Dermatitis herpetiformis

Dermatitis herpetiformis

Avaintiedot
Erikoisuus Dermatologia
Luokittelu ja ulkoiset resurssit
CISP - 2 S99
ICD - 10 E10 - E14
CIM - 9 694,0
OMIM 601230
Sairaudet 3597
MedlinePlus 001214
eLääketiede 1062640
eLääketiede med / 546   emerg / 134
MeSH D003874
MeSH C18,452,394.750
Lääke Sulfapyridiini ( in ) , dapsoni ja dapsoni

Wikipedia ei anna lääkärin neuvoja Lääketieteellinen varoitus

Ihokeliakia tai sairaus Duhring on krooninen sairaus, joka koostuu ihosairaus ( papulat vesicular palvelee edullisesti extensor pinnat raajojen) ja liittyy usein ohutsuolen vamma (atrofia Villi tai vain vähäisiä muutoksia limakalvolle, lymfosyyttinen infiltraatio ), palautuva gluteenittomalla ruokavaliolla . Dermatitis herpetiformis on keliakian yleisin ja spesifisin iho-oire .

Epidemiologia

Esiintyvyys on 11-75 tapausta 100 000 asukasta kohti.

Dermatitis herpetiformis on yleisempi valkoihoisten kaltaisissa populaatioissa ja harvinaisempi Aasian populaatioissa. Sitä diagnosoidaan useimmiten nuorilla (15-40-vuotiailla), miehillä on pieni enemmistö.

Kolme neljäsosaa herpetiformis-dermatiitista on ruoansulatuskanavassa, joskus minimaalista. Neljänneksellä keliakiaa sairastavista potilaista kehittyy herpetiformis-dermatiitti.

Historiallinen

Sen kuvaili ensimmäisen kerran vuonna 1884 amerikkalainen lääkäri Louis Duhring  (en) (1845-1913). Se on pitkään sekoitettu Ranskassa muihin rakkulaissairauksiin, kuten rakkulaiseen pemfigoidiin tai muuhun dermatiittiin, jota kutsutaan Duhring-Brocqin taudiksi, yhdistämällä myös ranskalaisen lääkärin Louis Brocqin (1856-1928) nimen .

Vuonna 1966 Marks et ai. osoitti muutoksia ohutsuolessa Duhringin tautia sairastavilla potilailla; myöhemmin maha-suolikanavan muutoksia on kuvattu sairastuneilla potilailla, näillä potilailla esiintyy histologisia vaurioita, jotka ovat identtisiä keliakian (CD) kanssa. Tämä johti dermatiitin herpetiformiksen (Ranskassa) autonomian antamiseen ja sen liittämiseen keliakiaan.

Syyt

Tällä hetkellä sitä pidetään keliakian tai gluteenille herkän enteropatian yleisin ja spesifisin iho-oire . Sen läsnäolo on hyvin tyypillistä, ja siksi sen paras hoito on tiukka gluteeniton ruokavalio elämään hallitsemaan ihon tilaa.

Tämä tila esiintyy noin 25%: lla CD-potilaista. Sitä esiintyy pääasiassa aikuisilla, mutta se voi ilmetä missä tahansa elämän iässä (lapset ja nuoret).

Yksi mahdollinen selitys vaurioiden esiintymiselle herpetiformis-dermatiitissa liittyy aktiivisen kroonisen tulehduksen esiintymiseen suoliston limakalvossa . Tämä johtaa pro-inflammatoristen sytokiinien määrän nousuun , mikä stimuloi polymorfonukleaaristen neutrofiilien saapumista ihoon.

Molemmat altistuminen säteilylle ultravioletti auringonvalo, kuten kanta toistettiin iho, kykenevät lisäämään sytokiinituotannon paikallisella tasolla, mikä johtaa neutrofiilien kulkeutumista edistää kerrostumista IgA dermis, ja sen vuoksi, ulkonäkö ja ylläpito ihovaurioita tyypillinen dermatiitille herpetiformis.

Patofysiologia on monimutkaista, ja siihen liittyy geneettisiä tekijöitä, kuten HLA- alttius (pääasiassa HLA- II , DQ2 ja DQ8), ympäristötekijä - gluteeni  sekä immuunijärjestelmän säätelyn häiriöt, kuten voidaan todeta keliakiaa sairastavilla potilailla ilman ihon osallistumista.

Merkit ja oireet

Herpetiformiksen dermatiitin tyypillisiä vaurioita ovat klusteroitujen punertavien papuloiden , rakkuloiden kruunattujen urtikarian laikkujen tai rakkuloiden esiintyminen, jotka voivat usein edetä tyypillisesti tähän tilaan liittyviin voimakkaaseen kutinaan johtaviin eroosioihin ja excoratioihin .

Krooninen kutina ja naarmuuntumisesta johtuvat excorations voivat johtaa sen jäkälöitymiseen (kuvat 1-4). Lisäksi tulehduksen jälkeinen hyperpigmentoitu alue voi ilmestyä, kun vaurio häviää.

Ihovaurioiden jakauma on tyypillistä: ne ovat symmetrisiä ja vallitsevat kyynärpään (90%), polvien (30%), hartioiden, takaosan, pakaran ja ristiluu-alueen takaosassa.

Dermatitis herpetiformista ei pidä sekoittaa herpes simplexiin tai vesirokoon, joka on paljon levinneempi, eikä vyöruusuun tai atooppiseen dermatiittiin .

Myös päänahka , niska , kasvot voivat vaikuttaa.

Suurin osa potilaista ei vain kärsi kutinasta. Polttava tunne voi olla jo ennen ihovaurioiden ilmaantumista.

Epätyypilliset esitykset

Harvemmin dermatiitti herpetiformis esiintyy petechiaalisina purppuraisina vaurioina , joskus kämmenissä ja (tai) jalkapohjissa pääasiassa lapsilla, harvemmin aikuisilla. Petekioiden esiintyminen sormenpäissä voi olla osoitus taudista.

Voi olla myös plantaarista keratoosia , papuleita kuten kroonisessa urtikariassa tai muita "prurigo pigmentosa": n kaltaisia ​​vaurioita.

Diagnostinen

Ihon koepala osoittaa histopatologisia ominaisuuksia: epiteelinalaisella rako, joka sisälsi neutrofiilit ja erottamalla dermis päässä orvaskeden . Tutkimus osoittaa myös tiettyjen eosinofiilien läsnäolon ihon papillien kärjissä, tulehduksellisen infiltraatin omaavien kapillaarisuonten ympärillä.

Immunofluoresenssilla live koepaloja terveen ihon, otetaan ympärillä vauriot, pidetään " kultaisena standardina " diagnostinen. IgA: n suurempi pitoisuus osoitetaan siten kuin kärsineillä alueilla tai terveillä alueilla, mutta kaukana vaurioista. Kaksi tyyppiä kuvataan:

  1. rakeiset kerrostumat ihon papillaeissa;
  2. rakeiset kerrostumat, jotka ovat jakautuneet tyvikalvolle .

Molemmissa tapauksissa kerrostumat ovat polyklonaalisia, joita IgA- yhdisteet muodostavat . Nämä kaksi tyyppiä voivat tulla myös sekamuodossa.

Serologiset tutkimukset ovat hyödyllisiä ihon biopsian lisäksi . Siten voidaan löytää auto- vasta-aineista IgA transglutaminaasin (TG) aligeenejä 2 ja 3 vastaan, jotka tunnetaan myös tTG: ksi ja TGe: ksi, gliadiinin anti-peptidi deaminoitu (anti-DGP), erityisesti lapsilla. Serologiset määritykset voivat kuitenkin olla negatiivisia ilman, että tämä voi sulkea pois diagnoosia.

Keliakian seulontaperheen tekeminen on suositeltavaa, etenkin ensimmäisen asteen sukulaisten keskuudessa.

Hoito

Johtamisen aiheena julkaistiin vuonna 2009 julkaistun Euroopan dermatologian ja venereologian akatemian suositukset .

Hoito on tiukka, elinikäinen gluteeniton ruokavalio . Dapsoni voidaan parantaa haavaumia. Jälkimmäinen on kuitenkin hidasta (useita viikkoja ennen regressiota)

Liittyvät sairaudet

Erilaiset autoimmuunisairaudet ovat yleisempiä potilailla, joilla on dermatiitti herpetiformis.

Katso myös

Huomautuksia ja viitteitä

  1. (es) "  GOBIERNO DE ESPAÑA - MINISTERIO DE SANIDAD Y POLÍTICA SOCIAL - Nuevo Protocolo de Detección Precoz de la Celiaquía  "
  2. (es) "  GOBIERNO DE ESPAÑA - MINISTERIO DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES E IGUALDAD - Diagnóstico precoz de la Enfermedad Celíaca  "
  3. Jakes AD, Bradley S, Donlevy L, Dermatitis herpetiformis , BMJ, 2014; 348: g2557
  4. (in) D. Bolotin ja V. Petronic-Rosic , "  ihokeliakia käsi minä . Epidemiologia, patogeneesi ja kliininen esitys  ” , Jour of Am Acad Dermatol. , voi.  64,2011, s.  1017-24
  5. (in) THE Duhring , "  Landmark Article, 30. elokuuta 1884 Dermatitis herpetiformis  " , JAMA , voi.  250,1983, s.  212-6
  6. Jean Thivolet, "  Dermatitis herpétiforme  ", La Revue du Praticien , voi.  44,1994, s.  2001-2002
  7. Garnier Delamare, kuvitettu sanakirja lääketieteellisistä termeistä , Pariisi, Maloine,2017, 1094  Sivumäärä ( ISBN  978-2-224-03434-4 ) , s.  257.
  8. (sisään) J. Marks , S. Shuster ja JA Watson , "  Pienen suolen dermatiitti herpetiformis vastineeksi  " , The Lancet , voi.  2,1966, s.  1280-2
  9. (vuonna) L. Fry , P. Keir , Mr. McMinn , JD Cowan ja AV Hoffbrand , "  Paksusuolen rakenne ja toiminta sekä dermatiitti herpetiformis hematologisessa vaihdossa  " , The Lancet , voi.  2,1967, s.  729-33
  10. (in) J. Alonso-Llamazares , Gibson ja RS Rogers , "  Clinical, patologista ja immunopatologisiin ominaisuudet ihokeliakia: tarkastelu Mayo Clinic kokemus  " , Int päivä Dermatol , voi.  46,2007, s.  910-9
  11. K. Hervonen , M. Hakanen , K. Kaukinen , P. Collin ja T. Reunala , "  Ensimmäisen asteen relativiinit kärsivät usein keliakiassa ja herpetiformis-dermatiitissa  ", Scand Jour Gastroenterol. , voi.  37, 2002, s.  51-5
  12. (in) S. Karpati , "  ihokeliakia  " , Dermatol Clin. , voi.  30,2012, s.  56-9
  13. (in) S. Ingen-Housz-Oro , "  ihokeliakia: katsaus  " , Ann DermatoL. , voi.  136,2011, s.  221-7
  14. (in) AR Cardones ja RP Hall , "  Herpetiformis-dermatiitin patofysiologia: malli ruoansulatuskanavan tulehduksen ihon ilmentymille  " , Dermatol Clin. , voi.  29,2011, s.  469-77
  15. (in) GB Cottini , "  Symmetrinen dermatiitti herpetiformis Duhring paikallisesti polvissa ja kyynärpäissä  " , Ann Dermatol ja Syphil. , voi.  82,1955, s.  285-6
  16. (in) G. Mill , D. Barrut ja MP frangi , "  Pseudopurpuric kämmenien lokalisoinneissa rokahtuman ihottuman  " , Ann DermatoL. , voi.  110, 1983, s.  121-6
  17. Y. Ohshima , Y. Tamada , Y. Matsumoto ja T. Hashimoto , “  Dermatitis herpetiformis Duhring with palmoplantar keratosis  ”, Brit Jour Dermatol. , voi.  149,2003, s.  1300-2
  18. GR Powel , AL Bruckner ja WL Weston , "  Dermatitis herpetiformis esittäen kroonista urtikariaa  ", Ped Dermatol. , voi.  21, 2004, s.  564-7
  19. (in) Mr. Caproni , E. Antiga , L. Melani ja JA Murray , "  suuntaviivat diagnosointiin ja hoitoon ihokeliakiaan  " , Päivä Eur Acad Dermatol. , voi.  23, 2009, s.  633-8
  20. (in) MOE Nicolas , PK Krause , THE Gibson ja JA Murray , "  Dermatitis herpetiformis  " , Int Day Dermatol. , voi.  42,2003, s.  588-600
  21. (in) E. Sugai , E. Smecuol S. Niveloni et ai. , ”  Keliakia serologian ihokeliakia. Mikä on paras vaihtoehto gluteeniherkkyyden havaitsemiseksi?  » , Acta Gastroenterol Latinoam. , voi.  36,2006, s.  197-201
  22. Caproni M, Antiga E, Melani L, Fabbri P, Herpetiformis- dermatiitin diagnosoinnin ja hoidon ohjeet , J Eur Acad Dermatol Venereol, 2009; 23: 633-8.