittia ). Tarttuvassa jaksossa esiintyvissä epäsuorissa vaurioissa taudinaiheuttajaa tai sen komponentteja ei löydy, ja erityisesti valkea aine vahingoittuu; näitä olosuhteita kutsutaan sitten akuutiksi levitetyksi enkefalomyeliitiksi tai ADEM: n akuutiksi levitetyksi enkefalomyeliitiksi .
Isäntätekijöitä ymmärretään huonosti. Raivotautivirusta lukuun ottamatta, joka johtaa kuolemaan johtavaan enkefaliittiin lähes 100 prosentissa tapauksista, ei tiedetä, miksi vain harvat potilaat saavat enkefaliitin tavallisesta infektiosta tai miksi neurotrooppiset virukset hyökkäävät ensisijaisesti lapsiin, vanhuksiin tai molempiin.
Mahdollisen kuumeen yhteydessä olevan deliriumin pitäisi ehdottaa meningoencefaliitin diagnoosia. Tämän kuumeinen sekaannus yhdistää kuume ja erityisesti häiriöiden valppautta, joka voi vaihdella obnubilation ja koomaan , joskus ennen käyttäytymisen häiriöitä ( levottomuus tai uupumusta ).
Muita sairauksia voi liittyä, kuten aivokalvon oireet ( päänsärky , pahoinvointi, oksentelu, jäykkä niska, valonarkuus ...); keskushermoston tai kohdennetut hyökkäykset ( kouristukset , pyramidin ulkopuoliset merkit, pikkuaivojen merkit, mukaan lukien ataksia ); erilaisia alijäämämerkkejä, motorisia tai kognitiivisia.
Kaksi päämuotoa erotetaan: se, jossa aivokalvo-oireyhtymä on hallitseva, se, jossa kasvainoireyhtymä näyttää olevan etualalla, kaikki välittäjät ovat mahdollisia, ja epätäydelliset yhdistykset muodostavat epätyypillisiä muotoja.
Epäilty aivotulehdus vaatii välitöntä sairaalahoitoa. Tavoitteena on tunnistaa nopeasti parannettavissa oleva syy, jolloin hätähoito voidaan aloittaa.
Haastattelussa etsitään riskitekijöitä: immunosuppressio, viimeaikainen matkailuhistoria, nykyinen epidemia, kosketus eläimiin (purenta, pistely ...), äskettäinen oleskelu vesi- tai metsäympäristössä ... Hengitysteiden oireet, lymfadenopatia, ihottuma ... voi on suuntautumisarvo, mutta eivät ole kovin tarkkoja .
HIV-infektion havaitseminen on järjestelmällistä kaikille enkefaliitista epäiltyille potilaille, koska immunosuppressio voi häiritä differentiaalidiagnoosia .
Lumbaalipunktio on olennaista, että tutkinta suoritetaan useimmiten hätätilanteessa, paitsi vastaan-merkintöjä tai erityisessä tilanteessa (kuten merkkejä sitoutumista , saalis antikoagulanttien , sydän- epävakaus ...).
Yleensä aivo-selkäydinneste (CSF) on kirkas, ja solujen runsaus on enemmän kuin 5 alkua / mm 3, pääasiassa lymfosyyttejä . Hyperproteinorachia epävakainen tai kohtalainen. Hypoglycorachie (vähemmän kuin 50% normaalista) on herättävät tuberkuloosi tai listerioosia. Harvemmin LCS on normaali.
LCS: lle tehdään tavanomainen bakteriologinen tutkimus (veriviljelmiin verrattuna) ja spesifisten immunoglobuliinien M etsiminen (verrattuna seerumissa oleviin). Avaintutkimus on viruksen enkefaliitin yleisimpien syiden PCR , ja tulokset saadaan 24-48 tunnissa useimmissa laboratorioissa. Tämä johtaa aluksi todennäköisyyshoidon aloittamiseen.
Uuden sukupolven nopeat PCR-testit voivat havaita useita taudinaiheuttajia yhdessä testissä. Uudet bioinformatiikan lähestymistavat paljastavat todennäköisesti alidiagnoositut taudinaiheuttajat.
Autoimmuuninen enkefaliitti, kuten limbinen enkefaliitti, diagnosoidaan määrittelemällä vasta-aineita LCS: ssä.
MRI pidetään kultakantaan kuvantamisen aivotulehdusta. Se on epänormaalia 90%: lla herpeettisen enkefaliitin tapauksista, mutta se voi olla normaalia autoimmuunisen enkefaliitin tapauksissa. CT on yhtä herkkä kuin MRI ja antaa usein normaalia tuloksia ensimmäisinä päivinä.
EEG on hyödyllistä yksilöidä ja seurata kohtauksia ja alentunut tajunnan, mutta se ei ole aina erityistä. Epileptisiä päästöjä esiintyy kolmanneksessa tapauksista. Säännölliset hidasaallon frontotemporaaliset päästöt voivat viitata herpeettiseen enkefaliittiin.
Aivobiopsian rooli on menettänyt merkityksensä PCR: n tullessa LCS: ään. Se voi silti olla hyödyllinen selittämättömissä tapauksissa, joissa on poikkeavuuksia kuvantamisessa.
Lannerangan avulla voidaan muun muassa eliminoida märkivä aivokalvontulehdus, jolla on enkefaliitin ilmenemismuotoja (ei pidetä enkefaliittina tiukassa merkityksessä). Samoin aivojen kuvantaminen tekee mahdolliseksi sulkea pois diagnoosi aivojen paiseesta , subduraalisesta effuusiosta tai hematoomasta , aivojen tromboflebiitistä , subaraknoidisesta verenvuodosta , kasvaimesta .
Muita poissuljettuja diagnooseja ovat akuutit myrkytykset ja aineenvaihdunnan häiriöt, pahanlaatuinen neuroleptinen oireyhtymä , akuutit psykiatriset oireet, systeemitaudit, joilla on keskeinen neurologinen ilmentymä ( kuten Behcetin tauti , neurosarkoidoosi jne.).
Tarttuvan enkefaliitin ensisijaisena tavoitteena on löytää parannettavissa oleva syy: ensin herpeettinen enkefaliitti (sen esiintymistiheyden ja vakavuuden vuoksi), sitten listerioosi, tuberkuloosi ja Lymen tauti. Harvinaisempia ovat kuppa, leptospiroosi ja luomistauti .
Tämä tilanne voi perustella viruslääkkeiden, kuten asikloviirin (aktiivinen herpes simplex -viruksella ), ja antibioottien, kuten amoksisilliinin (aktiivinen Listeria monocytogenesilla ), todennäköisyyshoidon (odottamatta mahdollista vahvistusta) hätätilanteessa .
Autoimmuunisen enkefaliitin hoitoa ei ole standardoitu. Se perustuu muun muassa tutkimukseen (koko kehon kuvantaminen) ja kasvaimen hoitoon, joka on paraneoplastisen enkefaliitin syy. Suurin osa ryhmistä ottaa käyttöön ensimmäisen kortikosteroidihoidon , jota mahdollisesti seuraa immunoglobuliinien antaminen tai plasmanvaihto .
Yli puolella potilaista on kohtauksia, jotka on hoidettava. Hoitotyön vuonna tehohoidossa ovat välttämättömiä.
Keskipitkällä ja pitkällä aikavälillä (yli kolme vuotta) neuro-psykososiaaliset seuraukset ovat yleisiä (40% hoidetuista potilaista), ja niiden merkitys vaihtelee: muisti- tai syömishäiriö, käyttäytymishäiriöt, mielialahäiriöt, ahdistuneisuus tai masennus. Tapahtumasta riippuen perhe- tai sosio-ammatilliset väärinkäytökset saattavat edellyttää erikoistuneita seurantatoimia.
Enkefaliitin ja enkefalopatian välinen ero ei ole joskus selvä johtuen epävarmasta tai keskustellusta patogeneesistä, erityisesti historiallisten olosuhteiden tapauksessa.
Rokote encephalitis itsessään aiheuttaa vaccinia (elävä virus rokotetta isorokko , ensimmäisen sukupolven). Tämä komplikaatio havaittiin 1920-luvulla isorokkorokotuskampanjoiden jälkeen Alankomaissa ja Saksassa. Rokotuksen jälkeisen enkefaliitin mahdollisuus todettiin ensin27. elokuuta 1928Kansainliiton isorokkorokotuskomitea .
Tutkimuksista ja maista riippuen sen esiintyvyyden on arvioitu olevan noin 5 - useita satoja miljoonaa rokotettua ihmistä kohden, tappavan riskin ollessa 10-35% ja merkittävän seurausten riskin.
Muita ns. Rokotuksen jälkeisiä enkefaliitteja tai enkefalopatioita voi esiintyä aivokudoksessa viljellyn elävän viruksen rokotusten jälkeen, näin oli esim. Ensimmäisissä raivotautirokotteissa tai esimerkiksi keltakuumessa .
Tuhkarokkorokotuksen jälkeinen enkefaliitti on kokonaisuus, josta keskusteltiin 1990-luvulla (esiintymistiheys 1 miljoona), samoin kuin enkefalopatia hinkuyskärokotuksen jälkeen 1970- ja 1980-luvuilla (1 300 000: sta). Jälkimmäinen liittyy osittain vauvan vakavan epilepsian muotoon , jonka aiheuttaa mutaatio geenissä, jota kutsutaan Dravetin oireyhtymäksi .
Harvinaisuudesta huolimatta akuuttia leviämää enkefalomyeliittiä tai rokotuksen jälkeistä ADEM: ää voidaan havaita kolmen kuukauden kuluessa rokotuksesta ja se on edelleen merkitystä kehittyneissä maissa.