Zollinger-Ellisonin oireyhtymä

Zollinger - Ellisonin oireyhtymä Tämän kuvan kuvaus, myös kommentoitu alla Endoskooppinen kuva useista pienistä peptisista haavaumista distaalisessa pohjukaissuolessa potilaalla, jolla on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä . Avaintiedot
Erikoisuus Endokrinologia
Luokittelu ja ulkoiset resurssit
ICD - 10 E16.4
CIM - 9 251,5
MedlinePlus 000325
eLääketiede 932553 ja 183555
eLääketiede med / 2437   ped / 2472
MeSH D015043
Lääke Rabepratsoli , pantopratsoli , famotidiini , omepratsoli , lansopratsoli , simetidiini ja nitsatidiini
Iso-Britannian potilas Zollinger-ellison-oireyhtymä

Wikipedia ei anna lääkärin neuvoja Lääketieteellinen varoitus

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on sairaus, johon liittyy maha- ja pohjukaissuolen vakavia, usein useita ja toistuvia, jotka kestävät tavallista hoitoja, joilla on merkittäviä liikaeritys ja liikahappoisuus mahalaukun limakalvon antaa volumogénique krooninen ripuli.

Useimmiten satunnaisesti, se voi myös olla osa EOD1 : tä joka neljännessä tapauksessa.

Nämä haavaumat ovat toissijaisia ​​gastrinoomalle, endokriiniselle kasvaimelle, joka yleensä sijaitsee pohjukaissuolessa tai haimassa ja erittää gastriinia , mikä puolestaan ​​stimuloi mahahapon eritystä. Diagnoosi perustuu basaaliseen gastrinemiaan ja mahdollisesti sekretiinin injektion jälkeen (haponerityksen ja gastrinemian paradoksaalinen kasvu), mahalaukun pH: n mittaamiseen ja kasvainprosessin osoittamiseen. Sen hoito on oireenmukaista ( protonipumpun estäjä ) ja mahdollisuuksien mukaan kasvainvastaista (kirurginen leikkaus).

Tämän oireyhtymän kuvailivat Robert Milton Zollinger ja Edwin Homer Ellison vuonna 1955.

Diagnostinen

Tämän taudin diagnoosi voidaan tehdä diagnostisilla testeillä, kuten sekretiinin stimulaatiotesti, joka tekee mahdolliseksi lisätä gastrinemiaa: sekretiinille stimulaation aikana gastrinemian on kasvettava alle 200 pg / ml normaaleille potilaille, jolloin se ylittää huomattavasti tämä osuus ihmisille, joihin tämä oireyhtymä vaikuttaa.

Lääketieteellisen kuvantamisen mukaan skannauksen mukaan MRI ja angiografian määrittää ensisijainen kohta kasvainten ja metastaasien, jotka johtuvat siitä. On myös mahdollista suorittaa skannaus , että somatostatiinin reseptorien avulla oktreotidi leimattu.

Hoito

Hoito koostuu kasvaimen poistamisesta ja hävittämisestä sekä mahalaukun hyperaktiivisuuden hallitsemisesta. Leikkauksen antama parannusnopeus on 35%, kun kasvain havaitaan varhaisessa vaiheessa. Kemoterapia voidaan antaa, kun on kyse metastaattisen taudin muotoon.

Mahalaukun hyperaktiivisuuden hallinta varmistetaan antamalla omepratsolia .

Huomautuksia ja viitteitä

  1. Georges Hennen , Endocrinology , De Boeck supérieur,3. lokakuuta 2001, 520  Sivumäärä ( ISBN  978-2-8041-3816-5 , lue verkossa )
  2. "  Zollinger-Ellisonin oireyhtymä  " , www.orpha.net
  3. (en) Zollinger RM, Ellison EH. "Ensisijaiset tyhjäsuolen haavaumat, jotka liittyvät haiman saarekekasvaimiin " Ann Surg. 1955; 142 (4): 709–23; keskustelu, 724–8.
  4. “  Gastrinoma - Ruoansulatuskanavan häiriöt  ” , MSD Manual Professional Editionissa ( käyty 19. maaliskuuta 2021 )
  5. "  SFMN - Somatostatin scintigraphy  " , www.sfmn.org (käytetty 19. maaliskuuta 2021 )