Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä Buddha-Chiari-oireyhtymä, joka on toissijainen syöpään, nuolet osoittavat hyytymää alemmassa ontelossa ja etäpesäkkeitä maksassa. Avaintiedot

Erikoisuus	Hepatologia

Luokittelu ja ulkoiset resurssit

ICD - 10	I82.0
CIM - 9	453,0
OMIM	600880
Sairaudet	1735
MedlinePlus	000239
eLääketiede	184430, 927145 ja 364420
eLääketiede	med / 2694   ped / 296 radio / 121
MeSH	D006502
Iso-Britannian potilas	Budd-Chiari-oireyhtymä

Lääketieteellinen varoitus

Budd-Chiarin oireyhtymä , harvinainen, tulokset tukkeuma ainakin yksi kolmesta suonet maksan jonka tromboosin tai kasvain . Se voi johtua myös ainakin yhden näistä suonista puristumisesta maksan hydatidikystalla.

Tuloksena on maksan segmenttien nekroosi lukuun ottamatta ensimmäistä segmenttiä, joka virtaa suoraan alempaan vena cavaan kulkematta maksalaskimoiden läpi.

Oireet

• Askites
• Akuutti maksan vajaatoiminta
• Portahypertensio
• Vakuuden levitys
• Kivulias hepatomegalia

Syyt ja riskitekijät

• Myeloproliferatiiviset oireyhtymät , Vaquezin tauti
• Tekijä V Leidenin mutaatio
• Tekijä II: n poikkeavuus
• Proteiini C: n, S-proteiinin, antitrombiini III: n puutteet
• Behçetin tauti
• Lupus- antikoagulantti- ja fosfolipidioireyhtymä
• Raskaus
• Valtion tulehdus
• Suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet
• Hydatidikysta maksassa
• Munuaissyövän sydän- ja verisuonimuoto

Diagnostinen

• Skanneri ruiskulla
• MRI injektiolla

Ultraääni

Akuutit oireet:

• Maksan laskimoiden laajentuminen, johon vaikuttaa trombi ja Doppler- virtauksen poikkeavuudet .
• Hepatomegalia .

Krooniset ilmenemismuodot:

• Maksan suonien koon pieneneminen, jotka ovat kuitulangan muodossa.
• Maksan dysmorfismi: maksan segmentin I huomattava hypertrofia johtuen sen tyhjentämisestä alemman vena cavan kautta, josta on todisteita segmentaalisista viemärisuonista.
• Ohjausreitit.
• Merkkejä portaalin hypertensiosta .
• Kirroosi ja sen komplikaatiot.

Vaikutus

Siellä olisi noin yksi 100 000 ihmisestä. Vuonna Ranskassa , ihmisten määrä vaikuttaa arviolta alle tuhat.

Elinajanodote

• 90% 10 vuoden aikana vuonna 2005
• 70% 10 vuotena vuonna 2000
• 10% 1970-luvulla , aikana , jolloin taudin diagnoosi oli olemassa, mutta emme vielä tienneet, miten sitä hoidetaan.

Hoidot

• Lääketieteellinen tai kirurginen hoito askitesmuodossa
• Pitkäaikaiset antikoagulantit

Leikkaus

• Elinsiirtoa on elintärkeää tapauksissa vaikeaa maksan vajaatoimintaa.

Komplikaatiot

• Kirroosi

Huomautuksia ja viitteitä

1. (en) Valérie Vilgrain ja Denis Régent, Imaging of vatsa , Pariisi, Lääketieteen julkaisut - [Lavoisier],1. st lokakuu 2010, 1056  Sivumäärä ( ISBN  978-2-257-20417-2 , lue verkossa )
2. (en) Olivier Lucidarme, vatsan ultraääni , Elsevier Health Sciences France,28. helmikuuta 2017, 480  Sivumäärä ( ISBN  978-2-294-74360-3 , lue verkossa )
3. (en) Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Vatsa , Amirsys,2004( ISBN  978-1-4160-2541-2 , lue verkossa )

Ulkoiset linkit

• Budd-Chiari-oireyhtymä , professori Dominique Charles Valla
• "  Maksa-alusten sairaiden yhdistys  " (kuultu 27. elokuuta 2017 )