Epilepsian puuttuminen

Epilepsian tai Petit malin puuttuminen

Avaintiedot
Erikoisuus Neurologia
Luokittelu ja ulkoiset resurssit
ICD - 10 G40.3 , G41.1
CIM - 9 345,0
Sairaudet 32994
MedlinePlus 000696
eLääketiede 1183858
MeSH D004832

Wikipedia ei anna lääkärin neuvoja Lääketieteellinen varoitus

Poissaolo epilepsia tai Petit mal on muoto epilepsia yleisen idiopaattisen , joka esiintyy aivoissa epänormaalin sähköiset purkaukset, toistuvat päässä aivokuori ja aiheuttaa toimintahäiriön hermoston keskeinen. Petit malin tapauksessa nämä päästöt johtavat tajunnan keskeytymisestä, muutoksesta ja / tai heikentymisestä, joka kestää 5-15 sekuntia, poissaolokriisit voivat kestää jopa 30 sekuntia harvinaisissa tapauksissa.

Näiden tajunnan keskeytysten aikana lapsi ei voi puhua tai rekisteröidä uutta tietoa. Poissaolokohtauksia voidaan toistaa jopa sata kertaa päivässä. Ne vaikuttavat pääasiassa 3–10-vuotiaisiin lapsiin, joiden huippu on 6–7 vuotta, toisin sanoen esipuberteettiaikana . Niitä kutsutaan lapsuuden poissaoloiksi tai EAE: ksi, ja useimmiten poissaolot katoavat ennen 20 vuoden ikää ja erityisesti 10-14-vuotiailla murrosiässä. Kun poissaolot alkavat myöhemmin, välillä 7–17 vuotta, huipun ollessa 10–12 vuotta, niitä kutsutaan nuorten epileptisiksi poissaoloiksi tai EAA: ksi. Sitten niitä voi esiintyä koko elämän ajan ja tässä tapauksessa ne kehittyvät niin kutsutuksi Grand mal -muodoksi . Poissaolot koskevat vain 10% lasten epilepsiasta, ja on havaittu, että ne olivat yleisempiä tytöillä kuin pojilla.

Historiallinen

Joidenkin kirjoittajien mukaan Roupart teki ensimmäisen kuvauksen poissaolokriisistä vuonna 1705, mutta Tisson, 1770, tunnemme eniten: ”nuorella potilaalla oli ollut usein suuria iskuja., Pieniä, hyvin lyhyitä kohtauksia, joita leimasi vain välitön tajunnan menetys, joka katkaisi hänet hyvin pienellä silmänliikkeellä; usein tullessaan itselleen hän lopetti lauseen, jonka keskellä hän oli keskeytetty, toisinaan hän oli unohtanut sen. " On kuitenkin lähinnä XX th  luvulla aloimme todella olla kiinnostunut poissaolot vuonna 1919 Saueur antaa nimi psycnolepsie poissaolojen ja vuonna 1924, Adie määritellä, että termi tarkemmin sanoa, että on psycnolepsie: " Sairaus räjähtävä puhkeamista välillä 4 ja 14 vuoden ikä, joka koostuu pienistä, yksitoikkoisista, usein esiintyvistä, lyhyistä, hyvin lievistä epileptiformisista kohtauksista, vakavuudeltaan yhtenäinen ja toistuu melkein päivittäin viikkoja, kuukausia tai päiviä. vuosia, joihin epilepsialääkkeet eivät vaikuta, eivät vaikuta henkinen ja psykologinen kehitys ja lopulta ratkaiseminen spontaanisti ilman uusiutumista. "

Syyt

Poissaolojen syitä on useita. Huomaamme, että kun suvussa on historiaa, poissaolokohtausten ilmaantumisella on enemmän mahdollisuuksia, alkuperät ovat geneettisiä ja siksi kromosomaalisten poikkeavuuksien vuoksi useita geenejä on mukana epileptisissä poissaoloissa, mutta myös muilla tekijöillä voi olla merkitystä. Poissaoloja voi esiintyä ilman sukututkimusta, ja tämä on perusteltua sillä, että epilepsiageeni ilmentyy vain lyhyen ajan, mikä selittää, miksi ne katoavat murrosiässä. Lisäksi tietyt tekijät auttavat kriisien puhkeamista, kuten hyperventilaatio , valppauden menetys, huomion rentoutuminen, suuttumus, suru, pelko, yllätys, hämmennys, hypoglykemia mutta myös ilta tai jopa herääminen.

Sillä epätyypillinen puuttuessa kohtaukset , ne voivat olla myös geneettisten ja se on myös huomattava, että yleensä silloin, kun lapsi on kehityksen viivästymistä.

Fysiologisesta näkökulmasta poissaolot voivat johtua talamokortikaalisen silmukan toimintahäiriöstä, johon liittyy aivokuori ja talamus .

Oireet

Aikana poissaolon takavarikon, epileptisen lapsi lopettaa, mitä hän oli tekemässä, hänen katseensa muuttuu kiinteäksi, hän ei reagoi kosketettaessa ja tämä kestää yleensä 10 sekuntia. Lisäksi poissaolojensa aikana lapsella voi olla muita oireita, kuten käsien, huulten liikkeet, silmäluomien vilkkuminen, lihasäänen menetys. Poissaolonsa jälkeen lapsen muisti on heikentynyt, ja useimmiten hän ei tajua, että hänellä on ollut kohtauksia, ja palauttaa normaalin tilansa. Kohtaus tapahtuu yhtäkkiä ja ilman varoitusta, se katoaa muutaman sekunnin kuluttua, enintään 30 sekunnin kuluttua. Ne esiintyvät useita kertoja päivässä ja yleensä menevät pois murrosiässä. Poissaolot voidaan luokitella kahteen päätyyppiin.

Tyypillisiä poissaoloja

Tyypilliset poissaolot voidaan myös luokitella kuuteen alaluokkaan kliinisten oireiden mukaan:

Lapset eivät yleensä koskaan esitä yhtä poissaolotyyppiä, lapsi voi esittää kaikki kuusi tyypillistä poissaolotyyppiä tai vain kaksi, poissaolot potilailla ovat yleensä vaihtelevia.

Huomaa: Poissaolokohtaukset ovat lievä epilepsian muoto eivätkä yleensä jätä kognitiivisia tai motorisia kohtauksia.

Epätyypilliset poissaolot

Epätyypillisten poissaolotapahtumien oireiden kohdalla havaitsemme enemmän nykiviä tai automaattisia liikkeitä ja kohtaus kestää noin 20 sekuntia, kun taas tyypillisen poissaolon kohtauksen ollessa yleensä 10 sekuntia. Voidaan myös nähdä puutteellinen tajunnan menetys, joka liittyy muun tyyppisiin kohtauksiin ja vaurioituneeseen hermostoon.

Diagnostinen

Poissaolojen diagnosoimiseksi lääkärin on suoritettava kliininen haastattelu lapsen ja vanhempien kanssa, jotka pystyvät ilmoittamaan hetket, jolloin lapsella näyttää olevan poissaoloja. Kriisi voidaan laukaista lääkärin kliinisen haastattelun aikana, riittää, kun pyydetään lasta hengittämään nopeasti ja syvään, hyperventilaatio voi todellakin aiheuttaa lapsessa poissaolon. Sitten on yleistä tehdä elektroencefalogrammi (EEG), itse asiassa EEG: ssä on usein poikkeavuuksia, se paljastaa poissaolokriisille tyypillisiä noin 3 hertzin yleisiä aaltopiikkejä. EEG: llä on yleensä tyypillisen oireyhtymän epileptisen kohtauksen tunnusmerkit, joten MRI- tai CT-skannaus ei ole tarpeen .

Tyypillisissä poissaoloissa havaitaan äkillinen alku ja äkillinen loppu säännöllisen suuren amplitudin purkautumisella, kahdenvälisellä, synkronisella ja symmetrisellä Pointes-aaltojen taajuudella, jonka taajuus on noin 3  Hz . Normaali toiminta tapahtuu heti sen jälkeen. Epätyypillisten poissaolojen alku ja loppu ovat kuitenkin progressiivisempia, kohtaus kestää kauemmin ja huomaamme, että purkaus aiheuttaa kahdenvälisiä epäsäännöllisiä ja joskus asynkronisia piikkiaaltoja, joiden taajuus on tällä kertaa alle 3  Hz .

Hoito

Poissaolokohtausten hoitamiseksi on suositeltavaa käyttää lääkehoitoa, epilepsialääkkeitä käytetään kaikissa epilepsiatapauksissa ja myös poissaoloissa. Epilepsialääkkeet on mahdollista luokitella kolmen oletetun vaikutusmekanismin mukaan, ensimmäisenä mekanismina on lisätä estämistä (gabaerginen), toisen mekanismin on vähentää kiihottumista (glutamanerginen) ja kolmannen on stabiloida solukalvoja (Na + tai Ca + -kanava riippuvien jännitteiden estäminen). Lääkkeitä voidaan määrätä melko monta, lääke valitaan potilaan ominaisuuksien, hyökkäysten voimakkuuden ja niiden esiintymistiheyden mukaan. On olemassa useita erilaisia epilepsialääkkeet, kuten kuten natrium- valproaattia (Depakine), etosuksimidi (Zarontin) hyvin aktiivinen tyypillinen poissaolo tai lamotrigiini (Lamictal) tapauksissa vaikea valvoa. Liittyvien lääkkeiden määräämistä voidaan suositella vaikeissa tapauksissa, mutta tämä on silti melko harvinaista eikä sitä suositella. Poissaolojen yhteydessä epilepsialääkkeet ovat tehokkaita ja hoito voidaan usein lopettaa yhden tai kahden vuoden kuluttua, mutta kaikki riippuu potilaan ominaisuuksista, todellakin, kuten aiemmin sanottiin, hoidon on oltava mukautettu intensiteettiin. kohtausten taajuus. Sitten sitä on seurattava, sovitettava lapselle, sitten otetaan verikoe määrättävän annoksen määrittämiseksi ja sen tehokkuuden selvittämiseksi. EEG perutaan, kun otetaan hoitoon ja nähdä potilaan edistymistä ja selvittää kriisejä poissaolot vähenivät. Lisäksi epilepsialääkkeillä on monia sivuvaikutuksia, kuten painonnousu, unihäiriöt, suuriannoksiset käyttäytymishäiriöt tai ihottumat. Hoito tulee suorittaa päivittäin ja sen lopettaminen on asteittaista. Suurin osa potilaista reagoi hyvin hoitoon, 80 prosentissa tapauksista poissaolot häviävät epilepsialääkkeiden kanssa eikä uusiutumista havaita, mutta 40 prosentissa tapauksista poissaolokohtauksia voidaan tai ei voida myöhemmin liittää tonisiin kohtauksiin. - kloonisia , näitä tapauksia löytyy erityisesti epätyypillisillä poissaoloilla tai kun lapsi vaikuttaa myöhään tai murrosiän aikana (EAA).

Huomautuksia ja viitteitä

  1. Anne Lortie ja Michel Vannasse ja muut, lasten ja nuorten epilepsia , Quebec, CHU Saint Justine, coll.  "CHU Saint Justine vanhemmille",2006.
  2. J. Roger, M.Bureau, CH Dravert, P.Genton, CA.Tassinarie ja P.Wolf, lasten ja nuorten epileptiset oireyhtymät , Iso-Britannia, John Libberg & Co Ltd,2006.
  3. Fr. Thomas, A.Arzimanoglou, epilepsia 3 th  edition , Pariisi, Masson, 2003
  4. Neurology 3 th  edition , Issy-les-Moulineaux, Elsevier, 2012

Katso myös

Aiheeseen liittyvät artikkelit

Bibliografia

Ulkoiset linkit