Erikoisuus | Syöpä , neurologia ja neurokirurgia |
---|
ICD - 10 | C70 , D32 |
---|---|
CIM - 9 | 225.2 |
ICD-O | M 9530/0 |
OMIM | 607174 |
Sairaudet | 8008 |
eLääketiede | 341624 |
eLääketiede | neuro / 209 radio / 439 |
MeSH | D008579 |
Lääke | Sytarabiini ja mifepristoni |
Iso-Britannian potilas | Meningiomat |
Meningeooma on aivot kasvain , joka kehittää soluista vaippojen aivojen ja selkäytimen kutsutaan aivokalvot. Hermojärjestelmän ulkopuolella kehittyneet meningiomat ovat hyvänlaatuisia kasvaimia noin 75-80% tapauksista, mutta ne voivat esiintyä harvemmin aggressiivisemmissa muodoissa, jotka ovat alttiimpia uusiutumiselle tai jotka voivat uhata potilaan elämää.
Meningioomat edustavat noin 35% keskushermoston kasvaimista ja ovat yleisimpiä aikuisten aivokasvaimia vuosina 2007-2011 Yhdysvalloissa. Meningiomien todellinen esiintyvyys voidaan aliarvioida, koska tämän kasvaimen taajuus suurissa ruumiinavaussarjoissa saavuttaisi jopa 3%. Meningiomia esiintyy kaksi kolmesta kertaa elämän toisella puoliskolla, huippu kuuden ja seitsemännen vuosikymmenen välillä. Niitä esiintyy useammin naisilla kuin miehillä ( sukupuolisuhde : 2/1).
Ympäristötekijöiden joukossa meningiomiin liittyy kahta päätyyppiä riskitekijöitä: hormonaaliset tekijät ja ionisoiva säteily.
Lopuksi meningiomien ilmaantuvuus on lisääntynyt pään trauman jälkeen. Meningiomien ja päävammojen välinen yhteys perustuu Harvey Cushingin alustavaan havaintoon, joka myöhemmin vahvistettiin kohorttitutkimuksilla. Posttraumaattisten meningiomien uskotaan johtuvan araknoidisolujen lisääntyneestä lisääntymisestä osana trauman aiheuttamaa korjausprosessia.
On olemassa useita kasvainherkkyysoireita, joille on tunnusomaista meningiomien läsnäolo, joista yleisimmät ovat tyypin II neurofibromatoosi (NF2), schwannomatoosi ja meningiomatoosin familiaaliset muodot. Tyypin II neurofibromatoosi on autosomaalinen hallitseva sairaus, jonka ilmaantuvuus on 1/33 000 syntymää ja joka liittyy mutaatioihin NF2-geenissä, joka sijaitsee kromosomissa 22q12. Kliinisten oireiden vakavuus vaihtelee potilaasta toiseen, mutta penetranssi 60-vuotiaana on melkein 100%. Schwannoma on tasapainohäiriöitä hermo , yleensä kahdenvälistä, ovat kardinaali vaurion taudin. Meningiomat ovat toiseksi yleisin kasvain ja niitä esiintyy 60%: lla potilaista.
Meningiomat voidaan paljastaa:
Selkäytimen puristavat meningioomat ovat yleensä pienempiä, koska heidän elinympäristönsä on kapeampi, oireet ilmaistaan nopeammin. Ne paljastuvat progressiivisissa kävelyhäiriöissä.
Meningiomia löytyy kaikkialta aivoista:
Minkä tahansa löydöksen olosuhteista, meningioman diagnoosi tehdään helposti lääketieteellisestä kuvantamistiedosta ( neuroradiologia ).
Aivotutkimus paljastaa luun ja aivojen välissä olevan, toisinaan kalkkeutuneen massan, johon voi liittyä luun paksuuntumista ja siten pään pään. Aivojen magneettikuvaus on tutkimus, jonka avulla diagnoosi voidaan herättää mahdollisimman varmalla tavalla vahvistamalla kasvaimen sijainti luun ja aivojen välillä ja osoittamalla laskimonsisäisen kontrastituotteen injektion jälkeen homogeeninen ja usein voimakas kontrastin parannus kasvain, joka liittyy komeetan hännän insertion meningein kontrastin parantamiseen.
Vaikka kuvantaminen viittaa hyvin diagnoosiin, vain kasvaimen analysointi mikroskoopilla ( anatomopatologia ) mahdollistaa selvän diagnoosin määrittämisen. Meningiomien nykyinen anatomopatologinen luokitus perustuu vuonna 2007 perustettuun luokitukseen ja erottaa 3 aggressiivisuusastetta:
Hyvänlaatuiset meningiomat edustavat noin 74-88% kasvaimista, epätyypilliset meningiomat 10% - 24% ja pahanlaatuiset meningiomat noin 2% kaikista meningiomista. Meningiomat voivat myös esiintyä monenlaisissa histologisissa alatyypeissä, joskus samassa kasvaimessa. Nykyinen WHO-luokitus erottaa 16 meningioman histologista alatyyppiä jaettuna kolmeen luokkaan. Neljä alatyyppiä putoaa automaattisesti korkeisiin histologisiin asteisiin ja vastaavat chordoid- ja kirkkaan solun meningiomia (WHO-luokka II) ja rhabdoid- ja papillaarisia meningiomia (WHO-luokka III). Asteen I meningiomille on tunnusomaista aivojen hyökkäyksen puuttuminen ja atyypian tai pahanlaatuisuuden histologiset kriteerit. Meningoteliaaliset, fibroblastiset ja siirtymävaiheen meningiomat muodostavat yleisimmät histologiset alatyypit hyvänlaatuisissa meningiomissa. Asteen II meningiomille on tunnusomaista solujen atypian ja / tai aivojen hyökkäyksen kriteerit. Aivojen hyökkäyksen läsnäolo korreloi lisääntyneen uusiutumisriskin kanssa. Asteen III meningiomat vastaavat meningiomia, joilla on merkittäviä histologisia merkkejä aggressiivisuudesta, kuten arkkitehtoninen dediferentiointi tai korkea mitoottinen indeksi. Nämä kasvaimet luokiteltiin luokkaan III aivojen suuren hyökkäyksen (75%), uusiutumisen (55%), etäpesäkkeiden (20%) ja kuoleman (noin 50% potilaista) vuoksi.
Pieniä, oireita aiheuttamattomia meningiomia seurataan yleensä, erityisesti vanhuksilla, joilla kasvaimet voivat pysyä vakaina ajan myötä. Hoito on perusteltua vain, jos siihen liittyy oireita, koon kasvu tai aivojen turvotus.
Leikkaus on edelleen meningiomien pääasiallinen hoito. Kirurginen tekniikka perustuu muutamiin periaatteisiin, jotka ovat yhteisiä kaikille kasvainpaikoille:
Hoidon jälkeen kasvaimen aiheuttamat kliiniset häiriöt häviävät usein kokonaan. Meningiomien ennuste on yleensä erinomainen, mutta kasvain voi uusiutua (10% uusiutuminen 10 vuoden aikana hyvänlaatuisilla meningiomilla), mikä oikeuttaa pitkäaikaisen seurannan kasvaimen leikkauksen jälkeen. Nämä toistumiset ovat tavallisia epätäydellisen resektion jälkeen . Ne saattavat vaatia uusia toimenpiteitä.
Sädehoito on osoitettu varmuudella, että leikkauksen jälkeen meningiomas tasolle III. Se voidaan suorittaa myös tapauskohtaisesti II asteen meningioman resektion jälkeen. Vuodesta 1980 lähtien meningiomien hoito voidaan suorittaa käyttämällä radiokirurgiaa ("CyberKnife" tai " Gamma knife "), laitetta, joka tuottaa suuren annoksen ionisoivaa säteilyä hyvin paikallisesti. Tämä ei-invasiivinen toimenpide avaamatta siten kallonrasiaa vaatii vain 48 tuntia sairaalahoitoa ilman sivuvaikutuksia. Tämä tekniikka on kuitenkin varattu pienille kasvaimille ( halkaisijaltaan alle 2,5 cm ) ja varsinkin paikoissa, joissa leikkaus on vaikeaa (kavernoottiset sinusmeningiomat).
Tällä hetkellä meningiomien hoidossa ei ole tehokasta kemoterapiaa , etenkään histologisesti aggressiivisempia muotoja. Viimeaikaiset löydökset näiden kasvainten molekyyligenetiikasta ovat kuitenkin mahdollistaneet tiettyjen geneettisten poikkeavuuksien löytämisen, jotka voitaisiin korjata tulevaisuudessa kohdennetuilla hoidoilla.