Erikoisuus | Silmälääketiede |
---|
eLääketiede | 1229432 |
---|---|
MeSH | D014607 |
Oireet | Aivokalvontulehdus |
Oireyhtymä Vogt-Koyanagi-Harada , jota kutsutaan myös uvéoméningite oireyhtymä ja uvéoméningoencéphalitique oireyhtymä , on autoimmuunisairaus häiriö, jolle on tunnusomaista hyökkäys immuunijärjestelmän vasten melanosyyttejä . Oireet ovat silmään, meningeaalinen, kuulo- ja ihon. Merkittävin ilmenemismuoto on molempien silmien uveiitti (tulehdus). Se voi myös vaikuttaa sisäkorvan Seurauksena oli kuulo, ihon ja aivokalvot sekä keskushermostoon .
Taudille on ominaista diffuusi uveiitti , kipu, punoitus ja näön hämärtyminen . Silmäoireisiin voi liittyä useita systeemisiä oireita, kuten kuulo- ( tinnitus , huimaus ja kuurous ), neurologiset ( aivokalvo-oireyhtymä , johon liittyy huonovointisuus, kuume, päänsärky, pahoinvointi, vatsakipu, jäykkä niska ja selkä, tai näiden tekijöiden yhdistelmä; aivokalvontulehdus , pleocytosis (in) LCS , halvaus aivohermoihin , hemipareesi , myeliitti poikittainen ja hermosolu värekarvojen ) ja ihomanifestaatioiden, kuten achromotrichia , vitiligo , ja hiustenlähtö . Vitiligoa esiintyy usein ristiluun alueella .
Vogt-Koyanagi-Haradan kliinisten tapahtumien jakso on jaettu neljään vaiheeseen: prodromaalinen, akuutti uveiittinen, toipuva ja krooninen uusiutuva.
Prodromaalivaiheella ei ehkä ole oireita tai se voi jäljitellä epäspesifistä virusinfektiota, joka on merkitty flunssan kaltaisilla oireilla, jotka yleensä kestävät muutaman päivän. Saattaa ilmetä kuume, päänsärky, pahoinvointi, aivokalvon oireyhtymä , dysacusis (in) (voimakas melu tai kuullun äänen laadun vääristyminen), tinnitus ja / tai huimaus. Silmäoireita voivat olla kipu kiertoradalla , valonarkuus ja näön kyyneleet (kuten) . Iho ja hiukset voivat tulla herkiksi kosketukseen. Kallonhermon halvaus ja näköhermon tulehdus ovat harvinaisia.
Akuutti uveiittivaihe tapahtuu muutama päivä myöhemmin ja kestää yleensä useita viikkoja. Sitä julistaa kahdenvälinen panuveiitti, joka aiheuttaa näön hämärtymistä . 70 prosentissa tapauksista visuaalinen hämärtyminen esiintyy molemmissa silmissä. Jos se on aluksi vain yhdellä, toinen silmä vaikuttaa muutaman päivän kuluessa. Menetelmä voi sisältää etu- uveiitti granulomatoottinen silmät, vitrite vaihtelevassa määrin paksuuntumista suonikalvon pystyleikkauskuva vaipan verkkokalvon suonikalvon peripapillary, joka on hyperemia ja näköhermon ja optinen papilliitti (fi) , ja useita erotukset eksudatiivinen rakkulainen vakavien verkkokalvolle .
Toipumisvaiheelle on ominaista progressiivinen ihokudoksen depigmentaatio vitiligolla ja achromotrichialla , toisinaan depigmentoiduilla numigulaarisilla arpilla sekä silmän takaosan hiustenlähtö ja depigmentaatio, joka johtaa klassiseen oranssinpunainen värimuutokseen ("auringonlaskun tausta") ja klumppaamiseen ja / tai verkkokalvon pigmenttiepiteelin kulkeutuminen.
Krooninen uusiutuva vaihe voi olla merkitty toistuvilla uveiittitapahtumilla, mutta se on useimmiten krooninen, matalan vakavuuden omaava, usein subkliininen uveiitti, joka voi johtaa aikaisempiin granuloomien , kaihien , glaukooman ja okulaarisen hypertension tulehduksiin . Täysi toistuminen on kuitenkin harvinaista akuutin vaiheen päättymisen jälkeen, ja tässä vaiheessa voi esiintyä dysakusia.
Vaikka toisinaan on virusinfektio tai iho- tai silmätrauma, Vogt-Koyanagi-Haradan taudin täsmällistä aloittajaa ei tunneta. Se johtuu kuitenkin poikkeavasta immuunivasteesta, jonka T-solut indusoivat melanosyyteistä löydettyjä autoantigeenejä vastaan . Stimuloidaan interleukiini-23 (IL-23), Th17 lymfosyyttien ja sytokiinien , kuten interleukiini 17 (IL-17) näyttävät kohdeproteiinia melanosyyttien.
Kyseiset ovat yleensä 20-50-vuotiaita. Nainen / mies -suhde on 2: 1. Määritelmän mukaan ei ole olemassa kirurgista historiaa tai vahingossa tapahtunutta silmätraumaa, joka selittäisi sen. Vogt-Koyanagi-Harada -oireyhtymä on yleisempää aasialaisilla, latinalaisamerikkalaisilla, lähi-itämaalaisilla, amerikkalaisilla intiaaneilla ja meksikolaisilla meteillä ja paljon harvemmin valkoihoisilla ja mustilla Saharan eteläpuolisessa Afrikassa.
Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä liittyy eri geneettisten polymorfismien liittyvät immuunijärjestelmän toimintaa, kuten HLA DR4 ja DRB1 / DQA1 on vaihtelua kopioiden lukumäärä on täydentävä tekijä 4 (en) , variantti lokuksen interleukiini 23 ja useita muita ei-antigeenisiä geenejä. Erityisesti DRB1 * 0405-antigeenillä näyttää olevan tärkeä herkkyysrooli.
Jos havaitaan ennakko vaiheessa pleocytosis (in) LCS löytyy 80%: ssa tapauksista, pääasiassa soluissa . Tämä pleosytoosi häviää noin 8 viikossa, vaikka krooninen uveiitti jatkuu.
Toiminnalliset testit voivat sisältää elektroretinogrammin ja näkökenttätestit (sisään) . Diagnoosin vahvistaminen ja taudin vakavuuden arviointi saattavat edellyttää kuvantamistestejä, kuten oftalmoskopiaa , fluoreseiiniangiografiaa tai indosyaniinivihreää (en) , optista koherenssitomografiaa ja ultraääntä . Esimerkiksi indosyaniinivihreä angiogrammi voi havaita jatkuvan suonikalvotulehduksen silmissä ilman kliinisiä oireita tai aikaisempia oireita. MRI silmä voi olla hyödyllistä ja kuulon oireiden pitäisi testata. Walton käsittelee silmien ja ihon histopatologisia havaintoja .
Vogt-Koyanagi-Haradan diagnoosi perustuu kliiniseen esitykseen. Ero diagnoosi on kasvanut myös (muun muassa) sympaattinen silmätulehdus (fi) , The sarkoidoosi , The B-solulymfooma (fi) ensisijainen silmänsisäinen, joka on skleriitti posterior, effuusiomäärän oireyhtymä ja uvea , tuberkuloosi , syfilis ja oireyhtymät Choroidopathy multifokaalinen.
Läsnäoloon perustuvaa ilmaisujen muuta kuin silmät, kuten neurologisia, kuulo- ja Integumentary ilmenemismuotoja , 2001 ”tarkistettu diagnostiset kriteerit” luokitella taudin täydellinen (silmät ja neurologiset ja ihosairaudet), epätäydellinen (silmien ja ihon). Neurologisia tai ihon tunne) tai todennäköinen (silmät, mutta eivät neurologiset eivätkä iho). Määritelmän mukaan tutkimuksen johdonmukaisuuden vuoksi on kaksi poissulkemisperustetta: aiempi tunkeutuva silmätrauma tai edellinen leikkaus ja samanaikainen silmäsairaus, joka on samanlainen kuin Vogt-Koyanagi-Harada -tauti.
Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymän akuutti uveiittivaihe reagoi yleensä suureen oraalisten kortikosteroidien annokseen , mutta parenteraalinen antaminen ei yleensä ole tarpeen. Kuitenkin, silmän komplikaatiot voivat vaatia injektion kortikosteroidien tai bevasitsumabi osaksi Tenonin kotelon tai lasiaiseen . Hylkäämisessä muut immunosuppressantit , kuten siklosporiini tai takrolimuusi , antimetaboliitit ( atsatiopriini , mykofenolihappo tai metotreksaatti ) tai biologiset aineet, kuten laskimonsisäinen immunoglobuliini tai infliksimabi , voivat olla tarpeen.
Visuaalinen ennuste on yleensä hyvä tehdä nopeita diagnooseja sekä aggressiivisen immunomodulatorisia terapiaa . Sisäkorvan oireet reagoivat yleensä kortikosteroidihoitoon muutaman viikon tai muutaman kuukauden kuluessa; kuulo palautuu yleensä kokonaan. Kroonisia silmävaikutuksia, kuten kaihi , glaukooma ja optinen neuropatia, voi esiintyä. Ihomuutokset jatkuvat yleensä hoidosta huolimatta.
Oireyhtymä Vogt-Koyanagi-Harada on nimetty sveitsiläisen silmälääkärin Alfred Vogtin ja japanilaisen Yoshizo Koyanagin (sisään) ja Einosuke Haradan (vuonna) mukaan . Useat kirjoittajat, mukaan lukien arabilääkäri Mohamed ibn Aslam Al-Ghafiqi 1200-luvulla, ja Jacobi, Edward Nettleship (vuonna) ja Warren Tay 1800-luvulla, kuvasivat poliosiaa, neuralgiaa ja kuuloa. Nämä oireet johtuivat todennäköisesti sympaattisesta oftalmiasta (sisään), mutta todennäköisesti sisälsivät esimerkkejä oireyhtymästä Vogt-Koyanagi-Harada. Koyanagi ensimmäinen kuvaus taudin vuodelta 1914, mutta sitä on edeltänyt vuonna 1911 Jujiro Komoto professori silmätautien on Tokion yliopiston . Se on myöhempi, vuonna 1929 julkaistu artikkeli, joka yhdistää Koyanagin lopullisesti tautiin. Haradan vuoden 1926 artikkeli tunnetaan kattavasta kuvauksestaan nykyään Vogt-Koyanagi-Harada-taudiksi.