Nuorten ksanthogranuloma

Nuorten ksanthogranuloma Tämän kuvan kuvaus, myös kommentoitu alla Mikrovalokuva on nuorten xanthogranuloma (JXG) kanssa Touton jättisoluja . Hematoksyliini- ja eosiinivärjäys . Avaintiedot
Erikoisuus Hematologia
Luokittelu ja ulkoiset resurssit
ICD - 10 D76.3
( ILDS D76.390)
Sairaudet 32580
eLääketiede oph / 588 
MeSH D014972

Wikipedia ei anna lääkärin neuvoja Lääketieteellinen varoitus

Nuoruusiän xanthogranuloma ( Nuorten xanthogranuloma tai JXG ) on muoto kasvaimen histiosyyttistä. Sitä esiintyy yleisimmin vauvojen tai pienten lasten iholla kyhmyinä, jotka koostuvat histiosyyttisoluista , mutta joskus kehittyvät silmissä tai sisäelimissä ( sisäelimet ).
Tämä vaurio on yleensä hyvänlaatuinen ja etenee sitten kohti itsensä parantumista, mutta voi olla ongelmallista, kun se kehittyy silmässä ( juveniilisen glaukooman riski ) tai sisäelimissä.

On myös aikuisen ksanthogranuloma, joka voi olla hyvänlaatuinen ja parantua spontaanisti tai hyvin harvoin läsnä ksantogranulooman nekrioottisten muotojen kanssa.

Luokitus

Se on yksi ei-Langerhansin histiosytoosin muodoista (HCNL tai Non-X histiocytosis englanninkielisille), joka itsessään muodostaa toisen histiosyyttisten tautien kolmesta luokasta (kaksi muuta ovat Langerhansian histiosytoosi (HCL) (Luokka 1) ja pahanlaatuisen histiosytoosin luokka). Näillä kolmella histiosytoosiluokalla on yhteistä, että ne ovat "reaktiivisia tai pahanlaatuisia sairauksia, joissa monosyyttien ja makrofagien sukulinjan solut tunkeutuvat useisiin kudoksiin, iho mukaan lukien . " Suurin osa on peräisin ihon dendrosyyteistä .
XGJ on yleisin ei-Langerhans-histiosytoosin muoto ja on yksi niistä sairauksista, jotka HCNL: ssä ovat "kliinisesti erillisiä" ja joilla on "sama immunofenotyyppi  " .
Yksi hypoteesi on, että ihon dendrosyyttien histiosytoosi muodostaa spektrin sairauksista, joissa ihon dendrosyytti on progressiivisesti kypsynyt. Tällä akselilla HCB-solut ovat "nuoria" (kypsymättömiä) ja liittyvät lyhyisiin sairauksiin, jotka paranevat itsestään muutaman kuukauden kuluessa.

Kuvaus

Nämä ksantogranuloomat ovat yleensä oireettomia, mutta voivat (harvoin) haavautua tai vuotaa.Ensimmäinen
esiintyminen on nopeaa, ja joskus sitä seuraa muut identtiset vauriot vuosia.

Gianotti määritteli kaksi vaihtoehtoa (jotka ovat usein rinnakkain):

Levinneisyys

Sitä ei tunneta maailmassa, se vaikuttaa mahdollisesti kaikkiin rotuihin (kirjallisuudessa on ilmoitettu harvoista tapauksista ihmisille, joilla on musta iho). Aikuisilla tämä vaikuttaa niin moniin naisiin kuin miehiin, mutta pienillä lapsilla sukupuolisuhde olisi 1,5 poikaa yhdelle tytölle

Histologia

Xanthogranulomas sisältää aluksi ei-lipidisiä histiosyyttejä ilman langerhan-soluja. Sitten tulehdussoluja (mukaan lukien vaahtoavat histiosyytit) ilmestyy, yhä enemmän kasvaimen kypsyessä. Ja jättisoluja Touton ytimiä, jotka on järjestetty rengas, ovat tyypillisiä, joskus muiden jättisoluarteriitti, "endoteelisolujen".

Historia

"Vaurioiden xanthelasmoidinen ulkonäkö ja lapsuuden mastosytoosin ja juveniilisen ksanthogranulooman evoluutio-yhtäläisyydet viittasivat hypoteesiin yhteisestä prosessista, jonka histologinen spektri vaihtelee mastosytoomasta ksantoomaan"

Vaikutus

Sen esiintyvyyttä eri populaatioissa ei tunneta.
Saatavista tiedoista riippuen ja maista, joissa niitä on saatavilla;

Ennuste

Lapsilla toipuminen tapahtuu spontaanisti kolmesta kuuteen vuoteen lähes kaikissa tapauksissa (kirjallisuuden tietojen mukaan eli diagnosoiduissa tapauksissa);
Aikuinen ei parane spontaanisti tai seurauksia on (hyperpigmentaatio, atrofia, anetoderma ).
Resektion jälkeen on havaittu uusiutumia sekä joitain kohtalokkaita muutoksia (aina useiden paikkojen sattuessa ja huolimatta yleisen kortikosteroidityypin systeemisestä hoidosta suurilla annoksilla, sädehoito, kemoterapia, immunosuppressantit).

Sijainti (taajuusjärjestyksessä)

Nämä ovat useimmiten silmät , sitten silmäluomet , keuhkojen edessä ( etäpesäkkeiden esiintyminen radiossa) ja maksa ( usein hepatomegaliasta ). Harvemmin vaikuttaa sydänpussiin , sydänlihakseen , pernaan , retroperitoneumiin , munuaisiin , keskushermostoon , sukupuolirauhastoihin , lisämunuaisiin , luihin ja kurkunpään . Yksityiskohtaisemmin:

Diagnostinen

Histologinen osa (suurennus: × 40) näyttää ihon tunkeutumisen (tiheä ja hyvin rajoitettu), joka koostuu histiosyytteistä, jättiläisistä Touton-soluista ja joskus syöttösoluista sekä tulehduksellisesta lymfosyyttisestä infiltraatista (lymfosyytit, eosinofiilit, neutrofiilit). Tunkeutuminen vaikuttaa papillaarinen ja joskus retikulaariseen verinahka tai tason ihonalaisen kudosten, kojelauta ja lihasten . Tunkeutuminen voi olla hyvin ohut tunkeutumisen kautta ja sitten haavauma .

Differentiaalinen diagnoosi

Sen tarkoituksena on poistaa hypoteesit muista nodulaarisista histiosyyttisistä proliferaatioista, mukaan lukien

Nuorten Xanthogranuloma ei vaikuta lipidien ja kolesterolin tasoon veriplasmassa.

Immunohistokemiallinen analyysi mahdollistaa XGJ: n erottamisen muista histiosyyttisen lisääntymisen muodoista; Histiosyytit ovat:

Yhdistykset, riskitekijät

Varovaisuus, toteutettavat toimet

Yksi tämän tyyppinen vaurio, jolla on epätavallinen kliininen ulkonäkö, saa aikaan biopsian ja kliinisen tutkimuksen.

Silmälääketiede ei ole tarpeen, jos yksittäinen vaurio on kaukana silmästä, mutta vanhemmat tulisi varoittaa tarpeesta ottaa heti yhteys, jos lapsessa ilmenee silmäongelmia. Jos silmävaurioita esiintyy, leikkauksesta tai sädehoidosta voi olla apua. Ihanteellisesta ajoituksesta keskustellaan edelleen.
Useiden vaurioiden sattuessa Chang et ai. suosittele silmätutkimusta kahdesti vuodessa ja kahden vuoden ikään saakka. NF1 tai mahdolliset viskeraaliset lokalisoinnit on myös haettava (kuulustelu ja kliinisten vihjeiden etsiminen).
NF1-lapsella esiintyvä XGJ kehottaa pyytämään diagnostisen vahvistuksen biopsian.
Riski liittyvistä mahdollisista LMMJC vaatii tarkkaa kliinistä seurantaa (etsimällä hepatosplenomegalia, lymfadenopatiaa), verta seuranta (havaita mahdollisen monosytoosi ).

Viitteet

  1. Hernandez-Martin A, Baselga E, Drolet BA, Esterly NB. Nuorten ksanthogranuloma . J Am Acad Dermatol 1997; 36: 355-67.
  2. I. Kupfer-BESSAGUET, F. Staroz, P. Plantin, ja II Xanthogranuloma Nuorten xanthogranuloma  ; Ranskan lasten dermatologian seura; Annales de dermatologie et de vénéréologie (2009) 136, 70–73, lähetetty 19.12.2008; doi: 10.1016 / j.annder.2008.06.014
  3. Lääketiede / Medscape, glaukooma, nuoriso
  4. Malbos, S., Guilhou, JJ, Meynadier, J., Barneon, G., & Baldet, P. (1979). Aikuisten ksanthogranuloma. Dermatology, 158 (5), 334-342
  5. Zina, G., & Ressa, PG (1969). Hyvänlaatuinen spontaanisti taantuva ksantogranuloma aikuisilla . Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr, 76, 563-565.
  6. Venencie, PY, Doukan, S., Vieillefond, A., Boyer-Neumann C., Toan, N., Beaumont, J., ... & Delfraissy, JF (1992). Nekrobioottinen ksanthogranuloma, johon liittyy paraproteinemia. Julkaisussa Annals of dermatology and venereology (osa 119, nro 11, sivut 825-827). Masson ( yhteenveto ).
  7. Bara, C., Barbarot, S., Hamidou, M., Cassagnau, E., Renaut, JJ, Triau, S., ... & STALDER, JF (2003). Nekrobioottinen ksanthogranuloma paljastuu sydänlihaksen ja keuhkojen mukana . Julkaisussa Annals of dermatology and venereology (osa 130, nro 3, sivut 341-344). Masson ( yhteenveto ).
  8. Bourlond, A., Pirard, C., & Eggers, S. (1989) Nekrioottinen ksantogranulooma ja myelooma . Dermatology, 179 (3), 139-142.
  9. Chu AC. Histiosytoosien sekava tila . Br J Dermatol 2002; 143: 475-476
  10. Mouza Alsowaidi, Denis Sasseville, Histiosyyttiset sairaudet Osa 2: Muu kuin Langerhansin histiosytoosi , Dermatologia / Tieteelliset konferenssit, Maaliskuu 2004, Vuosikerta 3, nro 3
  11. James, William D. Berger, Timothy G.; et ai. Andrewsin ihosairaudet: kliininen dermatologia  ; Saunders Elsevier; 2006; ( ISBN  0-7216-2921-0 )
  12. Mouza Alsowaidi, Denis Sasseville, Histiosyyttiset taudit Osa 2: Muut kuin Langerhansin histiosytoosit , Dermatologia / tieteelliset konferenssit, maaliskuu 2004, Vuosikerta. 3, nro 3
  13. Hernandez-Martin A, Baselga E, Drolet BA, Esterly NB. Nuorten ksanthogranuloma. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 355-367.
  14. Freyer DR, Kennedy R, Bostrom BC, Kohut G, Dehner LP. Juvenile xanthogranuloma: systeemisen taudin muodot ja niiden kliiniset vaikutukset . J Pediatr 1996; 129: 227-37
  15. raportoitiin 10 prosentissa 174 Dehner LP: n tutkimasta pediatrisesta tapauksesta. in Nuorten xanthogranulomas kahden ensimmäisen vuosikymmenen elämässä: kliinispatologisten tutkimus 174 tapauksia iho- ja extracutaneous ilmenemismuotoja . Am J Surg Pathol 2003; 27: 579-93.
  16. Caputo R, Grimalt R, Gelmetti C, Cottoni F. Nuorten ksanthogranulooman epätavalliset näkökohdat . J Am Acad Dermatol 199; 29: 868-70
  17. Dehner LP. Nuorten ksantogranuloomat kahden ensimmäisen vuosikymmenen aikana: kliininen ja patologinen tutkimus 174 tapauksesta, joissa ilmeni ihon ja ekstrakutaanin ilmenemismuotoja . Am J Surg Pathol 2003; 27: 579–93
  18. Janney CG, Hurt MA, Santa Cruz DJ. Syvä juvenilexanthogranuloma. Ihonalaiset ja lihaksensisäiset muodot. Olen J Surg Pathol 1991; 15: 150-9.
  19. Gianotti F, Caputo R, Ermacora E, Gianni E.Hyvänlaatuinen kefaalinen histiosytoosi . Arch Dermatol 1986; 122: 1038-1043.
  20. Iwuagwu FC, Rigby HS, Payne F, Reid CD. Juvenile xanthogranuloma variantti: kliinisen patologisen tapauksen raportti ja katsaus kirjallisuuteen . Br J Plast Surg 1999; 52: 591-596.
  21. Loubeyres, S., Leaute-Labreze, C., Roul, S., Labbe, L., Bioulac-Sage, P., & Taieb, A. (1999) Lapsuuden mastosytoosin luokittelu ja hallinta . Teoksessa Annals of Dermatology and Venereology (osa 126, nro 1, sivut 20-25). Masson ( yhteenveto ).
  22. Sannier K, Dompmartin A, Gallet B, Comoz F, Labbé D, Penven K et ai. Nuorten ksanthogranuloomien atrofinen involuutio . Ann Dermatol Venereol 2003; 130: 1047-50.
  23. Prigent F. Anetoderma toissijainen nuorten xanthogranuloma. Ann Dermatol Venereol 2001; 128: 291.
  24. Janssen D, Harms D.Juvenile xanthogranuloma lapsuudessa ja murrosiässä. Kliininen patologinen tutkimus, johon osallistui 129 potilasta kielipediatristen kasvainten rekisteristä. Olen J Surg Pathol 2005; 29: 21-8.
  25. Chang MW, Frieden IJ, Good W.Silmänsisäisen juvenilexanthogranuloman riski: nykyisten käytäntöjen kartoitus ja riskinarviointi . J Am Acad Dermatol 1996; 34: 445-9.
  26. Hamdani, M., El Kettani, A., Rais, L., El Belhadji, M., Rachid, R., Laouissi, N., ... ja Amraoui, A. (2000). Nuorten xanthogranuloma, jossa on silmänsisäinen lokalisointi: Tietoja tapauksesta. French Journal of Ophthalmology, 23 (8), 817-820.
  27. Naiman AN, Bouvier R, Colreavy MP, Bellon G, Froehlich P.Lasten henkitorven nuorten ksantogranulooma. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2004; 68: 1469-72.

Katso myös

Aiheeseen liittyvät artikkelit

Ulkoiset linkit

Bibliografia

joo chui dakor