Erikoisuus | Hätälääketiede |
---|
ICD - 10 | D84,1 , T78,3 |
---|---|
CIM - 9 | 277,6 , 995,1 |
OMIM | 606860 106100 610618 |
Sairaudet | 13606 |
MedlinePlus | 000846 |
eLääketiede | 756261, 135208 ja 885100 |
eLääketiede | esiin / 32 med / 135 ped / 101 |
MeSH | D000799 |
Lääke | Fluoxymesterone ( en ) , epinefriini / lidokaiini ( d ) , hydroklooritiatsidia / Lisinopril ( d ) , omalitsumabi , (R) -carbinoxamine ( d ) , العربيه ja syproheptadiinivety- hydrokloridi ( d ) |
Iso-Britannian potilas | Angio-ödeema-pro |
Angioedeema tai angioedeema , joka tunnetaan myös nimellä angioedeema ja edellinen termi angioedeema (oikeastaan perinnöllinen angioedeema ) on turvotusta ( edeema ) nopean iho , The limakalvojen ja kudosten limakalvonalaiskerroksen. Yleisen muodon lisäksi allergiasta johtuen sitä on havaittu tiettyjen lääkkeiden , erityisesti ACEI: iden ( angiotensiiniä konvertoivan entsyymin estäjä), sivuvaikutusten joukossa .
Lisäksi on olemassa perinnöllinen muoto, johtuen veriproteiinin C1-estäjän puutteesta . Tätä muotoa kutsutaan " perinnölliseksi angioedeemaksi " ("HAE"), jonka aiheuttaa C1-esteraasin estäjän puute.
Tapauksia, joissa angioödeema etenee nopeasti, tulisi pitää lääketieteellisinä hätätilanteina, koska hengitystiet voivat tukkeutua ja tukehtua . Nopea hoito automaattisesti injektoitavalla epinefriinillä voi olla hengenpelastus.
D r Heinrich Quincken kuvattiin ensimmäisen kerran kliinistä kuvaa angioedeeman 1882 . Sir William Osler huomasi vuonna 1888, että joillakin tapauksilla voi olla perinnöllinen perusta; Siksi hän keksi termin "perinnöllinen angio-neuroottinen ödeema".
Kasvojen iho, tavallisesti suun ympärillä, suun ja / tai kurkun vuori sekä kieli turpoavat muutaman minuutin tai useita tunteja. Turvotusta voi esiintyä myös muualla, yleensä käsissä. Joskus potilas on viime aikoina altistunut allergeenille ( esim. Maapähkinät ), ja nokkosihottuma kehittyy samanaikaisesti; mutta hyvin usein alkuperä on idiopaattinen (tuntematon). Turvotus voi aiheuttaa kutinaa (kutiava iho). Saattaa olla myös parestesia (heikentynyt herkkyys kärsineillä alueilla), johtuen hermojen puristumisesta.
Vaikeissa tapauksissa, bronkospasmi voi tapahtua, ja huohottaen sisäänhengitettäessä ja vähentynyt hapen saturaation . Laryngoskoopit ja nopea käsittely adrenaliinin ja antihistamiinien vaaditaan tällaisissa tapauksissa.
Diagnoosi tehdään kliinisen kuvan perusteella. Kun potilas on vakiintunut, komplementtitasot , mukaan lukien C1-estäjä ja komplementtitekijöiden 2 ja 4 ehtyminen, voivat viitata perinnöllisen angioedeeman esiintymiseen .
Viimeinen yhteinen reitti angioedeeman kehittymiselle näyttää olevan bradykiniinireitin aktivaatio . Tämä peptidi on voimakas verisuonia laajentava aine , joka aiheuttaa nesteen nopeaa kertymistä interstitiumiin . Tämä ilmenee ilmeisimmin kasvoilla, joissa iholla on suhteellisen vähän tukevaa sidekudosta ja turvotus kehittyy helposti. Bradykiniini vapautuu erityyppisistä soluista vasteena monille erilaisille ärsykkeille; se on myös tuskaa sovittelija .
Erilaiset mekanismit, jotka häiritsevät bradykiniinin tuotantoa tai hajoamista, voivat aiheuttaa angioedeemaa. ACE-estäjät estävät kininaasi II: n , entsyymin, joka hajottaa bradykiniiniä, toiminnan.
Angioedeema voi johtua vasta-aineiden muodostumisesta C1INH: ta vastaan; tätä kutsutaan autoimmuunisairaudeksi . Tämä "hankittu angioödeema" liittyy lymfooman kehittymiseen .
Elintarvikkeiden, jotka ovat itse verisuonia laajentavia aineita, kuten alkoholijuomien tai kanelin, kulutus voi lisätä angioedeemaepisodin todennäköisyyttä alttiilla potilailla. Jos kohtaus tapahtuu näiden elintarvikkeiden nauttimisen jälkeen, sen puhkeaminen voi viivästyä yön yli tai muutaman tunnin, mikä vaikeuttaa korrelaatiota niiden kulutukseen.
Käyttö ibuprofeenia tai aspiriinia voi lisätä todennäköisyyttä kohtauksen joillakin potilailla. Parasetamolin käyttö johtaa varmasti pienempään mutta todelliseen kohtausten todennäköisyyden kasvuun.
Tällä patologialla voi olla monta alkuperää:
Angioedeema voi olla vakava, koska se voi nopeasti edetä hengitysteiden tukkeutumiseen kurkunpään ödeeman ja anafylaktisen sokin takia .
Kriisin hoito on kiireellistä ja vaatii adrenaliinin ( lihaksensisäisesti tai kielellisesti ) ja kortikosteroidin yhdistelmää lihakseen tai laskimoon . Adrenaliiniannoksen antamista ihon alle suositellaan: pitoisuutena 1/1000, 0,01 ml / kg / annos (suurin annos 0,3 ml / annos ); annostelu tarvittaessa uudelleen 20 minuutin kuluttua. Lääketieteellinen kuljetus sairaalan seurantaan on välttämätöntä myös selkeän parannuksen tapauksessa, koska paheneminen on mahdollista uudelleen. Jos vakavuudesta ei ole merkkejä, hoito koostuu antihistamiinien ja kortikosteroidien antamisesta .
Difenhydramiini (Benadryl) kuuluu myös kiireellistä hoitoa .
Allergisen angioedeeman tapauksessa altistumisen puute allergeenille ja antihistamiinien käyttö voivat estää tulevia hyökkäyksiä. Setiritsiini , markkinoidaan Zyrtec tai REACTINE, on antihistamiini yleisesti määrätty angioödeema. Vaikea angioedeema voi edellyttää herkistymistä oletetulle allergeenille kuolleisuusriskin vuoksi. Krooniset tapaukset vaativat steroidihoitoa , mikä johtaa yleensä hyvään vasteeseen.
Jos käytät ACE-estäjää, lääke tulee lopettaa ja kaikkia vastaavia lääkkeitä tulisi välttää. Käydään kiistanalaista keskustelua siitä, voidaanko angiotensiini II -reseptorin salpaajia käyttää turvallisesti potilailla, joilla on aikaisemmin ollut angioedeema.
Hankitun angioedeeman ja ei-histaminergisen angioedeeman tyypissä I ja II antifibrinolyyttiset aineet, kuten traneksaamihappo tai e-aminokapronihappo, voivat olla tehokkaita.
Liian pitkä anoxia voi aiheuttaa erilaisia komplikaatioita , kun sokki on pitkittynyt tai bronkospasmi ei anna periksi ensimmäisille hoidoille:
Anafylaktiseen sokkiin liittyvä angioödeema tai toistuvat angioedeemat voivat jättää toimintakyvyttömät hengityselimistön seuraukset muutamaksi kuukaudeksi tai vuodeksi (verinen yskä rasituksessa, keuhkofibroosi tai sydän- tai munuaisvaikutukset (anoksian aiheuttamat).) Ovat mahdollisia vaikeissa tapauksissa tai jo herkissä tapauksissa (toissijaiset infektiot, krooninen keuhkoputkentulehdus jne.).
Jos sitä ei ole Flegmatoidut , potilas on ensin välttää sinnikkäästi, aina pitää lääkkeiden tarpeen kiireellistä hoitoa käden (self-ruiskeena valmisteille Anakit tai Anahelp tyyppiä, mahdollisesti Kit. Hätä (adrenaliini pistoksen + glukokortikoidien ja antihistamiinit jos lääkäri pitää sitä hyödyllisenä potilaalle). jälkimmäinen on pidettävä poissa ödeeman aiheuttaneesta allergeenista (jos tiedossa), spirometriset
testit ja peack-virtaus mahdollistavat keuhkojen kapasiteetin kehittymisen seuraamisen.