Erikoisuus | Endokrinologia |
---|
ICD - 10 | E05.0 |
---|---|
CIM - 9 | 242,0 |
OMIM | 275000 |
MedlinePlus | 000358 |
eLääketiede | 120619 ja 920283 |
eLääketiede | med / 929 ped / 899 |
MeSH | D006111 |
Gravesin tauti tai Graves-Basedow n liikatoiminnan autoimmuunisairaus (sairaus kilpirauhanen ). Potilas tuottaa epänormaaleja vasta-aineita (stimuloi TSH-reseptoria) kilpirauhasen follikkelisoluja vastaan. Näiden solujen tuhoamisen sijaan, kuten mikä tahansa normaali vasta-aine tekisi, nämä vasta-aineet jäljittelevät TSH: n vaikutuksia ja stimuloivat jatkuvasti kilpirauhashormonien vapautumista aiheuttaen kilpirauhasen liikatoimintaa, jolla on spesifisiä kliinisiä oireita. Gravesin tai Gravesin tauti, joka on yleisempää naisilla kuin miehillä, ilmenee useimmiten perusaineenvaihdunnan kiihtymisenä, diaforeesina , nopeina ja epäsäännöllisinä sydämenlyönteinä, lisääntyneenä hermostuneisuutena ja painonlaskuna. Tämä on sen yleisin muoto.
Se on nimensä velkaa Carl von Basedowille .
Gravesin tauti voi vaikuttaa kenellekään, mutta lähinnä 40-60-vuotiaille ja harvemmin murrosiässä. Se on viidestä kymmeneen kertaa yleisempi naisilla. Se on syy lähes kolmelle neljännekselle kilpirauhasen liikatoimintaa .
On olemassa geneettinen tekijä, jonka todistavat samanaikainen osallistuminen identtisiin kaksosiin sekä sukututkimus.
Verrattuna jatkuvaan aktiiviseen tupakointiin tupakoinnin lopettaminen vähentää Gravesin taudin kehittymisen riskiä, erityisesti sen silmämuodossa, ja erityisesti naisilla.
Tätä oireyhtymää on kuvattu monta kertaa, koska sen nimi on nimeltään Carl von Basedow, mutta sillä voi olla useita nimiä:
Taudilla on todennäköisesti monitekijäinen syy. Geneettinen osallistuminen on mukana ja mukana on useita geenejä: CD40 , CTLA4 , PTPN22 , FCRL3 , tyreoglobuliinigeenit ja TSH-reseptori.
Stressi voi olla provosoiva rooli. Tupakointi on riskitekijä.
Tauti on yleisempää naisilla, mikä epäilee geneettistä ja / tai hormonaalista osallistumista. Muita tekijöitä on tunnistettu: Yersinia enterocolitica -infektio , seleenin tai D-vitamiinin puutos .
Autoimmuniteetti kehittyy vasta - aineen antireseptorin TSH: sta , jolloin keho tuottaa vasta-aineita kilpirauhasta stimuloivan hormonin (TSH-R) reseptorille. Nämä vasta-aineet sitoutuvat TSH-reseptoreihin, joita löytyy soluista, jotka tuottavat kilpirauhashormoneja, mikä johtaa poikkeuksellisen korkeaan T3- ja T4-tuotantoon. Se on tyypin V yliherkkyys .
Ne sisältävät yhdistelmän kilpirauhasen liikatoiminnan oireita ja taudin spesifisempiä merkkejä.
Sille on ominaista voimattomuus, painonpudotus, joka on ristiriidassa säilyneen tai jopa lisääntyneen ruokahalun kanssa, liiallinen hikoilu, asenteet lämmön välttämiseksi. Saattaa olla psykologisia häiriöitä, levottomuutta, hermostuneisuutta, vapinaa, pysyvää janoa lisääntyneen virtsaamisen kanssa (polyuria-polydipsia)
Lääkärintarkastus esittää nopeutetun sydämen korko ( takykardia ) tai jopa epäsäännöllinen rytmi.
Merkit ja oireet ovat seuraavat:
Kilpirauhasen liikatoiminta näkyy biologisesti veren TSH-tasojen romahtamisen yhteydessä yhdistettynä korkeisiin trijodityrononiinipitoisuuksiin (T3) ja tyroksiiniin (T4). Gravesin taudissa erittäin spesifisten ja herkkien anti-TSH-reseptorivasta-aineiden (“TRAK”) ja TSI: n ( kilpirauhasen stimuloivat immunoglobuliinit ) taso on noussut .
Kilpirauhasen gammakuvaus koostuu visualisoinnin oton (kiinnitys) tämän elimen radioaktiivisen yhdisteen. Se näyttää tyypillisesti laajentuneen, yli 60 kilpirauhasen. Se mahdollistaa Gravesin taudin erottamisen muista kilpirauhasen liikatoiminnan syistä, kuten esimerkiksi niin kutsutusta ”toksisesta” kyhmystä.
Struuman vaskulaarisuus on lisääntynyt ja se voidaan osoittaa kilpirauhasen dopplerilla . Rauhasen ultraäänellä yhdistettynä Doppleriin on tuloksia, jotka ovat verrattavissa skintigrafian tuloksiin. Ultraääni voi myös havaita kyhmyt ja erottaa kilpirauhastulehduksen Basedowista (ensimmäisessä tapauksessa virtauksen pudotus).
Spontaani remissio tapahtuu lähes kolmanneksessa tapauksista. Lyhytaikaisen uusiutumisen riski synteettisten kilpirauhasen vastaisten lääkkeiden käytön lopettamisen jälkeen voidaan ennustaa anti-TSH-reseptorivasta-aineiden korkean tason pysyvyydellä . Se on kuitenkin edelleen korkea, yli 50%.
Kolme vaihtoehtoa ovat synteettisten kilpirauhasenvastaisten lääkkeiden ( metimatsoli ja propyylitiourasiili ) määrääminen, kilpirauhasen kirurginen poisto ja radioaktiivisen jodin ( jodi 131 : iraterapia) käyttö tuhoamalla siten rauhas selektiivisesti. Näillä kolmella hoidolla on vertailukelpoinen tehokkuus, mutta uusiutumisaste on suurempi lääkkeillä (lähes 40%) kuin kahdella muulla menetelmällä. Yhden tai toisen vaihtoehdon valinta riippuu tietystä joukosta parametreja, joihin kuuluvat paikalliset tavat (Yhdysvallat käyttää radioaktiivista jodia ensimmäisessä tarkoituksessa paljon useammin kuin Eurooppa).
Synteettisillä kilpirauhasenlääkkeillä voidaan käyttää kahta reseptitekniikkaa: titraus (tai etsiä pienin tehokas annos) tai resepti suurina annoksina, mikä johtaa kilpirauhasen vajaatoimintaan ja siihen liittyvään hormonaaliseen korvaamiseen. kaikissa tapauksissa kilpirauhashormonimääritys tulisi tehdä ensimmäisen kuukauden aikana, sitten kolmen kuukauden välein, jos kilpirauhasen liikatoiminta on tasapainossa. Hoitoa jatketaan enintään 18 kuukaudella.
Hallintaa okulaarivaurio käytiin julkaisemisen suositusten mukaan eurooppalaisen työryhmän Gravesin Orbitopathy vuonna 2008. Exophthalmos edellyttää ehkäisy silmävaurioita toissijainen riittämätön kattavuus silmäluomet vaara sarveiskalvovaurion. Harvemmin sitä on hoidettava itse.
Louis-Ferdinand Céline 1933, kehittää tuote, Basedowine rekisteröity National lääkevalvontalaboratoriota alle n o 343-4 ja markkinoi Gallier Laboratories vuoteen 1971 asti.
Glafira Ziegelmann , ensimmäinen nainen harjoittelija Montpellier ja ensimmäinen nainen oikeutettu lääketieteen yhdistäminen, valmistui väitöskirjaansa vuonna 1898 hoidosta Gravesin tauti.