Erikoisuus | Neurologia |
---|
ICD - 10 | G73.1 |
---|---|
CIM - 9 | 358,1 |
Sairaudet | 4030 |
MedlinePlus | 000710 |
eLääketiede | 1170810 |
eLääketiede | neuro / 181 emerg / 292 |
MeSH | D015624 |
Vuonna 1956 kuvattu Lambert- Eatonin oireyhtymä (SLE) edustaa yhdessä botulismin kanssa presynaptisen tyypin hermo-lihasliitoksen toimintahäiriöiden mallia , toisin kuin postsynaptisen tyypin häiriöt, joista yleisin tyyppi on autoimmuuni myasthenia gravis . Tämä hankittu tila on erittäin harvinainen, koska sen esiintyvyydeksi arvioidaan 1/100 000.
Anderson ja hänen yhteistyökumppaninsa Lontoon St Thomasin sairaalassa olivat epäilemättä ensimmäiset, vuonna 1953, ilmoittaneet tapauksesta, jonka kliiniset ominaisuudet olivat oireyhtymän omat, mutta olemme velkaa Lambertille , Eatonille ja Rookelle Mayo Clinicista . täydellinen kuvaus taudin kliinisistä ja elektrofysiologisista oireista vuonna 1956. Vuonna 1972 SLE: n liittyminen muihin autoimmuunisairauksiin johti hypoteesiin immuniteetin häiriön aiheuttamasta taudista . Vuonna 1980, tutkimukset vahvistivat, autoimmuunisairaus Oireyhtymän luonne ja tutkimuksen 1990 osoitti linkin vasta suunnattu jänniteohjattuja P / Q-tyypin kalsiumkanavien .
Se on hankittu autoimmuunisyndrooma , jonka aiheuttavat vasta-aineet, jotka on suunnattu hermopään jännitteellisiä kalsiumkanavia vastaan . Tuloksena on asetyylikoliinikvanttien vapautumisen väheneminen synaptiseen rakoon . Lähes puolet tapauksista liittyy syöpään , melkein aina anaplastiseen pienisoluiseen keuhkotyyppiin .
Lambert-Eaton-oireyhtymä on ominaista lihasheikkous ja väsymys lihakset raajojen, erityisesti alaraajojen ja vartalon. Silmäosuus on läsnä 70 prosentissa tapauksista palpebraalisen ptoosin ( ptoosin ) muodossa. Osallistuminen hengitysteiden lihasten vaativat mekaanisen ventilaation on harvinainen, mutta tapauksissa Lambert-Eatonin oireyhtymä paljasti akuutti hengityksen vajaatoiminta on raportoitu. Lihasvoima vähenee levossa, mutta kasvaa muutaman sekunnin ajan maksimaalisen ponnistuksen alkaessa ja sitten vähenee. Lihaskipu, parestesiat ovat mahdollisia. Osteotendinous refleksit vähennetään tai poistetaan. 80 prosentilla potilaista on merkkejä autonomisen hermoston osallistumisesta : suun kuivuminen, heikentynyt kyynelvuoto, ortostaattinen hypotensio , seksuaalinen impotenssi , epänormaalit pupillirefleksit .
Hän lepää:
Oireellinen hoito perustuu molekyyleihin, jotka pidentävät synaptisen päätteen membraanipolarisaation kestoa. Guanidiini, käytetään jo 1966 mukaan Lambert et ai. on nyt hylätty maksatoksisuuden vuoksi ja korvataan kvaternaarisilla ammoniumilla, 4-aminopyridiinillä ja erityisesti 3-4 diaminopyridiinillä (3-4 DAP tai amifampridiini ), jotka ovat jännitteestä riippuvia kaliumkanavasalpaajia. Etiologinen hoito koostuu vastuullisen kasvaimen poistamisesta, jos sellainen on olemassa, ja ei-paraneoplastisissa tapauksissa (usein yhdistettynä muihin autoimmuunisairauksiin ) immunosuppressiivisessa hoidossa ( kortikosteroidihoito , atsatiopriini ) tai immunomodulaattorissa ( laskimoon annettavat immunoglobuliinit tai plasmanvaihto ).