Erikoisuus | Syöpä |
---|
ICD - 10 | C22.0 |
---|---|
CIM - 9 | 155 |
ICD-O | M 8170/3 |
OMIM | 114550 |
Sairaudet | 7547 |
MedlinePlus | 000280 |
eLääketiede | 278354 |
eLääketiede | med / 787 |
MeSH | D006528 |
Oireet | Hepatomegalia , laihtuminen , vatsakipu , hiki ja keltaisuus |
Lääke | Ginsenosidi Rg3 ( d ) , sorafenibi- ja Y-90-mikrolohkot hoitamattomien maksasolujen karsinooman hoidossa. ( d ) |
Hepatosellulaarinen karsinooma ( HCC ) tai hepatosellulaarinen karsinooma (Englanti, hepatosellulaarinen karsinooma tai HCC ) on syöpä alkeellinen ja maksan . Se on yleisin primaarisen maksasyövän tyyppi aikuisilla ja yleisin kuolinsyy kirroosia sairastavilla.
Tämä syöpä esiintyy osana kroonista maksatulehdusta ja on läheisemmässä yhteydessä krooniseen virushepatiittiin (hepatiitti B tai C) tai altistumiseen myrkkyille, kuten alkoholille tai aflatoksiinille . Tietyt sairaudet, kuten hemokromatoosi ja alfa-1-antitrypsiinipuutos, lisäävät suuresti HCC: n kehittymisen riskiä. Metabolinen oireyhtymä ja NASH tunnustetaan myös yhä enemmän HCC: n riskitekijöiksi.
Kuten minkä tahansa syövän kohdalla, HCC: n hoito ja ennuste vaihtelevat kasvaimen histologian, koon, syövän leviämisen ja yleisen terveyden erityispiirteiden mukaan.
Suurin osa HCC: stä löytyy Aasiassa ja Saharan eteläpuolisessa Afrikassa, maissa, joissa hepatiitti B on endeemistä ja joissa monet ovat saaneet syntymänsä. HCC: n ilmaantuvuus Yhdysvalloissa ja muissa kehitysmaissa kasvaa hepatiitti C -viruksen aiheuttamien infektioiden lisääntymisen vuoksi.Se on yleisempää miehillä kuin naisilla tuntemattomista syistä.
Se on yleisyyden mukaan viidenneksi yleisin syöpä miehillä ja seitsemäs naisilla maailmassa. Se on myös yleisin primaarinen maksasyöpä (kaukana kolangiokarsinoomasta ja vielä harvinaisemmasta hemangioendotelioomasta). Vuotuinen maailmanlaajuinen ilmaantuvuus on noin 500 000 uutta tapausta vuodessa. Kehittymätön maissa, sen esiintyvyys on lisääntynyt erityisesti viimeisten kahdenkymmenen vuoden aikana, koska lisääntyneestä kirroosi johtuen viruksen sekä hepatiitti B tai hepatiitti C . 85% tapauksista on kehitysmaissa alueilla, joilla on hepatiitti.
Sitä esiintyy melkein aina ennestään olemassa olevassa maksasairaudessa, poikkeuksellisesti terveessä maksassa: kirroosi yli 90 prosentissa tapauksista ja harvemmin krooninen ei-kirroottinen maksasairaus, useimmiten virus (krooninen hepatiitti B tai C), mutta myös alkoholisti . Tietyt B- tai C-viruskannat aiheuttavat todennäköisemmin syöpää. Riski riippuu myös kirroosin syystä. Se on korkeampi maksakirroosissa hepatiitti C: n , hemokromatoosin ja hepatiitti B: n jälkeen . Riski on hieman pienempi alkoholin jälkeisen kirroosin aikana.
Afrikassa ja Aasiassa aflatoksiini , Aspergillus flavusin erittämä mykotoksiini , joka loistaa maapähkinöitä, on vastuussa myös HCC: n kehittymisestä.
Ylipaino , diabetekseen liittyvät osana metabolisen oireyhtymän , olennaisesti lisää riskiä maksasyövän esiintyminen.
Päinvastoin, kahvin kulutuksella voi olla suojaava vaikutus.
Syytetyt tekijät ovat identtiset kirroosin kanssa:
Hepatosellulaarinen karsinooma on sen vuoksi suurimmaksi osaksi jo esiintyvän maksasairauden komplikaatio, joten on olemassa kaksi tautia, syöpä ja syöpää edeltävä tila; tämä erityisyys määrää ennusteen ja terapeuttisen lähestymistavan, koska on tarpeen ottaa huomioon molemmat tunteet samanaikaisesti.
HCC kehittyy alkuperäisestä paikallisesta kohdennuksesta ja tunkeutuu sitten portaalin suoniin ja metastasoituu itse maksassa portaalin haarojen kautta, mikä selittää syövän usein monilokulaarisen luonteen ja taipumuksen solujen neoplastiseen tromboosiin . portaalin laskimo .
Se on useimmiten oireeton alkuvaiheessa. Sitä tulisi epäillä potilailla, joilla on krooninen maksasairaus ja dekompensaatio ilman ilmeistä syytä.
Häntä epäillään alfa-fetoproteiinin lisääntymisestä . Yli 20 μg · l -1 , diagnoosi varma, jos taso on yli 500 ng / ml tai yli 400 ng / ml kirroosin ja yli 2 cm: n hypervaskularisoituneen kyhmyn läsnä ollessa kuvantamisen yhteydessä, sen spesifisyys ylittäisi 90 % herkkyydellä noin 60%.
Ultraääni , MRI , CT mahdollistaa näytön. Ultraääni on edelleen yksinkertaisin tutkimus, erittäin herkkä (hieman vähemmän alkuvaiheessa). MRI ja CT ovat yhtä herkkiä ja spesifisiä. Kuvantamistutkimus voi olla riittävä diagnoosin määrittämiseksi, jos kuva on tyypillinen.
Maksan puhkeamisen biopsiassa otetun näytteen histologinen analyysi antaa mahdollisuuden poistaa epäilyt diagnoosista .
Vuonna 2019 geneettisten mutaatioiden etsinnällä ei ole juurikaan hyötyä tämän tyyppisen syövän hoidossa.
Muunnettujen probioottisten bakteerien injektio antaa mahdollisuuden seuraavaan virtsatestiin maksasyövän havaitsemiseksi.
Ennuste on korreloitu syövän luokituksen mukaan varhaisessa, keskitasossa tai pitkälle edenneessä muodossa ”Barcelona Clinic Liver Cancer” (BCLC) -sivuston asettamien kriteerien mukaan. Kasvaimella on vahva kasvupotentiaali, ja sen koko spontaanisti kaksinkertaistuu kuukauden ja vuoden välillä. Kokonaisennuste on huono johtuen maksakirroosista muussa kuin kasvaimen maksassa, mikä rajoittaa hoitomahdollisuuksia. Itse asiassa pienten kasvainten havaitseminen ja terapeuttinen kehitys muuttavat sen ennustetta. Eloonjäämisaste viiden vuoden aikana on 50-70%.
Jos kasvainta ei voida resektoida , elinajanodote on tuskin yli yksi tai kaksi vuotta.
Hepatokarsinoomien hoidosta on annettu useita suosituksia, joita kansainväliset tieteelliset yhdistykset ovat julkaisseet: amerikkalaiset, vuodelta 2018, eurooppalaiset, samasta vuodesta.
Se on hepatopatioiden, myös hepatiitti B -rokotteen, ehkäisy ja hoito .
Virushepatiitin antiviraalinen hoito voi vähentää maksakarsinooman ilmaantuvuutta. Tämä näyttää paikkansa hepatiitti B: n tapauksessa. Hepatiitti C: n tapauksessa viruslääke estäisi hepatokarsinooman puhkeamisen vain tehokkaan virusvasteen tapauksessa.
Hepatokarsinooman varhainen havaitseminen riskiryhmissä voi teoriassa parantaa sen ennustetta. Se tehdään maksan ultraäänellä kuuden kuukauden välein. Todistetta tämän strategian tehokkuudesta ei kuitenkaan ole lopullisesti vahvistettu, jotkut tutkimukset osoittavat hyötyä kuolleisuudessa, toiset eivät. Maksan ultraäänellä on erittäin hyvä spesifisyys (yli 90%) ja vähemmän herkkyys (noin 60%). Sitä voidaan täydentää etsimällä alfa-fetoproteiinin veritason nousua epätäydellisellä herkkyydellä ja spesifisyydellä.
Se on voimassa pienille kasvaimille, joita on vähän, ilman metastaaseja, joita ei voida korjata. Tässä tapauksessa se on kirurginen kasvaimen (tai kasvainten) resektiolla. Joissakin tapauksissa (pieni kasvain), ei-kirurginen poistaminen on mahdollista: thermoablation mukaan radiotaajuus , veritulpan kasvaimen, ensimmäinen tekniikka näyttää olevan parempia tuloksia. Toistumisriski on kuitenkin edelleen kentän pysyvyyden vuoksi.
Maksansiirron on edullinen valinta, kun on maksan toimintahäiriö, jopa vakavia, taustalla tai jos leikattavissa kasvain. Toistumisnopeus on pienin, varsinkin kun syöpäkohta, kuitumainen maksakudos poistetaan. Suurin este tämän tyyppisen hoidon leviämiselle on edelleen siirteiden puute. .
Jos maksan toiminta säilyy, voidaan ehdottaa valtimonsisäistä kemoembolisaatiota (kemoterapian antaminen suoraan kasvaimen sisällä yhdistettynä kasvaimen ravitsevien valtimoiden tukkeutumiseen) eloonjäämisen kasvulla muutaman kuukauden ajan. Klassinen systeeminen kemoterapia on tehotonta.
Käyttö sorafenibin , usean kohde-tyrosiinikinaasi-inhibiittori, joka on kaksi anti-proliferatiivisia ja anti-kasvain toiminta, on kohtalainen etu (kolme kuukautta jatkaminen elinaika). Lenvatinib on vastaavat tulokset. REGORAFENIB ja CABOZANTINIB tai Ramucirumab voidaan käyttää toisella rivillä. atezolizumab ssocié jotta Bevasitsumabin on tehokkaampaa kannalta remission kesto että sorafenibin .
Se on tärkeää maksakirroosia sairastavilla potilailla syystä riippumatta. Se tehdään maksan ultraäänellä ja alfa-fetoproteiinimäärityksellä .