Lennox-Gastautin oireyhtymä

Avaintiedot

Erikoisuus	Neurologia

Luokittelu ja ulkoiset resurssit

ICD - 10	G40.4
CIM - 9	345,0
OMIM	606369
Sairaudet	29493
eLääketiede	1176735
eLääketiede	neuro / 186
MeSH	D065768
Iso-Britannian potilas	Lennox-Gastaut-oireyhtymä

Lääketieteellinen varoitus

Lennox-Gastautin oireyhtymä , joka tunnetaan myös nimellä Lennox oireyhtymä, muoto epilepsian vaikea hoitoon pikkulasten että näkyy useimmiten ikävuoden välillä 2 ja 6 vuosi vanha ja tunnettu siitä, psykomotoriset regression ja kuten usein kouristuksia ja erityyppisiä (tonic traumaattiset putoamiset, yleistyneet tonic-klooniset , yölliset tonic-kohtaukset tai epätyypilliset poissaolot ).

Epidemiologia

Esiintyvyys on noin kaksi tapausta 100000 lasta.

40%: ssa tapauksista Lennox-Gastaut -oireyhtymä esiintyy infantiilisten kouristusten seurauksena.

Diagnostinen

EEG on hyvin muutta bi-edestä ja lukuisista toisistaan kriittisiä poikkeamia, yleistynyt aalto huiput mutta nämä poikkeavuudet eivät ole erityisiä.

Ennuste

Siihen liittyy usein käyttäytymisongelmia ja älyllistä hidastumista . Tauti on edelleen hyvin heikentävä hoidoista huolimatta.

Hoito

Epilepsialääkkeet parantavat kohtauksia vain vähän . Ketogeeninen ruokavalio tai neurokirurgisten puuttuminen voi ohimenevästi parantaa takavarikon oireyhtymä.

Kannabidiolin lisääminen epilepsialääkkeeseen voi parantaa joitain kohtauksia.

Historiallinen

Oireyhtymä on nimetty amerikkalaisen lääkärin William Lennoxin ja ranskalaisen lääkärin Henri Gastautin mukaan.

Huomautuksia ja viitteitä

(in) Heiskala H, " yhteisön-based study Lennox-Gastautin oireyhtymä " , Epilepsia , voi. 38,1997, s. 526-531 ( lue verkossa ).
(in) Arzimanoglou A French J, Blume WT et ai. " Lennox-Gastaut -oireyhtymä: konsensuslähestymistapa on diagnoosi, arviointi, hallinta ja kokeiden metodologia " , Lancet Neurol , voi. 8,2009, s. 82-93 ( lue verkossa ).
(en) Kim HJ, Kim HD, Lee JS, Heo K, Kim DS, Kang HC, “ Lennox-Gastaut -oireyhtymää sairastavien potilaiden pitkäaikainen ennuste viime vuosikymmeninä ” , Epilepsy Res , voi. 110,2015, s. 10-19 ( lue verkossa ).
(in) Camfield PR, " määrittely ja luonnonhistorian Lennox-Gastautin oireyhtymä " , Epilepsia , vol. 52, n o 5,2011, s. 3-9 ( lue verkossa ).
(en) Devinsky O, Patel AD, Cross JH et ai., " Effect Kannabidiolin yksi tippa kohtauksia Lennox-Gastaut'n oireyhtymä " , N Engl J Med , voi. 378,2018, s. 1888-1897 ( lue verkossa ).