Erikoisuus | Kardiologia |
---|
CISP - 2 | K82 |
---|---|
ICD - 10 | I27.0 , I27.2 |
CIM - 9 | 416,0 |
OMIM | 615371 |
Sairaudet | 10998 |
MedlinePlus | 000112 |
eLääketiede | 361242 ja 303098 |
eLääketiede | med / 1962 |
MeSH | D006976 |
Lääke | Bosentaani , prostaglandiini E1 , treprostiniilin , Pharmaceutical perustuva valmiste nitroglyseriini ( en ) , hydralatsiini , prostasykliinin , macitentan , tiotropiumin , (5E) -5 - [(3aS, 5R, 6aS) -5-hydroksi-4 - [(1 E, 3S ) -3-hydroksi-4-metyyli-1-okten-6-yn-1-yyli] heksahydro-2 (1H) -pentalenylideeni] pentaanihappo ( d ) , tadalafiili , bosentaanimonohydraatti ( d ) , riosiguaatti , seksipagi , sildenafiili , ambrisentaani , sildenafiili , ambrisentaani , macitentaani ja riosiguaatti |
Iso-Britannian potilas | Keuhkoverenpainetauti |
Pulmonaalihypertension (PAH) on ryhmä evoluutiosta sairauksien joille on tunnusomaista epänormaali kohoaminen verenpaineen , että keuhkojen verisuonia , joiden pääasiallinen oire on hengenahdistus harjoituksen aikana.
Keuhkovaltimoverenpainetauti voi syystä ja vakavuudesta riippuen olla vakava sairaus, jolla on huomattavasti heikentynyt sietokyky liikuntaan ja johtaa oikean sydämen vajaatoimintaan .
On myös erilaisia sairauksia, joihin liittyy keuhkoverenpainetauti, kuten esimerkiksi keuhkoembolia .
Kun syytä ei ole selvitetty, puhumme sitten idiopaattisesta keuhkovaltimoverenpainetaudista (sen satunnaisessa muodossa ) tai perinnöllisestä tai jopa primaarisesta keuhkovaltimoverenpainetaudista. Se liittyy joskus erilaisiin sairauksiin ( autoimmuunisairaus , infektiot jne.) Tai lääkkeiden ( anorektiset amfetamiinit jne.) Käyttöön .
Oireiden heikko spesifisyys johtaa usein diagnoosin viivästymiseen.
Hoito on farmaseuttista ja sen teho on vaatimaton.
Sen tunnisti ensimmäisen kerran vuonna 1891 Ernst Von Romberg.
Esiintyvyys on arviolta 15-25 tapausta miljoonaa asukasta kohden (aikuiset) ja ilmaantuvuus 2,4 tapausta miljoonaa asukasta kohden (aikuiset) vuodessa. Se vaikuttaa 1,7 naiselle miehellä. Taajuushuippu on 30-40 vuotta.
Paine keuhkovaltimopaineen ( keuhkovaltimopaineen ) on sykkivä paine. Siksi määritämme systolisen valtimopaineen ( sylinteripaineen (joka tavallisesti otetaan käsivarteen verenpainemittarilla )) systolinen paine (suurin) ja diastolinen paine (pienin). Määritetään myös keskimääräinen paine, jonka arvo on kahden muun välissä (painekäyrä ei ole säännöllinen, keskimääräinen paine ei ole sama kuin systolisen ja diastolisen paineen keskiarvo).
Keuhkovaltimoverenpainetauti määritellään teoreettisesti keskimääräisen keuhkovaltimopaineen (PAP) nousulla, josta lepotilassa tulee yli 25 mmHg , kun taas terveillä koehenkilöillä se on välillä 10-15 mmHg . PAP kasvaa ikääntymisen aikana, mutta tämä kasvu on huomaamatonta (suuruusluokkaa 1 mm elohopeaa 10 vuoden välein ).
Keuhkovaltimopaineen on riippuvainen keuhkojen kapillaarinen paine , keuhkojen veren virtausta ja keuhkoverisuonivastus mukaan seuraavan kaavan mukaisesti:
kanssa:
Tästä kaavasta päätellään laskelma:
[normaali 90-120 dyn s cm −5 ]. Puhumme keuhkojen esikapillaarisesta valtimoverenpainetaudista, jos keuhkolaskimon vastus on yli 300 dyn s cm −5 . Jälkimmäinen voidaan indeksoida sydämen ulostulon ja kohteen painon ja pituuden ( sydämen indeksi ) (PAPm (mmHg) / IC ( L min −1 m −2 )) normaaliarvolla 2–4 Woods). Jos se on yli 10 Woodsia, on pulmonaalinen valtimon hypertensio. Jos keuhkovastus on alhainen, keuhkoverenpainetauti liittyy olennaisesti keuhkojen kapillaarin paineen nousuun, mikä on epäsuora indikaattori vasemman kammion täyttöpaineesta. Tässä tapauksessa tämä keuhkovaltimoverenpainetauti on toissijainen vasemman sydämen vajaatoiminnan suhteen , sillä on samat syyt ja se reagoi samoihin hoitoihin kuin jälkimmäiseen. Artikkelin loppuosassa puhutaankin lähinnä "prekapillaarisesta" keuhkovaltimoverenpainetaudista , vaikka tätä ei aina määritellä.
Siksi keuhkovaltimon paine nousee nousun yhteydessä:
Tärkeimmät fysiopatologiset mekanismit (kapillaarien jälkeisen PAH: n lisäksi) ovat verisuonten supistuminen , verisuonten uudistuminen ja tromboosi- ilmiöt, jotka johtavat vähitellen keuhkojen verisuoniresistenssin lisääntymiseen.
Vasokonstriktio on varhainen osa keuhkovaltimon hypertensiota. Se voi olla kaliumkanavien epänormaalin toiminnan ilmentymä tai verisuonten endoteelin toimintahäiriö (indusoiva vasodilataattoreiden krooninen tuotanto ). Vaskulaarinen uudelleenmuotoilu käsittää kaikki verisuonten seinämän kerrokset, ja sille on tunnusomaista kudosmuutokset (näkyvät histopatologisesti ).
Verenpaineen nousu vaikuttaa pääasiassa oikeaan kammioon . Kun se on terve, tällä rakenteella on ohut seinä, joka laajenee helposti. Mutta verenpainetaudin vaikutus johtaa oikean kammion hypertrofiaan , sitten kammion vajaatoimintaan, joka aiheuttaa hengenahdistusta rasituksessa (hengenahdistus rasituksessa), alaraajojen turvotusta, maksan määrän lisääntymistä sen ruuhkautumisen vuoksi ( hepatomegalia ) . Pitkällä aikavälillä tämä voi johtaa peruuttamattomaan sydämen vajaatoimintaan ja jopa äkilliseen sydämenpysähdykseen harjoituksen aikana.
Solun poikkeavuuksia on kuvattu sairastuneiden henkilöiden keuhkovaskularisaatiossa , ja niillä voi olla merkitystä taudin kehittymisessä ja etenemisessä. Näihin poikkeavuuksiin kuuluu keuhkojen endoteelin toimintahäiriö (verisuonen sisäpuolella oleva solukerros) ja verisuonia laajentavien aineiden ( typpimonoksidi (NO), tromboksaani A2, prostasykliini ja endoteliini (neurohormoni) ) poikkeava synteesi verisuonten endoteelin erittämänä: endoteliini -1), kaliumkanavien muutos .
Lisäksi leesiot on kaikilla eri rakenteiden verisuonen seinämään ja sisältää liikakasvu ja median (toissijainen sekä hypertrofian ja hyperplasian (tilavuuden kasvu on kudoksen tai elimen johtuen kasvusta määrä sen soluja ) sileät lihaskuidut ja sidekudoksen lisääntyminen ), intiman ja adventitian paksuuntuminen (lisäämällä solunulkoisen matriisin tuotantoa ), joka liittyy monimutkaisempiin vaurioihin.
Syiden mukaan on luokitus, joka perustettiin vuonna 1998 ja tarkistettiin vuonna 2004 ja jossa keuhkovaltimoverenpainetauti on jaettu viiteen luokkaan, jotka itse on jaettu alaluokkiin:
Sydämen vajaatoiminta vasemmalle on syynä lähes kolme neljäsosaa valtimon keuhkoverenpainetauti.
Veren hapettumisen puutteesta johtuvat keuhkosairaudet ( hypoksia ) ovat toinen keuhkoverenpainetaudin syy: krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus , Pickwickin oireyhtymä .
Preapillaarisen keuhkovaltimoverenpainetaudin syitä ovat HIV-infektio (joka antaa PAH: n vain alle prosentissa tapauksista), skleroderma (30%: lla niistä on pulmonaalihypertensio) ja muut autoomaattiset sairaudet: immuuni , kirroosi ja portaalinen hypertensio , sirppi solun sairaus , kilpirauhasen sairaudet , tiettyjen synnynnäinen sydänvika , sarkoidoosi , histiocytosis X .
Tietyt käyttäytymismuodot voivat myös laukaista tämän verenpaineen vaihtelun , kuten kokaiinin , alkoholin tai tiettyjen anorektisten lääkkeiden , kuten amfetamiinien ( metamfetamiini , aminorex , deksfenfluramiini , benfluorex ) , ottaminen .
On olemassa familiaalisia muotoja, jotka ovat lähes kahdessa kolmasosassa sidoksissa mutaatioon BMPR2- geenissä ( “ luun morfogeneettinen proteiinireseptorin tyyppi II ” ). Penetranssi Tämän mutaation on muuttuja penetrance: vain 15-20% koehenkilöistä kuljettaa geneettinen mutaatio kehittää tauti. Toinen perhemuoto on Rendu-Oslerin taudin yhteydessä . EIF2AK4- geenin bialleelinen mutaatio voi löytyä valtimon hypertensiosta nuorilla koehenkilöillä, varsinkin jos hiilimonoksidin siirtonopeus on laskenut .
Kun mitään syytä ei voida tunnistaa, siihen viitataan primaarisena tai idiopaattisena pulmonaalisena hypertensiona.
Ryhmänä 1 tunnetun PAH: n ilmaantuvuus on pieni (15-50 miljoonaa asukasta kohden vuodessa).
Koska tämän patologian merkit eivät ole erityisiä, diagnoosi viivästyy usein. Tämän viiveen arvioidaan olevan keskimäärin 18 kuukautta - kaksi vuotta.
Ei ole erityisiä toiminnallisia merkkejä.
Kohde voi kokea hengenahdistus ja hengityksen ( hengenahdistus ) on rasituksessa (joka on kardinaalimerkki tämän patologian 98% tapauksista), rintakipu (joka voi olla angina- kuten : retro- rintalastaan , konstriktiivinen rasituksessa ja / tai levossa ), tuottamaton yskä , huonovointisuus (jopa todellinen pyörtymisen aiheuttama pyörtyminen ), voimattomuus ( voimakas väsymys), sydämentykytys , harvemmin vähäisen runsauden hemoptysis ( veren läsnäolo yskimisen aikana), dysfonia tai jopa oikea sydämen vajaatoiminta ( sydämen turvotus) alaraajat, kaulan laskimoiden turgori, Raynaudin oireyhtymä , astsiitti ).
Yleensä ei ole ortopneaa (hengitysvaikeuksia makuuasennossa) eikä paroksismaalista yöllistä hengenahdistusta .
Tälle patologialle ei ole erityisiä kliinisiä oireita.
Sydämen kuuntelu voi paljastaa takykardia (nopea sydämen), tai rytmihäiriö , puhkeamisen toisen sydämen äänen (B2) on keuhkojen painopiste (merkki lähes vakio), joka on hengityksen systolinen ja trikuspidaalisen regurgitaation toimiva, hengityksen diastolinen osoittaa keuhkojen vajaatoiminta .
Kuuntelu on yleensä normaali.
Kliinisessä tutkimuksessa on etsittävä oikean kammion vajaatoiminnan merkkejä : suuri maksa ( hepatomegalia ), hepato-jugular refluksi , jugular turgor , alaraajojen turvotus , oikea laukka, Harzerin merkki .
Standardibiologia on klassisesti normaalia. Todetut poikkeavuudet eivät kuitenkaan ole spesifisiä: pieni verihiutaleiden määrä ( trombosytopenia ) ja kohtalainen anemia , munuaisten vajaatoiminta , poikkeavat maksan toimintakokeet, alhainen spontaani protrombiinitaso .
Ryhmän I PAH : ssa verikaasuilla on suunnilleen normaali hapettuminen levossa ja hiilidioksidipaineen lasku ( hypokapnia ), mikä viittaa hyperventilaatioon.
Auto- vasta-ainetesti suoritetaan autoimmuunisairauden etsimiseksi .
Taso endoteliini on koholla plasmassa ja keuhkokudoksesta potilaiden keuhkovaltimon hypertensiota. Tämä nopeus näyttää olevan verrannollinen taudin vakavuuteen ja ennusteeseen .
Biologinen arviointi voi myös sallia suuntautumisen taudin syihin: HIV-serologia, antinukleaariset vasta-aineet (usein runsaasti idiopaattisia muotoja, mutta useimmiten alhaiset), systeemisen lupus erythematosuksen , skleroderman , etsiminen ...
EKGEKG voi osoittaa merkkejä laajentuneen oikean kammion ja oikea eteinen. Rytmi on yleensä sinus (normaali), vaikka rytmihäiriöt ovat mahdollisia. Normaali EKG ei sulje pois diagnoosia.
Tavallinen radiografiaRinta radiologia on epänormaali useimmissa tapauksissa (90%). Sitten se osoittaa sydämen siluetin koon kasvun (kardiomegalia) ja keuhkovaltimon rungon ja proksimaalisten keuhkovaltimoiden halkaisijan määrän kasvun vastakohtana distaalisen valtimopuun köyhyydelle.
Oikea sydämen katetrointiPitkän katetrin (pieni joustava putki, yleensä muovinen) vieminen radiologisella valvonnalla keuhkovaltimoon sydämen katetroinnin aikana mahdollistaa paineiden ja virtausnopeuksien mittaamisen.
Keuhkovaltimoverenpainetaudin määritelmä perustuu epänormaalin suuren määrän keuhkopaineiden havaitsemiseen. Se on keuhkovaltimon invasiivinen tutkimus, jonka tarkoituksena on todistaa varmuudella keuhkovaltimon hypertensio. Se on hyödyllinen myös taudin evoluutioseurannassa.
Oikea katetrointi mahdollistaa myös keuhkopaineen kehityksen arvioinnin potentiaalisesti verisuonia laajentavien tuotteiden (typpimonoksidi, adenosiini tai epoprostenoli) antamisen jälkeen, mikä antaa mahdollisuuden ennakoida vaste tietyille lääkkeille.
EchokardiografiaEkokardiografia mahdollistaa diagnoosin, arvioida vakavuuden ja vaikutukset keuhkoverenpainetaudin ja etsivät syy. Oikeat ontelot (oikea kammio ja oikea atrium) ovat yleensä laajentuneet paradoksaalisella väliseinällä, joka osoittaa Maurinin merkin .
Sen avulla voidaan arvioida systolinen paine keuhkovaltimossa ( PAPS ). Tämä keuhkojen systolinen verenpaine vastaa suunnilleen oikean kammion systolista painetta. PAPS arvioidaan mittaamalla suurin nopeus V läpäisemään veri regurgitant virtausta trikuspidaalisen sydänläpän (venttiili erottaa oikean kammion ja oikean eteisen) . POD (oikean eteisen paine) arvioidaan klinikan ja alemman vena cavan ultraäänen ulkonäön ja sen vaihtelun hengityksen perusteella. Siksi se voidaan laskea vain, jos tricuspid-venttiilissä on vuotoja. Lisälaskelmat perustuvat keuhkoventtiilin vuodon Doppler-käyrään, joka on kuitenkin epäjohdonmukainen.
Yli 40 mmHg: n keuhkovaltimon systolisen paineen luvut säilyvät epänormaalina .
Ekokardiografian avulla voidaan havaita sydämen vasemmalla puolella oleva poikkeama - supistumisvirhe, venttiiliongelma jne. - mikä antaa mahdollisuuden epäillä sydämen syytä pulmonaaliseen hypertensioon. Maurin merkki mahdollistaa sonographically havaitsimme kohonnut keuhkojen vastuksen.
Muut tutkimuksetMuita tutkimuksia voidaan suorittaa:
Sydämen vajaatoiminnan vakavuus on luokiteltu WHO / NYHA: n ( New York Heart Association ) toiminnallisen luokituksen mukaan :
Yksinkertainen tapa arvioida toimintahäiriöitä on etäisyys, jonka potilas voi kävellä asetetussa ajassa (yleensä kuusi minuuttia).
Keuhkovaltimoverenpainetaudin diagnosoinnista ja hoidosta on julkaistu ohjeita . Euroopan kardiologiayhdistyksen ja Euroopan hengityselinten seuran tiedot päivitettiin vuonna 2015.
Syyn hoito, kun se on tunnistettu, on tehtävä ensilinjan hoitona: sydämen vajaatoiminnan, keuhkoembolian jne. Hoito .
Antikoagulantti hoito suositellaan useimmiten parannettu säilymiseen.
Minimaalisen fyysisen harjoittelun harjoittaminen on suositeltavaa, ja kuntoutus voi olla tarpeen.
Löydetyn syyn puuttuessa perushoito yhdistää tapauksesta riippuen happihoidon , digitaliksen , diureetit .
Muut hoidot, joita voidaan tarjota perushoidon lisäksi, ovat:
Nämä lääkkeet parantavat hengenahdistusta ja harjoittelutoleranssia, mutta niiden vaikutukset eloonjäämiseen ovat kiistanalaisia.
Viimeisenä keinona, joka on keuhko siirrännäisen tai sydän-keuhko lohko elinsiirtoa voidaan tarjota .
Tämän taudin luonnollinen kulku vaihtelee suuresti yksilöstä toiseen. Se johtaa enemmän tai vähemmän nopeasti oikean kammion vajaatoimintaan. Vakavimmissa tapauksissa kuolema voi tapahtua kuukausien tai vuosien kuluessa.
Jokainen ihminen on erilainen, evoluutio riippuu reaktiosta hoitoon: jotkut ihmiset ovat vakaita useita vuosia, kun taas toiset vaativat useita yhdistelmähoitoja tai jopa kirurgista hoitoa, jos mahdollista, kuten kaksisuuntaista tai kardiopulmonaarista elinsiirtoa.
Raskaus on erittäin vaarallista tänä sairauden, joilla on merkittävää sairastuvuutta ja kuolleisuutta sikiön ja äidin välinen