Aphakia

Tämä artikkeli on luonnos koskee lääkettä .

Voit jakaa tietosi parantamalla sitä ( miten? ) Vastaavien projektien suositusten mukaisesti .

Aphakia

Avaintiedot
Erikoisuus Lääketieteellinen genetiikka
Luokittelu ja ulkoiset resurssit
ICD - 10 H27.0 ,
synnynnäinen primaarinen afakia : Q12.3
CIM - 9 379,31 ,
synnynnäinen primaarinen afakia : 743,35
OMIM 610256
Sairaudet 29608 29607
MeSH D001035

Wikipedia ei anna lääkärin neuvoja Lääketieteellinen varoitus

Afakiaan ole objektiivia , linssi ihmissilmä . Aphakia aiheuttaa sopeutumisongelmia ympäristöön ja havaittuihin kuviin, hyperopia ja ongelmia, jotka liittyvät silmän "pimeään huoneeseen".

Ensisijainen afakia on synnynnäinen . Kiteisen kirurginen poisto johtaa sekundaariseen afakiaan . Tämä toimenpide on tarkoitettu korjaamaan kaihi , tauti, joka johtuu linssin lasittumisesta (samentumisesta), sijoiltaan ja haavaumasta. Komplikaatiot liittyvät verkkokalvon lasittumiseen ja glaukoomaan.

Synnynnäinen primaarinen afakia

Linssin synnynnäisen puutteen esiintyvyyttä ei tunneta. Primaarinen synnynnäinen afakia liittyy vaihtelevasti toissijaisiin silmän poikkeavuuksiin (silmän etuosan aplasia / dysplasia , mikroftalmia , iiriksen puuttuminen, verkkokalvon dysplasia tai jopa "sklerokornea"). Ensisijainen synnynnäinen afakia johtuu kehityksen pysähtymisestä alkion muodostumisen ensimmäisten viikkojen aikana estäen linssin muodostumisen. FOXE3- geenin mutaatiot on tunnistettu kolmella sairastuneella lapsella, jotka ovat syntyneet sukulaisista vanhemmista.

Toissijainen afakia

Merkit ja oireet

Afakiaa sairastavat potilaat pystyvät yleensä erottamaan suurenergisen ( ultraviolettivalon ) alueen värit , jotka linssi yleensä absorboi. Yksi kuuluisista potilaista, joka pystyi erottamaan ja tulostamaan nämä värit, oli ranskalainen impressionisti maalari Claude Monet, jolla oli kaihileikkaus vuonna 1923.

Linssi sisältää keltaista pigmenttiä, joka resorboituu ennen kahden vuoden ikää ja muodostuu sitten murrosiän jälkeen. Tämän seurauksena näkyvän domeenin lyhyet aallonpituudet imeytyvät voimakkaasti. Ihmiset, joilla ei ole linssiä, ovat siis paljon herkempiä sinisille ja purppuravaloille. Kohteena voi helposti lukea merkkejä valaistaan monokromaattista on aallonpituus 365  nanometriä , kun taas normaali aihe voi. Tällä absorptiolla on etuna verkkokalvon suojaaminen; ja todellakin yksi havaitsi aphatisissa vihreän näön muutoksen ultraviolettisäteille altistumisen jälkeen. Värinäköä ei muuten muuteta. Tutkija Gaydon, nyt afaattinen, totesi vuonna 1938, että ultravioletti 310 - 365  nm näytti hänelle samanväristä kuin sininen 453  nm  ; kun taas samassa tilanteessa Pinegin ilmoittaa vuonna 1944, että 390  nm: n säteilyllä on hänelle 410  nm: n violetti väri , kun taas 365 ja 334  nm muistuttavat siniviolettia 435  nm , 313  nm sinistä 491  nm ja 302  nm olisi harmaata.

Hallinta ja korjaus

Se korjataan lasilla, piilolinssillä tai implantoimalla keinotekoinen linssi: "pseudofakia".

Huomautuksia ja viitteitä

  1. Orphanet , "  synnynnäinen ensisijainen afakia  " , Orpha.net ,joulukuu 2006(käytetty 10. lokakuuta 2012 )
  2. (sisään) Sophie Valleix Florence Niel, Brigitte Nedelec, Marie-Paule Algros Claire Schwartz, Bernard Delbosc, Marc Delpech, Bernadette Kantelip, "  Homotsygoottinen hölynpölymutaatio FOXE3-geenissä synnynnäisen ensisijaisen afakian syynä ihmisissä  " , The American Journal of Human Genetics , voi.  79, n °  21. st elokuu 2006, s.  358-364. ( ISSN  0002-9297 , pMID  16826526 , DOI  10,1086 / 505654 , yhteenveto )
  3. National Union of silmälääkärit Ranskassa "  Claude Monnet Kaihit  " päälle SNOF (tutustuttavissa 1 kpl helmikuu 2021 )
  4. J. Royer, J. Haut ja P. Almaric, "  kaihileikkauksen Claude Monnet: julkaisematon kirjeenvaihto taidemaalari ja G.-Clemenceau lääkärille Coutela  " puolesta BIU Santé- Paris Descartes (kuullaan 1 kpl helmikuu 2021 )
  5. Suuri 1972 , s.  61.

Katso myös

Bibliografia