Erikoisuus | Syöpä |
---|
ICD - 10 | C62 |
---|---|
CIM - 9 | 186.9 |
OMIM | 273300 |
Sairaudet | 12966 |
MedlinePlus | 001288 |
eLääketiede | 437966 ja 454477 |
eLääketiede |
med / 2250 med / 3232 med / 863 |
MeSH | D013736 |
Lääke | Vinblastiini , metotreksaatti , aktinomysiini D , etoposidi , bleomysiini , sisplatiini , syklofosfamidi , klorambusiili , plikamysiini ( en ) , ifosfamidi , etoposidifosfaatti ( d ) , doksorubisiinihydrokloridi ( d ) , etoposidi ja sisplatiini |
Ilmaisu " kivessyöpä " sisältää useita erilaisia sukusolujen solun kasvainten ja kiveksissä .
Se on harvinainen syöpä (noin 1% kaikista syöpistä), mutta se on ollut kasvussa useita vuosikymmeniä. Se on myös yleisin syöpä 15-35-vuotiailla miehillä.
Molemmat kivekset kärsivät harvoin samanaikaisesti (1-2% tapauksista), ja kivessyövästä toipumisen jälkeen riski sairastua syöpään toisella kiveksellä on 2-5% 25 vuoden kuluessa.
Kemoterapia by suolat platina on vuodesta 1970 muutti dramaattisesti ennusteen tämän taudin; lähes 80% näistä syöpistä on nyt parantunut (kaikki vaiheet yhteensä). Koska hoidon tehokkuus riippuu syövän tyypistä ja hoidon laadusta, se oikeuttaa potilaiden ohjaamisen erikoistuneisiin keskuksiin.
Useimmat kivessyövät ovat sukusolukasvaimia , jotka on jaettu kahteen tärkeimpään histopatologiseen tyyppiin :
Kivesten syöpä on edelleen harvinaista (noin 1% syöpistä, 2% lapsilla), mutta sen esiintyvyys, kuten eturauhassyöpä, on kasvanut tasaisesti 1900-luvulta lähtien ja selvemmin valkoihoisissa maissa 1900-luvulta 1950 lähtien. kertoimella 3-5 vuoteen 1950–2000). Tiedot puuttuvat monille kehitysmaille, mutta tämä syöpä näyttää olevan harvinaisempia musta Afrikkalainen väestö ja aasialaiset kuin ihmisillä, joilla on valkoinen iho, ero, joka voisi olla geneettisiä ja / tai liittyvän sairauden. Ympäristö, elintarvikkeiden ( maito rasvaa tai galaktoosin on erityisesti maitorasvan voi olla myös liukoiseksi hormonaalisten haitta) tai tiettyjä kulttuuripiirteitä.
Siitä on tullut yleisin nuorten miesten kasvain ainakin varakkaissa maissa, joissa on hallitseva valkoinen väestö.
Euroopassa : Kaikissa maissa, joissa sitä seuraa syöpärekisteri, lukuun ottamatta Suomessa selittämättömiä syitä , tämän syövän yleistyminen vahvistettiin 1990-luvun alussa Euroopassa. Euroopassa vaikuttaa eniten Tanskasta (neljä kertaa enemmän kuin lähellä Suomea, joka olisi vähiten kärsineiden maiden joukossa ja jossa siittiöiden laatu näyttää olevan paras).
Euroopassa se edustaa länsi-itä-kaltevuutta Baltian alueilla ja pohjoinen-etelä-kaltevuutta Länsi-Euroopassa. Ennätys olisi norjalainen (esiintyvyys kasvaa ja kaksinkertainen kuin Ruotsissa , johon itse vaikuttaa enemmän kuin Suomi (norjalainen-ruotsalainen tutkimus (meneillään)kesäkuu 2008 klo kesäkuu 2015) tarkoituksena on etsiä mahdollisia geneettisiä tekijöitä). Sen esiintyvyys kaksinkertaistui useissa maissa, kuten Ranskassa 1970 kohteeseen 2000 , kaikilla alueilla, joilla epidemiologinen seuranta olemassa. Ranskan urologien B. BOILLOT ja R. Moalic arvioivat, että määrä valmiiksi murrosiän kiveskasvaimia on yhä Ranskassa jo useita vuosikymmeniä (kuten ne aikuisilla). Näiden kahden syöpätaudin (pre- ja pubertalisen) ilmaantuvuus on lisääntynyt 3,4% vuodessa 30 vuoden ajan (kun taas ei- seminomatoottisten kasvainten ilmaantuvuus on vähentynyt yli 55-vuotiailla aikuisilla);
Kivesten syövän (CT) ilmaantuvuuden tasainen ja dokumentoitu kasvu 1950-luvulta lähtien kehittyneissä maissa on ajallinen poikkeus: Tämä ilmaantuvuus näyttää olleen huomattavasti hitaampaa miehille, jotka ovat syntyneet toisen maailmansodan aikana tai juuri ennen tai heti sen jälkeen. Norjalainen tutkimus, joka julkaistiin vuonna 2005. Tämä takautuva tutkimus osoitti - haluamatta tehdä lopullisia johtopäätöksiä - että käytettävissä olevien tietojen perusteella äidin keskimääräinen paino synnytyksen aikana (vuosina 1935–1955) korreloi keskimääräisen synnytyksen riskin kanssa. samaan aikaan syntyneiden poikien tuleva kivessyöpä. Yksi selitys voisi olla, että insuliinitaso nousee äidin painon myötä, mikä vähentää globuliiniin sitoutuvien hormonien tasoa ja tekee siten estrogeenin biologisesti hyödynnettävämmäksi istukan kautta. Sitten heillä on hormonitoimintaa häiritsevä vaikutus miespuolisella sikiöllä.
Äidin paino voi siten lisätä kivessyövän ja jopa hormonaalisten häiriöiden riskiä urospuolisilla lapsilla, jotka ovat kohdussa altistuneet epätavallisen suurelle estrogeeniannokselle raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana.
Pohjois-Euroopassa (katso kuvaa vastapäätä) seminoomien ja ei-seminomatoottisten syöpien esiintyvyys lisääntyi samalla nopeudella (+2,6% - + 4,9% tutkimusjaksolla), seminaomien ja ei-seminomatoottisten kasvainten välillä oli pieniä eroja, mikä viittaa että niillä on ainakin osittain samat syyt ja että nämä syyt voisivat olla osittain ainakin samat kuin spermatogeneesin poistamisen . Näissä maissa niiden ilmaantuvuus (kaikki syövät, sekä seminomas ja ei-seminomatous kasvaimia, kukin erikseen) riippui lähinnä kohortti eikä silloin, kun diagnoosi tehtiin, mutta merkittäviä maantieteellisiä eroja, mikä viittaa siihen, että ympäristö- tekijöitä . Muut vihjeet, lukuisat, vetoavat siis ympäristösyihin. Vuonna 2005 rekisteröitiin 2 002 uutta tapausta, ja sen ilmaantuvuus lisääntyi 2,5% vuosina 1980–2005, etenkin lasten syöpien, hormonitoimintaa häiritsevien aineiden tai kohdussa olevien karsinogeenisten tuotteiden altistumisen osalta . Tässä tapauksessa tämä syöpä on yksi kivesten dysgenesis-oireyhtymän elementeistä .
Se esiintyy useimmiten 20-40-vuotiaiden välillä, mutta kivessyövän esiintyvyydessä on kolme huippua;
Vuonna 2008 operoituneiden potilaiden prosenttiosuus standardoituna maailman väestöön vuonna 2008 oli 6,7 / 100 000. Keskimääräinen vuotuinen 2,5%: n nousu havaittiin.
RanskassaINVS tuotettu 2011 tutkimuksen kivessyöpä (vuosiksi 1998-2008): alkaen puolivälissä XX : nnen vuosisadan "esiintyvyys kivessyöpä on kasvanut" , kasvaa Ranskassa 2,5% vuodessa (vuoden 1980 - 2005). Potilaat ovat pääasiassa 20-64-vuotiaita miehiä, joiden keskimääräinen ikä diagnoosissa on 37 vuotta. Vuonna 2008 operoitujen tapausten määrä oli 6,7 / 100 000. Vahvoja alueellisia eroja havaitaan, mutta niitä ei selitetä.
Tämän syövän prosenttiosuus havaittiin keskimäärin 2,5% vuodessa, ja alueellinen ero havaittiin voimakkaasti (2004–2008), mutta sitä ei selitetty. Alsace, Lorraine, Bretagne ja Pays de la Loire kärsivät eniten, toisin kuin Languedoc Roussillon ja Île-de-France (kaksi vähiten kärsivää aluetta). ”Kivessyöpään operoitujen potilaiden määrän havaittu kasvu on yhdenmukaista kansallisten ilmaantuvuusanalyysien kanssa. "
InVS tuotti vuonna 2011 myös tutkimuksen pienpoikien synnynnäisistä epämuodostumista Ranskassa (vuosina 1998-2008). Näihin epämuodostumiin liittyy lisääntynyt kivessyövän riski. Määrän leikkauksia hypospadioista (1,2% toiminnan) ja cryptorchidia (1,8%) päättäminen pikkupojat alle 7 kasvaa emämaahan (vuosiksi 1998-2008).
InVS työskentelee myös arvioimalla miesten hedelmällisyyden ja urogenitaalisten epämuodostumien nykytilannetta Ranskassa (kryptokidismi ja hypospadiat) ja operoiduilla kivessyöpillä, joka oli tarkoitus julkaista helmikuu 2012.
RiskitekijätJotkut niistä on selvästi tunnistettu (mutta niitä ei ole selitetty). Nuo ovat :
Tutkimus 131 kivessyövän riskitekijöistä (alle 40-vuotiailla miehillä) vahvisti riskin (tässä kerrottuna 5: llä) syntymän aikana tapahtuneen kryptorchidismin yhteydessä, mutta se osoitti kaksi uutta riskitekijää: kuusi potilaan äitiä oli saanut hormonia hoito raskauden aikana (verrattuna vain yhteen kontrolliryhmän äideille), ja kahdeksan potilaan äitiä verrattuna kahteen kontrolliryhmän äitiin oli ilmoittanut liiallisesta pahoinvoinnista raskauden komplikaationa. Kirjoittajat uskovat, että nämä kolme tekijää heijastavat sitä tosiasiaa, että tiettyjen hormonien (erityisesti estrogeenin) suhteellinen ylimäärä kivesten erilaistumisen aikana voisi edistää näiden solujen tulevaa syöpää;
Yleisin löytötapa on bursan tilavuuden kasvu kiveksen sisäisen massan vuoksi. Yleensä kertakorva on kivuton, mikä voi viivästyttää diagnoosia useita kuukausia.
Joskus diagnoosi tehdään vatsan massasta tai aivometastaaseihin liittyvästä merkistä ( kouristukset , tajunnan häiriöt, päänsärky ).
ΒHCG : n erittyminen vauriosta voi johtaa maitorauhasten turvotukseen ( gynekomastia ), jota esiintyy myös ihmisillä.
Koska diagnoosi kivessyöpä on useimmiten myöhässä, mikä johtaa raskaampia hoitoja, nuorilla 14-vuotias kehotetaan suorittamaan itse- tutkiminen kivesten vähintään kerran kuukaudessa . Tätä tutkimusta suositellaan erityisesti silloin, kun rakkaallasi (isällä tai veljellä) on ollut kryptokidismi tai kivessyöpä.
Kivestemassan havaitsemiseksi ensimmäinen ehdotettu tutkimus on kivesten ultraääni, jonka herkkyys on lähellä 100%.
Kasvainmarkkereiden mittaamisesta on hyötyä vain pidennyksen arvioinnissa, mutta ei diagnoosissa: alfa-fetoproteiini ei ole kohonnut seminoomissa ja hyvin epäjohdonmukaisella tavalla muissa kasvaimissa. Kirurginen hoito on valmis, merkkiaineiden ( kokonais- HCG , alfa-fetoproteiini, laktaattidehydrogenaasi ) tason tulisi normalisoitua.
Syövän diagnoosi tehdään epäillyn kiveksen poistamisen jälkeen. Tämä kirurginen toimenpide, jota kutsutaan " orkiektomiaksi ", suoritetaan nivusiinireitillä . Sen tarkoituksena on estää syöpäsolujen leviämistä ja etäpesäkkeitä. Yksipuolisella orkiektomialla ei ole vaikutusta hedelmällisyyteen tai veren testosteronitasoon . Voidaan ehdottaa proteesin sijoittamista.
Eri kivessyöpätyyppien joukossa erotetaan puhtaat seminoomat ja muut kasvaimet. Seminomilla on parempi ennuste. Metastaasien esiintyminen diagnoosissa vähentää toipumismahdollisuuksia.
Biopsia sisäisen kivesten massa ei käytetty diagnostinen menetelmä.
Kun syövän diagnoosi on vahvistettu, jatkoarviointia vaaditaan mahdollisten imusolmukkeiden tai viskeraalisten etäpesäkkeiden etsimiseksi . Jatkokäsittelyä sisältyy CT ja rintakehän , vatsan ja lantion ja joissakin tapauksissa aivojen skannaus tai MRI . Kasvaimen markkereiden , kuten HCG , AFP ja LDH, mittaaminen ovat myös osa taudin leviämisen arviointia .
95% kivessyövät ovat alkio solujen kasvaimia . Niiden joukossa ; 60%: lla on yksisoluinen kontingentti ja 40%: lla sekakasvaimia. Hallinta on selvästi erilainen puhtaiden seminoomien ja muiden kasvainten, joita kutsutaan ei-seminomatoottisiksi sukusolukasvaimiksi tai TGNS)
Seminoomat edustavat 40-50% kasvaimista.
Ei-seminomatoottiset sukusolukasvaimet (TNGS) edustavat 50-60% kasvaimista. Nuo ovat :
Metastaasien riski on pieni teratooman tapauksessa, suuri koriokarsinooman tapauksessa.
Tähän ryhmään kuuluvat kaikki seminomatoottiset kasvaimet, jotka liittyvät alfa-fetoproteiinin (αFP) tason nousuun ja joita hoidetaan myös ei-seminomatoottisina kasvaimina.
Sekakasvaimia - hyvin yleisiä - pidetään myös TGNS: nä.
Yksisoluisten ehdollisten kasvainten joukossa seminooma muodostaa 30% kivessyöpistä, alkion karsinooma 3%, teratoma 2,7%, koriokarsinooma 0,03% ja keltuainenpussikasvaimet 2,4%. Yleisimmät sekakasvaimet yhdistävät alkion karsinooman ja teratooman ± seminooman, alkion karsinooman ja keltuaisen pussin ± seminooman, alkion karsinooman ja seminooman, keltuaisen pussin ja teratooman kasvaimen ± seminooman, koriokarsinooman ja minkä tahansa muun histologian.
Kiveksen ei-itusolujen kasvaimetMuut ensisijaiset, ei-sukusolujen kasvaimet ovat sukurauhasen strooman kasvaimia:
Kivesten lymfoomia ja sarkoomia havaitaan myös, kuten kaikissa muissa elimissä.
Kivesten kasvainten ennusteluokitus on monimutkainen. Siinä määritetään taudin ennuste ja terapeuttisen strategian valinta seuraavin perustein:
Tämä määrittelee neljä alaryhmää, joille käytetään erityisiä ennustekertoimia:
Nämä ovat muodot, joilla on paras ennuste, joiden ainoat tunnustetut uusiutumisen riskitekijät ovat kasvaimen koko (> 4 cm ) ja rete-kiveksen osallistuminen .
vähemmän hyvä ennuste, mutta useimmissa tapauksissa parannettavissa, ne erotetaan kahteen hyvään ja keskimääräiseen ennusteeseen (IGCCCG-luokitus). Keuhkojen ulkopuolisten viskeraalisten metastaasien (maksa, enkefaalinen jne.) Läsnäolo tekee niistä luokitukset väliprognoosiksi, kaikilla muilla on hyvä ennuste.
Näille vaurioille terapeuttinen strategia riippuu kasvaimen laajenemisesta kiveksessä (pT1 vs. pT2T4) ja alkion karsinoomakomponentin merkityksestä kasvaimessa.
Näihin vaurioihin käytetään IGCCCG-luokitusta, jossa otetaan huomioon kasvaimen markkerien metastaattiset sijainnit ja arvot.
T Ensisijainen kasvain
N alueellista solmua
M Kaukaiset etäpesäkkeet
S Seerumimerkit
TNM-luokituksen mukaan kivesten kasvaimet luokitellaan vaiheen 0 ennusteeksi (syöpää edeltävä vaurio) vaiheessa III c, jolla on huonoin ennuste.
Vaiheen I kasvain rajoitettu kiveksiin. Kirjekuorien ( rete testis , albuginea) osallistuminen ei muuta ennustetta, mutta lisää etäpesäkkeiden riskiä.
Para-aortan ja retro-peritoneaalisten solmujen osallistuminen vaiheeseen II
Vaihe III supra-diafragmaattinen ja / tai sisäelinten osallistuminen
Kansainvälisen konsensuskonferenssin (IGCCCG) luokittelussa erotetaan metastaattiset kivesten kasvaimet (vaiheet II ja III):
Hyvät ennustekasvaimetjossa on 5-vuoden ilman taudin etenemistä 89% ja yleisesti 5 vuoden eloonjääminen 92%.
Ilman taudin etenemistä on 5 vuosi oli 75%, eloonjäämisaika 80%.
Ilman taudin etenemistä on 5 vuosi oli 67%, kokonaissaanto eloonjääminen 72%
Huonot ennustekasvaimetIlman taudin etenemistä on 5 vuosi oli 41%, eloonjäämisaika 48%.
Se perustuu leikkaukseen, kemoterapiaan ja sädehoitoon. Hoito on tällä hetkellä hyvin koodattu, ja tavoitteena on parannus, jolla on mahdollisimman vähän jälkiseurauksia.
Jos sisplatiinin käyttö 1970-luvulla muutti kivessyövän ennustetta, se on edelleen vakava sairaus, joka oikeuttaa äärimmäisen tiukan hallinnan. Parhaimmat parantamistulokset tarjoavat erikoistuneet lääketieteelliset ryhmät. Terapeuttinen strategia määritellään alkuperäisen arvioinnin ja taudin kehityksen mukaan hoidon aikana (kasvainmerkkien kehitys, jäännösmassat).
Hoidon tarkoitus, sen lyhyt- ja pitkäaikaiset sivuvaikutukset sekä seurannan merkitys tulee ilmoittaa potilaalle täyden yhteistyön varmistamiseksi.
Eri protokollat (toisin sanoen erilaisten lääkkeiden yhdistelmä, joka annetaan tarkoin annoksina tietyn kronologian mukaan) ovat osoittaneet tehokkuutensa tämän syövän hoidossa vuosien ajan. Hoitoja, jotka ovat yhtä tehokkaita, mutta joilla on yhä vähemmän sivuvaikutuksia, on ilmestynyt. Protokollat on merkitty käytettyjen tuotteiden nimikirjaimilla: BEP = Bleomysiini, Etoposidi, Sisplatiini (P platinaa varten)
BEP (J1-J21, riippumatta NFS: stä eikä 28)
Bleomysiini 30 mg kokonaisannos D1 D8 D15
Etoposidi 100 mg / m 2 D1-D5 / 3 viikko
Sisplatiini 20 mg / m 2 D1-D5
EP = Etoposidi, sisplatiini
EP (J1-J21, riippumatta NFS: stä eikä 28)
Etoposidi 100 mg / m 2 D1-D5
Sisplatiini 20 mg / m 2 D1 - D5 / 3 viikkoa
VIP = Etoposidi, ifosfamidi, sisplatiini
VeIP (kiinni) (D1-D21, riippumatta NFS: stä eikä 28)
Vinblastiini 0,11 mg / kg D1 D2
Ifosfamidi 1200 mg / m 2 D1 - D5 / 3 viikkoa
Sisplatiini 20 mg / m 2 D1-D5
PVB = sisplatiini, Vinblastiini, Bleomysiini
Protokollia annetaan usein 3 viikon välein, useita kertoja päivittäin. Puhumme sitten sykleistä, jolloin yksi sykli joka kolmas viikko.
Säteilytystä käytetään pitkälle edenneiden seminoomien hoitoon yhdessä sädekerrassa päivässä muutaman viikon ajan. Nämä säteet kohdistuvat imusolmukkeisiin, jotka tulevat nivusalueelta ja päättyvät imusolmukkeisiin aortan varrella .
Potilasta tulee seurata ajan myötä, koska sädehoidon aiheuttama toisen syövän riski on lisääntynyt. Ja näyttää siltä, että leikkauksen jälkeinen säteilytys lisää toisen syövän riskiä, koska muita kuin syöpäsairauksia (joita ei yleensä hoideta säteilyllä) seuraa vähemmän toinen syöpä.
Hoidon ensimmäinen vaihe on vahingoittuneen kiveksen poistaminen ( orkiektomia ). Se voidaan tehdä yleisanestesiassa, selkärangan anestesiassa tai paikallis-alueellisessa anestesiassa (ilio-kasvohoito) nivusivun kautta (nivusuuntaan) eikä kivespussin kautta . Proteesi on silikonia kosmeettisen voittoa voidaan kysyä, jos potilas haluaa. Vaiheessa syöpä on määritelty anatomispatologinen analyysi poistetusta kives ja thoraco-Abdominoplastiikka-lantion skanneri. Markkeritasojen laskun pitäisi vahvistaa jäljellä olevan kasvaimen puuttuminen. Syövän tyypistä ja sen vaiheesta riippuen voidaan tarjota lisähoitoa (sädehoito tai kemoterapia), joko lannerangan aortan dissektio tai yksinkertainen seuranta.
Imusolmukkeiden leikkausTämä koostuu - alkuvaiheen kemoterapian jälkeen - tai diagnostisiin tarkoituksiin (kasvain ilman markkereita) vatsan imusolmukkeiden poistamiseksi (vatsan keskilinjan viillon kautta), johon imusolmukkeet saapuvat kiveksistä.
Jäännösmassojen poistoJos diagnosoinnissa havaitaan imusolmukkeet tai viskeraaliset etäpesäkkeet, potilasta hoidetaan usein kolmella tai neljällä kemoterapiakurssilla ja sitten uusi TT-skannaus suoritetaan neljä viikkoa viimeisen kurssin jälkeen. Jos tämä skanneri löytää jäännösmassaa, näiden jäännösmassojen poistamisen suorittaa yleensä kirurgi.
Kaikille
Muut tilanteet:
Vaihtoehdot:
Uudelleenarviointiraportti: TDM TAP 4 viikossa.
- jäännösmassa <3 cm : seuranta - jäännösmassa> 3 cm : TAP CT joka kolmas kuukausi niin kauan kuin vaurio regressio (viivästyneiden vastausten olemassaolo) (taso III)TGNS: n terapeuttinen strategia erottaa kiveksiin rajoittuneet kasvaimet kiveksen ulkopuolelle ulottuvista kasvaimista.
Kasvaimissa, jotka rajoittuvat kiveksien ja joilla on standardoidut markkerit leikkauksen jälkeen, määritetään kolme riskitasoa (SFU) histologisen tyypin (alkion karsinooma) ja primaarikasvaimen laajennuksen (imusolmukkeiden tai verisuonten invasio, d 'emätin) mukaan.
Kasvainten kohdalla, jotka ulottuvat kiveksen ulkopuolelle tai joilla on standardoimattomat markkerit, strategia riippuu IGCCCG: n ennusteryhmästä.
Johtamisen kolme vaihetta ovat riskistä riippuen:
Kokonaiselossaolo on pitkällä aikavälillä noin 98-100% valitusta strategiasta riippumatta. Päätös tulisi räätälöidä potilaan riskiprofiilin ja potilaan mieltymysten mukaan keskustelun jälkeen kunkin vaihtoehdon eduista ja haitoista. Teratooman läsnäolo primaarikasvaimessa johtaa parempaan leikkaukseen kuin kemoterapiaan, kun otetaan huomioon tämän tyyppisen vaurion matala kemosensitiivisyys.
sitten strategia riippuu IGCCCG: n ennusteryhmästä:
neljä viikkoa viimeisen syklin jälkeen suoritetaan uusi arviointi, joka käsittää thoraco-abdo-lantionskannerin ja määrityksen kasvainmarkkereille. Loput hoidosta riippuvat tämän arvioinnin tuloksista:
Alustava arviointi tehdään kolme kuukautta hoidon jälkeen.
Pitkäaikainen seuranta on välttämätöntä, 5-10 vuotta hoidon jälkeen, 6 kuukauden välein kahden vuoden ajan, sitten vuosittain vähintään 5 vuoden ajan. Jokaisella kuulemisella potilaalla on kliininen tutkimus, annos markkereita, vatsan ja rintakehän skannaus ja röntgenkuva. Relapseja esiintyy enimmäkseen kahden ensimmäisen vuoden aikana.