Behçetin tauti

Behçetin tauti Behçetin haavauma Avaintiedot

Erikoisuus	Immunologia

Luokittelu ja ulkoiset resurssit

ICD - 10	M35.2
CIM - 9	279,4
OMIM	109650
Sairaudet	1285
eLääketiede	1006358, 1122381 ja 1229174
eLääketiede	med / 218   ped / 219 derm / 49 oph / 425
MeSH	D001528
Oireet	Kalvaa kipeä , haavaumat häpy ( d ) , kyhmyruusu , pustular vaskuliitti ( d ) , uveiitti , verkkokalvon verisuonitulehdus ( in ) , hypopion ( in ) , vatsakipu , pahoinvointi , ripuli , Veriyskä , keuhkopussintulehduksesta , yskä , kuume , niveltulehdus , meningoentsefaliitti ( en ) , aseptinen aivokalvontulehdus ( en ) , perikardiitti , pathergie ( en ) , akne , krooninen laajalle levinnyt kipu ( d ) ja tulehdus
Syyt	Immuunijärjestelmä
Hoito	Kortikosteroidi , TNF-estäjä , interferoni alfa 2 ( d ) , atsatiopriini ja immunoglobuliinihoito
Lääke	Talidomidi , apremilasti , siklosporiini , etanersepti , adalimumabi , (S) - (-) - kolkisiini ja infliksimabi

Lääketieteellinen varoitus

Behcetin tauti on vaskuliitti systeeminen sairaus liittyy tulehdusta ja verisuonten ruumiin.

Sitä esiintyy pääasiassa nuorilla aikuisilla, ja se ilmenee useimmiten ihon limakalvojen ( aptoosi ), nivel- (kipu) ja silmäoireiden ( uveiitti ) oireina . Harvemmin vauriot voivat vaikuttaa hermostoon ( aivokalvontulehdus , aivolaskimoiden tromboosi ), ruoansulatuskanavaan (kipu, verenvuoto) ja sydän- ( verisuonitukos , aneurysma ) järjestelmään.

Se on krooninen sairaus, joka etenee vaihtelevalla voimakkuudella. Viime kädessä ennuste liittyy pääasiassa seurausten riskiin vakavissa tapauksissa, erityisesti silmän ja neurologisten.

Yleisempi Lähi-idässä ja Itä-Aasiassa, se on harvinainen sairaus Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa.

Kuten useimmat vaskuliitit, ei-parantava hoito perustuu ensisijaisesti immunosuppressantteihin ja pyrkii vähentämään relapsien tiheyttä ja vakavuutta ja estämään niiden komplikaatiot.

Historiallinen

Alun perin Behcetin tautia kuvattiin ahdoksen oraalisen, sukuelinten aftoosisen haavauman ja uveiitin triadiksi . Turkkilainen ihotautilääkäri Hulusi Behçet kuvasi tätä tautia vuonna 1937 , mutta Hippokratesin tutkielmissa löydämme yhteensopivan kuvauksen.

Syy

Häntä ei tunneta. Se todennäköisesti assosioi tulehduksellinen ilmiö , jossa autoimmuniteetin , joissa interleukiini 21 ja erilaisia lymfosyyttejä . Polynukleaaristen neutrofiilien aktivaatio tapahtuu myös .

Epidemiologia

Behçetin tautia havaitaan pääasiassa Välimeren alueen maissa, keskellä ja Kaukoidässä. Vuonna Ranskassa , ei ollut yli 100 tapausta vuonna 2012, eli esiintyvyys alle 6 prosenttia 100000, mikä tekee siitä erittäin harvinaista. In Turkki , sen esiintyvyys on 80-300 per 100000 ihmistä alueesta riippuen. Japanissa 10: llä 100 000: sta ihmisestä on se.

Geneettinen merkitys on todennäköinen johtuen vahvasta yhteydestä HLA B5101 -antigeeniin ( Behçetin tautiin liittyvä antigeeni 50-70% tapauksista), mutta perhetapaukset ovat harvinaisia, mikä on ristiriitaista. Miehet, jotka näyttivät selkeiltä, ​​ovat nyt kiistanalaisia. Se alkaa nuorilla aikuisilla (18-40-vuotiailla) harvoin lapsilla ja poikkeuksellisesti 50 vuoden jälkeen.

Kliiniset oireet

Merkit ovat usein epäspesifisiä, minkä vuoksi diagnoosi voi viivästyä useita vuosia yhteisellä tavalla. Hyökkäys voi vaihdella väestön tai sukupuolen mukaan.

Ihon merkit

• Suuhaavat: haavaumat, joiden reunat ovat punaiset (punaiset), kohotetut ( halkaisijaltaan 1–3  cm ), tuskalliset, eristetyt tai ryhmissä (klustereina), etenevät vaihtelevassa voimakkuudessa. Tämä hyökkäys on taudissa melkein jatkuva. uusintatoimet ovat vihje Behçetin puolesta.
• Sukuelinten suun haavaumat, epävakaat (50–80% tapauksista), viittaavat hyvin Behçetiin, mikä voi jättää arpia, jota on tarpeen osata tulkita; sama pätee kivespussin harvoihin tunteisiin.
• Ihon pseudo-follikuliitti  : ne ovat yleisiä (60% tapauksista). He istuvat selässä, kasvot, alaraajat, pakarat ja kukkarot. Nämä ovat papuloita, jotka peitetään kahdessa tai kolmessa päivässä rakkulalla, josta tulee märkärakkulaa, sitten kuorella, joka irtoaa jälkiä jättämättä. Vesikkeleiden sisältö on steriili. Tämä vaurio ei ole hiusten keskellä.
• Hyperreaktiivisuus traumalle tai jopa aito erythema nodosum hieman alle kahdessa tapauksessa.
• Ihon patherginen ilmiö: tämä on yliherkkyys ihopisteille. Injektio tehdään steriilillä G20-neulalla kyynärvarren etupinnalla, subkutaanisesti ja / tai suonensisäisesti, ja lukema otetaan 48 tunnin kuluttua. Tämä testi toistaa spontaanisti esiintyvän nekroottisen pseudo-follikuliitin. Papulella on arvo vain, jos halkaisija on yli 2  mm . Tämä testi on kuitenkin positiivinen vain tietyissä populaatioissa.

Silmämerkit

Silmävammat määrittävät toiminnallisen ennusteen sokeuden riskillä, jonka ne aiheuttavat. Anteriorinen uveiitti kanssa hypopyon on ominaisuus. Suonikalvon tulehdus on enemmän piilossa, mutta joskus vaikea ennustetta. Se voi vaikuttaa mihin tahansa silmän osaan. Silmätapauksissa visuaalinen ennuste on huono hoidosta huolimatta, ja neljännes tapauksista etenee sokeuteen. Tämä ennuste paranee kuitenkin paljon antamalla kimeeristä anti-TNF-Alpha-vasta-ainetta: infliksimabia .

Vaskulaariset merkit: vaskuliitti

Se on pohjimmiltaan suurten verisuonten (suonien tai valtimoiden) tromboosi , joka esiintyy niiden seinämän tulehduksessa.

• Laskimohyökkäykset, joissa on pinnallinen, syvä tai viskeraalinen tromboflebiitti.
• Valtimohyökkäykset, joissa on minkä tahansa valtimon tromboosi, aneurysma.
• Sydämen ilmenemismuodot, jotka vaikuttavat endokardiin, sydänlihakseen, sydänpussiin tai sepelvaltimoihin.

Yhteiset merkit

Ne ovat usein, 50-60%. Tärkeimmät ominaisuudet ovat:

• alaraajojen, erityisesti polvien ja lantion, suurten nivelten taipumus;
• paraneminen ilman seurauksia;
• niiden toistuva luonne;
• muodonmuutoksen ja tuhoutumisen puuttuminen.

Yhteisellä osallistumisella on useita näkökohtia:

• akuutti mono- tai oligoartriitti;
• krooninen monoartriitti;
• enemmän tai vähemmän symmetrinen kahdenvälinen polyartriitti, joka simuloi nivelreumaa;
• eroosiokyky on harvinaista.

Neurologiset merkit

Satunnaisia ​​neurologisia ilmenemismuotoja (neuro-Behçet) esiintyy usein (yli 20%), ne esiintyvät usein 1-10 vuoden kuluttua alkuperäisistä ilmenemismuodoista: päänsärky, pyramidimerkit hemipareesilla, käyttäytymismuutokset (skitsofreniformiset oireet, riippuvuushäiriöiden esiintyminen .. ) ja sulkijalihaksen toimintahäiriöt. Ne voivat olla vakavia, ja niitä hallitsee meningoenkefaliitti. Tulehduksellinen myeliitti voi olla läsnä, mikä voi johtaa multippeliskleroosin (MS) puhkeamisen differentiaalidiagnoosiin . Psykiatrisia oireita on kuvattu puolessa neuro-Behçet -tapauksista. Keskimääräinen aika mielenterveyden häiriöiden ilmaantumiseen on 26,2 kuukautta. Psykiatrisia häiriöitä hoidetaan neuroleptisilla, anksiolyytteillä ja masennuslääkkeillä. Psyykkisen hyökkäyksen kehitys on suotuisaa 62 prosentissa tapauksista. Behçetin taudin mielenterveyshäiriöillä on suuri kliininen polymorfismi ja niitä esiintyy erityisesti potilailla, joilla on neurologinen vajaatoiminta ja jotka vaativat monialaista hoitoa.

Ruoansulatuskanavan merkit

Ne ovat harvinaisempia eivätkä kovin tarkkoja. Muutama haimatulehdus on kuvattu. Crohnin taudin väärä diagnoosi johtuu todennäköisesti Behçetin taudin hyvin samanlaisista suolistovaurioista. Useat väärän diagnoosin tapaukset osoittavat, että differentiaalidiagnoosissa on noudatettava valppautta.

Aphoidiset tai haavaumavauriot voivat vaikuttaa ruoansulatuskanavaan, erityisesti ileocecal-liitokseen ja nousevaan paksusuoleen, mikä voi johtaa verenvuotoon ja perforaatioon.

Hengityselimet

Keuhkoinfiltraatit ja keuhkopussintulehdus ovat mahdollisia. Mahdollisuudet eliminoida ovat keuhkoembolia ja vaskuliitti keuhkovaltimoissa, ja jopa keuhkovaltimon aneurysmat.

Munuaiskyltit

Joskus havaitaan, että virtsassa on runsaasti proteiinia, mikä liittyy virtsan litiaasin (virtsakivet, jotka johtavat munuaiskoliikkikohtauksiin) ilmiöihin. Subakuutti glomerulopatia on edelleen harvinaista.

Lisätestit

Biologia osoittaa hyperleukosytoosia, jossa vallitsee neutrofiilejä (hyvin vähän spesifisiä). On vaihteleva tulehduksellinen oireyhtymä . HLA on epidemiologinen kiinnostusta eikä diagnostisia.

Ihovaurioiden biopsia osoittaa neutrofiilien tunkeutumisen.

Diagnostiset kriteerit

Kliinisessä esityksessä määritellyt kansainväliset luokituskriteerit ovat arkaluonteisia ja erityisiä:

• Pakollinen kriteeri: toistuvien suun haavaumien esiintyminen vähintään kolme kertaa 12 kuukauden aikana;
• toissijaiset kriteerit (vähintään kaksi):
  • toistuva sukupuolielinten haavauma,
  • silmävaurio
  • ihovauriot tai pathergia.

Uusi luokitus (kansainväliset kriteerit 2013). Diagnoosi säilytetään, jos pistemäärä on yhtä suuri tai suurempi kuin 4:

• Silmätautien osallistuminen: 2 pistettä
• Sukuelinten aftoosi: 2 pistettä
• Suullinen aftoosi; 2 pistettä
• Ihon ilmentymät; 1 piste
• Neurologiset ilmenemismuodot; 1 piste
• Vaskulaariset ilmenemismuodot; 1 piste
• Pathergie-testi; 1 piste

Neuro-Behçetille lannerangan leikkaus on pakollinen, MRI voi paljastaa aivorungon ja aivopuolipallojen tulehdukselliset vauriot (hypersignaalit T2-sekvenssissä).

Eri diagnoosit

Voimme lainata:

• tarttuva uveiitti
• toistuva polykondriitti
• sarkoidoosi
• antifosfolipidien oireyhtymä
• Takayasu-arteriitti
• Crohnin tauti
• multippeliskleroosi.

Hoito

Sen hallinnoinnista julkaistiin suosituksia . Kuin Euroopan liigan vastaan reumaa vuodelta 2008.

Ei ole parannuskeinoa; Siksi hoito perustuu oireiden lievittämiseen (oireenmukainen hoito) ja komplikaatioiden estämiseen.

Kolkisiini on vaikutusta suun haavaumat ja nivelsairauksien (ensimmäinen hoitona mukokutaanisten yksinkertaisia muotoja). Se on tehokas myös ihovaurioissa.

Tulehduskipulääkkeet ( kortikosteroidit ) ovat perusta kolkisiinille resistenttien tai vaikeampien ihomuotojen hoidossa. Ne eivät ole tehokkaita limakalvovaurioissa. Kortikosteroidiriippuvuutta ja relapseja voi kuitenkin esiintyä, kun hoito lopetetaan. Niiden antaminen voi tapahtua laskimonsisäisenä boluksena (latausannoksina) tai jatkuvana oraalisena hoitona .

Immunosuppressantteja (yleensä atsatiopriini , syklofosfamidi , metotreksaatti , mykofenolaattimofetiili ) voidaan myös käyttää samanaikaisesti, mutta niiden vaikutus on hidasta. Niiden käyttö auttaa vähentämään kortikosteroideja taudin uusiutumatta, mutta ne lisäävät infektioriskiä.

Alfa-interferonia voidaan käyttää tietyissä vakavissa silmämuodoissa ihonalaisina injektioina. Anti-TNF-alfa-kimeeriset vasta-aineet käytetään vakavien muotojen taudin tai muodot kestävät aikaisempi hoito. Nikotiinilaastareilla oli myönteinen vaikutus ihomerkkeihin (vain) hyvin lyhyessä sarjassa (viisi tapausta), jotka julkaistiin vuonna 2010.

Psykologinen tuki voi auttaa paremmin hyväksymään taudin ja selviytymään siitä paremmin päivittäin.

Huomautuksia ja viitteitä

1. (in) Pineton Chambrun M, Wechsler B, Geri G Cacoub P Saadoun D, "  New oivalluksia patogeneesi Behcetin tauti  " , Autoimmuuni Rev . 2012; 11: 687-698
2. Eksioglu-Demiralp E, Direskeneli H, Kibaroglu A, Yavuz S, Ergun T, Akoglu T, neutrofiilien aktivaatio Behçetin taudissa , Clin Exp Rheumatol, 2001; 19 (5 Suppl 24): S19 - S24
3. (en) Davatchi F, Shahram F, Cham Davatchi-C et ai. "  Behcetin tauti: idästä länteen  " Clin Rheumatol . 2010; 29: 823-833
4. (in) Ideguchi H, Suda A Takeno M, Ueda A, Ohno S, Y Ishigatsubo, " Behçetin tauti: kliinisten ilmenemismuotojen evoluutio  " , lääketiede (Baltimore) , 2011; 90: 125-132
5. David Saadoun, ”  Behçetin tauti  ” , osoitteessa www.orpha.net Orphanet ,Joulukuu 2012(käytetty 14. joulukuuta 2014 )
6. (en) Alpsoy E, Donmez L, Onder M et ai. "  Behçetin taudin kliiniset piirteet ja luonnollinen kulku 661 tapauksessa: monikeskustutkimus  " , Br J Dermatol . 2007; 157: 901-906
7. (in) Bang D, W Hur, Lee ES, Lee S, "  Ennuste ja kliinistä merkitystä toistuvat suun kautta haavauma Behcetin tauti  " , J. Dermatol . 1995; 22: 926 - 929
8. Bouomrani S (2015) Juvenile gangrenous vaskuliitti kivespussissa Behçetin taudissa . Tutkimus fr.
9. Hasna Hassikou, "  Behçetin tauti  " , osoitteessa www.rhumato.info ,26. lokakuuta 2010(käytetty 14. joulukuuta 2014 )
10. (in) Yazici H Chamberlain MA Tüzün Y Yurdakul S Müftüoglu A, "  Vertaileva tutkimus reaktiopateriasta Behçetin tautia sairastavilla turkkilaisilla ja brittiläisillä potilailla  " Ann Rheum Dis . 1984; 43: 74-75
11. (in) Kitaichi N, Miyazaki A, Iwata D, Ohno S, Stanford MR, Chams H, "  Behcetin taudin silmäominaisuudet: kansainvälinen yhteistyötutkimusvuosi  " Br J Ophthalmol . 2007; 91: 1579-1582
12. (en) Keino H, Okada AA, Watanabe T, Taki W, “  Infliksimabin pitkäaikainen tehokkuus taustalaisessa verisuonivuodossa Behçetin tautia sairastavilla potilailla  ” , Eye (Lond) , voi.  28, n o  9,2014, s.  1100-6. ( PMID  24946845 , DOI  10.1038 / silmä.2014.138 )
13. Calamia KT, Schirmer M, Melikoglu M, majuri alus osallistuminen Behcetin tauti: päivitys , Curr Opin Rheumatol, 2011; 23: 24-31
14. (in) Miloslavsky E, S Unizony, "  sydän suonitulehdukseen  " Rheum Dis Clin North Am . 2014; 40: 11--26
15. (en) Demirkesen C Tüzüner N, Mat C et ai. "  Behçetin oireyhtymän nodulaaristen ihovaurioiden kliininen patologinen arviointi  " Am J Clin Pathol . 2001; 116: 341-346
16. Moniste Ranskan dermatologian opettajien korkeakoululta (CEDEF) , 2010-2011 ( lue verkossa ) , s.  Kohde 343 - sivu 8
17. (en) Hatemi G, Sil- man A, D Bang et ai. ”EULAR- suositukset Behçetin taudin hoidossa  ” Ann Rheum Dis . 2008; 67: 1656-1662
18. David Saadoun (sisätautien ja kliinisen immunologian osasto, harvinaisten autoimmuuni- ja systeemisten sairauksien kansallinen vertailukeskus, DHU I2B, tulehdus, immunopatologia, bioterapia, UPMC, Pariisi VI , CHU Pitié-Salpêtrière, Pariisi), "  Behçet (tauti) | SNFMI  ” , www.snfmi.org, Ranskan kansallinen sisätautien yhdistys ,kesäkuu 2014(käytetty 14. joulukuuta 2014 )
19. (en) Davatchi F, Sadeghi Abdollahi B, Tehrani Banihashemi A ym. "Kolkisiini vs. lumelääke Behçetin taudissa: satunnaistettu, kaksoissokkoutettu, kontrolloitu ristikkäistutkimus  " Mod Rheumatol . 2009; 19: 542-549
20. (en) Mat C Yurdakul S, S Uysal et ai. "  Kaksoissokkotutkimus depot-kortikosteroideista Behçetin oireyhtymässä  " Reumatologia (Oxford) 2006; 45: 348-352
21. (en) Ciancio G et ai. "Nikotiinilaastariterapia Behçetin taudin mukokutaanisissa vaurioissa: tapaussarja" Rheumatology 2010; 49: 501-504. PMID 20015973