Erikoisuus | Immunologia ja angiologia |
---|
ICD - 10 | D36.0 |
---|---|
CIM - 9 | 785,6 |
OMIM | 148000 |
Sairaudet | 2165 |
MeSH | D005871 |
Lääke | Siltuksimabi , rituksimabi ja tosilitsumabi |
Castleman tauti (tai kasvain Castleman , joka tunnetaan myös nimellä jättiläinen imusolmuke liikakasvu tai angiofollicular, hamartoma lymphovascular tai liikakasvu angiofollicular imusolmukkeiden) sisältää useita lymfoproliferatiiviset häiriöt (yli 5 000 uutta potilasta vuodessa USA) rauhaset lymphatics, jotka jakavat joitakin yhteisiä histologiset piirteet. Yksi sen kolmesta päämuodosta kehittyy usein potilailla, jotka ovat saaneet ihmisen herpes- HHV-8- viruksen , ja siihen voi liittyä Kaposin sarkooma .
Tämä tauti voi vaikuttaa yhteen imusolmukkeeseen (puhumme "yksisentrisestä Castlemanin taudista") tai se ilmaistaan useissa solmuissa, joilla on järjestelmällisempiä ja vaarallisempia vaikutuksia (sitten puhumme "monikeskisestä Castlemanin taudista"):
Castlemanin tauti on intensiivisen tutkimuksen kohteena, ja viime aikoina tutkimusyhteistyöprosessi, johon osallistuvat lääkärit, tutkijat ja potilaat: Castleman Disease Collaborative Network ( CDCN ).
Tämän taudin nimi viittaa Bostonin lääkäri Benjamin Castlemaniin, joka kuvasi tautia ensimmäisen kerran (vuonna 1954 40-vuotiaan johtajan tapauksesta, joka kärsi kuumeista, joihin liittyi selittämätöntä heikkoutta, kun taas epätavallinen massa rinnassa .
Lääkärit epäilivät ensin syöpää tai muita sairauksia, minkä jälkeen kertakorvaus poistettiin kirurgisesti, se osoittautui erilaiseksi kuin tavalliset kasvaimet, ja siinä on ominaisuuksia, joita on sittemmin kutsuttu yksisentriseksi tai paikalliseksi Castlemanin taudiksi. Sitten kuvattiin muita taudin muotoja, jotka luokiteltiin seuraavasti:
Taudin kolme alatyyppiä mainitaan usein:
Se tulisi erottaa näennäisesti identtisistä häiriöistä ( "Castlemanin kaltainen", joka on ominaista imusolmukkeiden osallistumiselle, mukaan lukien reaktiivinen imusolmukkeiden hyperplasia, autoimmuunisairaudet tai tietyt pahanlaatuiset kasvaimet.
Vaikka virallisesti sitä ei pidetä syöpänä, tämä lymfosyyttien lisääntyminen on melko samanlainen kuin lymfooma, ja tarvitaan lisää tutkimusta pienten neoplastisten solupopulaatioiden luonnehtimiseksi.
Hypoteesi, jota tutkitaan edelleen, on, että se voi olla eräänlainen "esilymfooma", jolla on myös autoimmuuniominaisuuksia , jolloin imusolmukkeiden solut alkavat lisääntyä ja hyökkäävät eri kudoksiin.
Lääkärit ovat osoittaneet immuunijärjestelmän lähettimen, interleukiini-6: n (IL-6), keskeisen roolin, jota imusolmukkeet erittävät taudin ilmentymisvaiheissa liian suurina määrinä aiheuttaen massiivisen ja haitallisen tulehduksen reaktio joko paikallisesti tai koko kehossa, jos se vaikuttaa useisiin imusolmukealueisiin. Mutta emme vielä ymmärrä tämän epänormaalin erityksen alkuperää. Yhtäältä lääke, joka estää IL-6: n eritystä, on joissakin tapauksissa toimimaton, ja toisaalta tauti näyttää tietyissä tapauksissa olevan yhteydessä ihmisen tyypin 8 herpesvirukseen ( HHV- 8 ), mutta tätä virusta ei löydy kaikilta potilailta (ei koskaan yksikeskisissä muodoissa ja puolessa tapauksista monikeskisissä muodoissa).
Potilailla, joilla on taudin monikeskinen muoto, on myös suurempi riski sairastua hematologisiin maligniteetteihin 2 vuoden kuluessa siitä, kun heille on diagnosoitu idiopaattinen monikeskinen Castlemanin tauti ( iMCD ) . Tämän yhdistyksen syyt ovat edelleen huonosti ymmärrettyjä.
Tutkittavan hypoteesin mukaan solujen lisääntyminen näissä solmuissa ei ole taudin perussyy, vaan yksi sen seurauksista.
Viimeaikaiset arviot viittaavat siihen, että tämän taudin 3 alatyyppiä ovat vähemmän harvinaisia kuin ensin uskottiin. Pelkästään Yhdysvalloissa on arvioitu olevan noin 6500 - 7700 uutta tapausta vuodessa, ja noin yhdestä neljästä tapauksesta tämä on monikeskuksen muoto. Esimerkiksi se on yleisempää Yhdysvalloissa kuin amyotrofinen lateraaliskleroosi (= Charcotin tauti), joka vaikuttaa noin 5600 uuteen amerikkalaiseen vuosittain.
Tauti voi esiintyä missä tahansa iässä (jopa pienillä lapsilla) ja vaikuttaa sekä miehiin että naisiin. Yksikeskinen muoto esiintyy enemmän 20-30-vuotiailla ja monikeskinen muoto myöhemmin (enemmän 40-60-vuotiailla).
Lääkäri, joka on sairauden uhri (joka melkein tappoi hänet viisi kertaa), luopui klassisesta hoidostaan (interleukiini 6 -inhibiittori) immunosuppressiivisen lääkkeen hyväksi. jakso, joka ei vielä ole riittävä, jotta sitä voidaan pitää tehokkaana, koska potilailla on remissioja).
Geneettisten tekijöiden seurantaa tutkitaan myös noin 10 Castlemanin taudista kärsivän potilaan ja heidän vanhempiensa genomin sekvensoinnilla vertaamalla taudin uusiutumis- ja remissiovaiheiden aikana ilmaistujen proteiinitasojen mahdollisia vaihteluita.
Yhteistyöympäristöt strategia on perustettu ryhmä lääkäreitä, potilaita ja avunantajien ( ”Castleman tauti Collaborative Network” tai CDCN ) vauhdittaa tutkimusta tästä taudista, halu käsitellä seuraavia ensisijaisia kysymyksiä (2016 lista):
Sisään helmikuu 2016, CDCN, UPenn ja lääkeyhtiö (edelleen nimettömät) allekirjoittivat sopimuksen "potilasrekisterin" perustamisesta, jotta tauti ja eri hoitojen suhteellinen tehokkuus ymmärrettäisiin paremmin.
Taudin kliiniset ja biologiset oireet eivät ole kovin erityisiä:
Potilaiden laboratoriotestit osoittavat usein poikkeavia laboratorioarvoja seuraaville parametreille:
Diagnoosi on monimutkainen vakavissa tapauksissa seuraukset eri elimiin. Se vahvistetaan (ja samalla lopullinen hoito ) kirurgisella torakotomialla .
Histologia on tunnusomaisia ja spesifisiä, yhdistämällä imusuonten ja verisuonten liikakasvu .
Tähän mennessä hoidon edistymisestä huolimatta se on edelleen vakava sairaus, joka johtaa kuolemaan 35 prosentissa tapauksista