Dermatomyosiitti

Histologinen leike ja dermatomyosiitti . Lihasbiopsia . H & E-väritys . Avaintiedot

Erikoisuus	Neurologia ja reumatologia ( d )

Luokittelu ja ulkoiset resurssit

CISP - 2	L99
ICD - 10	M33.0 - M33.1 ( ILDS M33.910)
CIM - 9	710,3
Sairaudet	10343
MedlinePlus	000839
eLääketiede	335925
eLääketiede	med / 2608 derm / 98
MeSH	D003882
Oireet	Lihasten heikkous ( sisään ) , kuume ja sydänlihastulehdus
Syyt	Autoimmuuni sairaus
Hoito	Kortikosteroidit , atsatiopriini , syklosporiini , metotreksaatti ja laskimoon annettu immunoglobuliini ( d )
Lääke	Mykofenolaattimofetiili ( d ) , metotreksaatti , prednisoloni , takrolimuusi ja rituksimabi

Lääketieteellinen varoitus

Dermatomyosiitti on harvinainen autoimmuunisairaus ja heterogeeninen, tunnettu siitä, että ei-tarttuva tulehdustauti lihas ja iho liittyy vaskulopa- joka edustaa hallitseva patofysiologisia elementti. Se voi olla hyvin vakava ja sen komplikaatioita on lukuisia. Se on hankittu ja tulehduksellinen myopatia , joka kuuluu myosiitin ryhmään .

Epidemiologia

Sen esiintyvyys olisi 1-5 / 100 000.

Diagnostinen

Diagnoosi perustuu tietojoukkoon:

Kliininen: lihaskipu , lihasheikkous, lihasten turvotus , kuume ja yleisen tilan heikkeneminen, punainen tai purppura silmäluomien punoitus , johon liittyy turvotusta, ihon osallisuus voidaan eristää, sormien pidennyksen ja ympäröivän alueen punoitus kynnet (Siguierin manikyyrin merkki);
Elektromyogrammi ;
Biologia; mikä osoittaa lihasentsyymien ( CPK , LDH , myoglobiini , transaminaasit , aldolaasi ) tason nousua . Joskus voidaan havaita anti-Jo-1- tai anti- p- vasta-aineita . 155 . Jälkimmäisessä tapauksessa tauti liittyy usein syöpään, jota tulisi etsiä.
Biopsia lihas esittää tulehduskeräytymää atrofian peri-fascicular. Lihaksen magneettikuvaus voi ohjata sitä lihasten turvotuksen visualisoimiseksi.

Differentiaalinen diagnoosi

Dermatomyosiitti voidaan poikkeuksellisesti sekoittaa tiettyihin Lyme-taudin epätyypillisiin muotoihin . Kortikosteroidihoidon määräämiseen liittyvä väärä diagnoosi voi jopa pahentaa oireita samalla kun anti- borreliaalinen antibioottihoito .

Jotkut hydroksiureaan perustuvat lääkehoidot (joita käytetään esimerkiksi sirppisoluanemiaan tai sirppisoluanemiaan ) matkivat myös tätä tautia.

Liitetty tauti

Dermatomyosiitti voi liittyä syöpään .

Hoito

Hoito kortikosteroidihoito on empiirinen, eikä paranna sairautta. Gammaglobulin- injektiohoitoa tarjotaan joskus, mutta ei myöskään.

Epäonnistumisen yhteydessä määrätään immunosuppressantteja ( metotreksaatti , atsatiopriini ) tai jopa plasmanvaihtoa. Rituksimabi , The tosilitsumabin ja anakinran saattaa olla jonkin verran kiinnostusta.

Ei-tulehduksellisessa vaiheessa tauti voi jättää erittäin vakavia vammaisia seurauksia, jotka vaativat usein sähköistä pyörätuolia.

Vektorikuvat

Gottron-papulat (juvenile dermatomyosiitti)
Gottron-papulat (juvenile dermatomyosiitti)
Erytematoottiset plakit kyynärpäissä (juvenile dermatomyosiitti)
Erytematoottiset plakit kyynärpäissä (juvenile dermatomyosiitti).
Gottron-papulat, joilla on merkittävä atrofia, valkoinen arpi ja telangiectasia
Gottron-merkki. Makulaarinen ihottuma tytön polvessa (nuorten dermatomyosiitti).
Gottron-papulit, joilla on sekundaarinen atrofia ja telangiectasia (vaikea juvenile dermatomyosiitti, tytöllä), perunguaalisella punoituksella.
Heliotrooppi. Makulaarinen punoitus ylemmässä silmäluomet, periorbitaalinen turvotus.
Heliotrooppi. Tummemmalla iholla voi olla alidiagnoosi.
Heliotroppi, johon liittyy usein ylemmän silmäluomen periorbitaalinen turvotus ja telangiectasias. Parantumisvaiheessa atrofia tai depigmentaatio (hypo- tai hyperpigmentaatio) voi olla näkyvissä. tässä: kahden ylemmän silmäluomen pieni turvotus, jatke alempiin silmäluomiin.
punoitus Malar ja kasvot. Näkyi yhtäkkiä, mukaan lukien periorbitaali ja malar, jotka ulottuvat leualle (nuori tyttö).
punoitus Malar ja kasvot (aikuisella)
ekstensorinen punoitus (iholla, joka peittää käden ekstensori- ja interfalangeaaliset jänteet, käsivarren jatkeella
Kyynärvarren jatkaminen kutinan jälkeisillä jälkeillä.

Huomautuksia ja viitteitä

Brigitte Bader-Meunier ja Olivier Benveniste, " National Protocol for Diagnosis and Care (PNDS) Dermatomyosiitti lapsilla ja aikuisilla " , osoitteessa has-sante.fr ,heinäkuu 2016
Inserm, “ Orphanet: Dermatomyosite ” , osoitteessa www.orpha.net (käytetty 12. huhtikuuta 2021 )
Trallero-Araguás E, Rodrigo-Pendás JA, Selva-O'Callaghan A et ai. Anti-sivun käyttökelpoisuus . 155 auto-vasta-aine syöpään liittyvän dermatomyosiitin diagnosoimiseksi: järjestelmällinen katsaus ja meta-analyysi , Arthritis Rheum, 2012; 64: 523-532
Amato AA, Barohn RJ, tulehduksellisten myopatioiden arviointi ja hoito , J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2009; 80: 1060-1068
Tomasová Studynková J, Charvát F, Jarosová K, Vencovský J, MRI: n rooli polymyosiitin ja dermatomyosiitin arvioinnissa , reumatologia (Oxford), 2007; 46: 1174-1179
(en) Garima Singh, Sri Krishna jayadev Magani, Rinku Sharma, Basharat Bhat, Ashish Shrivastava, Madhusudhan Chinthakindi ja Ashutosh Singh, " Trooppiseen kalkkeiseen haimatulehdukseen liittyvien katepsiini B -geenin SNP: n rakenteellinen, toiminnallinen ja molekyylidynamiikan analyysi, harvinainen tropiikkisairaus: Taulukko 1: Kirjallisuudessa louhittujen katepsiini B -proteiinien yksittäiset nukleotidipolymorfismit ” , PeerJ ,3. lokakuuta 2019( PMID 16492714 , DOI 10.7717 / peerj.7425 , luettu verkossa , käytetty 25. maaliskuuta 2020 )
(in) Madiha Mahfoudhi Sami Turki ja Adel Kheder , " Lymen taudin epätyypillinen muoto " , Pan African Medical Journal , voi. 21,2015( ISSN 1937-8688 , PMID 26516401 , PMCID PMC4606031 , DOI 10.11604 / pamj.2015.21.100.6354 , luettu verkossa , käytetty 12. huhtikuuta 2021 )
(in) Matthew Novitch , Ahsan Wahab , Radhika Kakarala ja Ridhwi Mukerji , " Unohdetun kokonaisuuden ilmaantuminen : Dermatomyosiitin kaltainen lymen taudin esittely maaseudun Wisconsinissa " , Cureus ,10. toukokuuta 2018( ISSN 2168-8184 , PMID 30013872 , PMCID PMC6039222 , DOI 10.7759 / healus.2608 , luettu verkossa , käytetty 25. maaliskuuta 2020 )
(in) HW Horowitz , K. Sanghera , N. Goldberg ja D. Pechman , " Lymen tautiin liittyvä dermatomyosiitti : tapaustutkimus ja katsaus Lyme-myosiittiin " , Clinical Infectious Diseases , voi. 18, n ° 21 kpl helmikuu 1994, s. 166-171 ( ISSN 1058-4838 ja 1537-6591 , DOI 10,1093 / clinids / 18.2.166 , lukea verkossa , pääsee 25 maaliskuu 2020 )
(in) Jörg C. Hoffmann , Dirk O. Stichtenoth Henning Zeidlerin ja Markus Itävalta Follmann on , " Lymen taudin 74-vuotiaan metsänomistajan oireita dermatomyosiitti " , Arthritis & Rheumatism , Voi. 38, n o 8,Elokuu 1995, s. 1157–1160 ( DOI 10.1002 / art.1780380820 , luettu verkossa , käytetty 25. maaliskuuta 2020 )
(in) Hien Nguyen , Connie Le ja Hanh Nguyen , " Akuutti Lymen infektio, joilla oli dermatomyosiittiin ja amyopathic Nopeasti kuolettavat keuhkofibroosia: tapausselostus " , Journal of Medical Case Reports , Vol. 4, n o 1,joulukuu 2010, s. 187 ( ISSN 1752-1947 , DOI 10.1186 / 1752-1947-4-187 , luettu verkossa , kuultu 25. maaliskuuta 2020 )
Richard, M., Truchetet, F., Friedel, J., Leclech, C., & Heid, E. (1989) Kroonista dermatomyosiittia simuloivat ihovauriot pitkäaikaisen hydroksiureahoidon aikana. Journal of American Academy of Dermatology, 21 (4), 797-799.
Shah AA, Casciola-Rosen L, Rosen A, Katsaus: syövän aiheuttama autoimmuniteetti reumaattisissa sairauksissa , Arthritis Rheumatol, 2015; 67: 317-326
Dalakas MC, Illa I, Dambrosia JM et ai. Kontrolloitu tutkimus suuriannoksisista suonensisäisistä immuuniglobuliini- infuusioista dermatomyosiitin hoitona , N Engl J Med, 1993; 329: 1993-2000
Oddis CV, Reed AM, Aggarwal R et ai. | http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.37754/abstract Rituksimabi hoidettaessa tulenkestävää aikuisten ja nuorten dermatomyosiittia ja aikuisten polymyosiittia: satunnaistettu, lumelääkefaasitutkimus ], Arthritis Rheum, 2013; 65: 314 -324
Narazaki M, Hagihara K, Shima Y, Ogata A, Kishimoto T, Tanaka T, Tocilizumabin terapeuttinen vaikutus kahteen polymyosiittia sairastavaan potilaaseen , reumatologia (Oxford), 2011; 50: 1344-1346
Zong M, Dorph C, Dastmalchi M et ai. Anakinra-hoito potilailla, joilla on tulenkestävät tulehdukselliset myopatiat ja mahdolliset ennakoivan vasteen biomarkkerit: mekanistinen tutkimus 12 kuukauden seurannalla , Ann Rheum Dis, 2014; 73: 913-920