HELLP-oireyhtymä

Avaintiedot

Erikoisuus	Synnytys

Luokittelu ja ulkoiset resurssit

ICD - 10	O14.2
CIM - 9	Ei määritetty
Sairaudet	30805
MedlinePlus	000890
eLääketiede	1476919 ja 1394126
eLääketiede	ped / 1885
MeSH	D017359
Iso-Britannian potilas	Hellpin oireyhtymä

Lääketieteellinen varoitus

Vuonna synnytykset , HELLP oireyhtymä pidetään vakava komplikaatio tai variantti preeclampsia raskaana olevilla naisilla.

Termi "HELLP" on lyhenne englanniksi kolmelle Sibaïn vuonna 1990 määrittelemälle kliiniselle merkille: Hemolyysi ( hemolyysi ) Kohonneet maksaentsyymit (lisääntyneet maksaentsyymiarvot) Alhainen verihiutaleiden määrä (alhainen verihiutaleiden määrä).

Historiallinen

Weinstein kuvasi sen vuonna 1982 29 potilaalla. Hän erottaa tämän oireyhtymän perustyyppisestä preeklampsiasta.

Epidemiologia

HELLP-oireyhtymä vaikuttaa 0,5 - 0,9% raskauksista ja 10-20% preeklampsian tapauksista. 70% HELLP-tapauksista tapahtuu ennen synnytystä ja lähinnä 27 viikon ja 37 viikon välillä. 10% HELLP-tapauksista tapahtuu ennen 27 WA: ta ja 20% 37 WA: n jälkeen.

10-20% tapauksista HELLP-oireyhtymä voi ilmetä ilman preeklampsian merkkejä. Ja 0,001-0,002 prosentissa tapauksista HELLP-oireyhtymä ilman preeklampsian oireita voi aiheuttaa maksakapselin repeämisen. HELLP-oireyhtymä voi ilmetä 48 tunnin sisällä synnytyksestä.

Patofysiologia

Vähän tiedetään tarkka syy HELLP ja on vaikea erottaa sen mekanismeilla kuin pre-eklampsian : itse asiassa merkkejä HELLP eivät koske erityisesti sitä.

HELLP-oireyhtymän aiheuttava mekanismi on todennäköisesti seuraava: Hedelmöitetyn munasolun istuttamista kohdun seinämään ei tehty oikein. Tämä aiheutti välittäjien epätasapainon, mikä mahdollisti istukan alusten supistumisen ja laajentumisen . Nämä erilaiset mekanismit aiheuttavat vaurioita endoteelille .

Sitten vapautuu molekyyli, joka aktivoi verihiutaleet . Ne kertyvät kosketuksissa vaurioituneen endoteelin kanssa ja vapauttavat tromboksaani A2: n (hormoni, joka aiheuttaa verisuonten supistumista ja verihiutaleiden aggregaatiota). Tämä johtaa verihiutaleiden määrän vähenemiseen alle 150 000 verihiutaleiden / mm3. Lisäksi vaurioitunut endoteeli ei enää syntetisoi tarpeeksi prostasykliinejä (proteiini, joka estää verihiutaleiden aggregaatiota ja hyytymien muodostumista ).

Kaikki nämä prosessit aiheuttavat verenpaineen nousun, verihiutaleiden määrän vähenemisen ja hyytymien muodostumisen, jotka aiheuttavat iskemiaa . Tämä johtaa hyytymiskaskadin epänormaaliin ja yleistyneeseen aktivoitumiseen, joka johtuu hyytymien muodostumisesta verikapillaareissa, erityisesti maksassa . Tämä tromboottisen mikroangiopatian prosessi johtaa punasolujen tarttumiseen ja verihiutaleiden agglutinaatioon ja siten maksakudoksen iskemiaan, intrahepaattisiin verenvuotoihin, mitä seuraa maksasolujen tuhoutuminen ja nekroosi . Tämä tuho johtaa lisääntyneisiin transaminaaseihin, jotka ovat maksan entsyymejä.

Termi HELLP on lyhenne englanniksi kolmesta biologisesta merkistä, jotka Sibaï määritteli vuonna 1990:

Hemolyysi : Hemolyysi , paljastunut epänormaalista perifeerisen veren tahrasta, jonka bilirubiinipitoisuus on yli 12 mg · L -1 (normaalisti alle 10 mg · L -1 ) ja LDH (laktaattidehydrogenaasi) yli 600 IU / L (normaalisti 100–400) IU / L);

Kohonneet maksaentsyymit : maksaentsyymien ( ASAT , ALAT , laktaattidehydrogenaasi )nousu,mikä johtaa maksasolujen tuhoutumiseen;

Pieni verihiutaleiden määrä : pieni verihiutaleiden määrä (alle 100 000 / mm 3 ).

HELLP-oireyhtymää on kolme tyyppiä verihiutaleiden lukumäärästä riippuen:

HELLP 1: <50000 verihiutaleita / mm 3

HELLP 2: 50 - 100 000 verihiutaleita / mm 3

HELLP 3: 100 - 150000 verihiutaleita / mm 3

Oireet ja diagnoosi

HELLP-oireyhtymää voi olla vaikea diagnosoida, koska oireet ovat vaihtelevia ja suhteellisen epäspesifisiä.

HELLP-oireyhtymästä kärsivän potilaan tärkeimmät oireet ovat kuitenkin:

ruuansulatuskanavan ylemmän alueen kivut, jotka säteilevät taaksepäin ja joista kehittyy usein yökriisejä;
pahoinvointi oksentelu;
Raskauden valtimon hypertensio (> 16 cm Hg - 10 cm Hg );
turvotus , painonnousu;
proteiinin esiintyminen virtsassa ( proteinuria );
keltaisuus (harvinainen).

Muita vähemmän spesifisiä oireita voi ilmetä:

flunssan oireyhtymä;
päänsärky ;
vaikea hyponatremia (natriumin puute);
hypoglykemia maksasolujen tuhoutumisen vuoksi;
verkkokalvon irtauma;
maha-suolikanavan verenvuoto;
verenvuoto toimituksesta ;
aivojen aivokalvon verenvuoto;
laskimotulehdus , keuhkoembolia , aivohalvaus ;
munuaisten vajaatoiminta ;
biologiset oireet ovat edellä selitetyn triadin oireita ( hemolyysi, kohonnut maksaentsyymit, alhainen verihiutaleiden määrä );
pieniä ja muuttuneita punasoluja (skitsosyyttejä) voidaan nähdä veren tahrassa. Hyytymistekijät ovat normaaleja ( protrombiinin taso , aktivoitu partiaalinen tromboplastiiniaika ).

Differentiaalinen diagnoosi

Neljä pääsairautta, jotka voidaan sekoittaa HELLP: hen, ovat:

tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP);
hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä (HUS);
rasvamaksan akuutti raskauden (AFLP);
disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio (DIC).

Diagnostinen vahvistus ja seuranta

Diagnoosin vahvistamiseksi ja raskauden seuraamiseksi on olemassa monia lääketieteellisiä kuvantamistestejä, mukaan lukien maksan valtimon ultraäänidoppleri ja veren määrän ja kulkemisen napanuoran läpi sikiön kärsimysten arvioimiseksi.

Lääketieteellinen seuranta raskauden aikana HELLP: llä on tärkeämpää enemmän ultraäänellä, yhtä paljon sikiön tasolla kuin äidin maksassa. Verikokeet tehdään verinäytteillä .

Hoito

HELLP-oireyhtymää voidaan hallita kolmella tavalla:

Lääketieteellinen

Lääketieteellisen hoidon tavoitteena on vähentää verisuonten supistumista ja siten edistää verenkiertoa.

Tarjotut hoidot ovat:

verenpainetta alentava jos systolinen verenpaine on suurempi kuin 150 mm Hg ja / tai diastolinen verenpaine on yli 105 mm Hg ;
ja kalsiumkanavan salpaajat ;
ja estää α tai β-salpaajat ;
verensiirto (verihiutaleet, jos alle 50000 verihiutaleita / mm 3 , punasolut, jos vaikea anemia ja / tai plasma hyytymishäiriön yhteydessä);
ja magnesiumsulfaattia (jos kouristukset Pre-eklampsia). Sitä voidaan antaa järjestelmällisesti, koska se laajentaa verisuonia ja estää verihiutaleiden aggregaatiota. Sillä ei ole haitallisia vaikutuksia äidille ja sikiölle;
kortikosteroidit ne ovat kiinnostuneita sikiön (keuhkojen kypsymisen) ja äiti (regressio kliinisten oireiden ja biologinen HELLP oireyhtymä), mutta terapeuttinen tehokkuus ei ole vielä todistettu.

Synnytys

Lääketieteellinen raskauden keskeytys tehdään äärimmäisissä tapauksissa, erityisesti jos sikiön elämä ja / tai äiti on uhattuna. Se tehdään järjestelmällisesti 34 viikon jälkeen. Mutta alla on merkittävä riski sikiön komplikaatioista hyvin ennenaikaisessa tapauksessa . Raskaus lopetetaan useimmiten keisarileikkauksella .

Emättimeen luovutus on mahdollista, jos verihiutaleiden määrä on vähintään 50000 verihiutaleita / mm 3 ja jos muita merkittäviä synnytysongelmia ei ole.

Anestesia

Tämä tuki on tehokas vain synnytyksen aikana. Epiduraali on kielletty silloin, kun on vähemmän kuin 100000 verihiutaletta / mm 3 . Sitten on tarpeen turvautua yleisanestesiaan. Emättimen antamisen ja epiduraalin mahdottomuuden tapauksessa voidaan antaa laskimonsisäisiä tai paikallisia kipulääkkeitä.

Ennuste - komplikaatio

Äitiyskuolleisuus on vakavin komplikaatio: sitä esiintyy 1,1 - 24% HELLP-oireyhtymän tapauksista.

HELLP: n tärkeimmät komplikaatiot ovat:

eklampsia 10% tapauksista HELLP;
verisuonten munuaisten oireyhtymä ;
maksan ja / tai aivojen ja aivokalvon verenvuodot;
maksan subkapsulaarinen hematoma, jolla on maksan repeämisriski;
munuaisten vajaatoiminta ;
akuutti keuhkopöhö ;
diabetes insipidus .

Myös seuraavien raskauksien uusiutumisriski on noin 19% ja HELLP <32 WA: n 61%.

Sikiöön voivat vaikuttaa myös komplikaatiot, mukaan lukien sikiön kuoleman riski. Ennenaikaisen syntymän yhteydessä vastasyntynyt altistuu kaikille ennenaikaisuuteen liittyville sairauksille.

Potilastiedot

Mikäli vatsakipu aikana esiintyvien 2 toisen tai 3 kolmannen kolmanneksen aikana, on syytä ajatella HELLP oireyhtymä.

51% äitien kuolemista tapahtuu viivästyneen diagnoosin vuoksi. Nopea seulonta on siksi välttämätöntä raskauden jatkamiseksi parhaissa mahdollisissa olosuhteissa.

Estrogeeni-progestogeeni- ehkäisyvalmisteiden ottamiselle HELLP: n jälkeen ei ole vasta - aiheita.

Terapeuttisesta asennosta tulisi keskustella tapauskohtaisesti, koska HELLP: n oireet voivat olla hyvin erilaisia potilailta.

Lisääntynyt valvonta on välttämätöntä raskauden aikana, jolla on HELLP-oireyhtymä, koska muita synnytyskomplikaatioita voi ilmetä (erityisesti verenpainetauti, jos potilaalla on ollut historiaa, raskauden aikana tai ei). On tärkeää tarkkailla seuraavia raskauksia mahdollisimman aikaisin.