Erikoisuus | Reumatologia |
---|
CISP - 2 | L88 |
---|---|
ICD - 10 | M08.1 , M45 |
CIM - 9 | 720,0 |
OMIM | 106300 |
Sairaudet | 728 |
MedlinePlus | 000420 |
eLääketiede | 386639 |
eLääketiede | radio / 41 |
MeSH | D013167 |
Oireet | Krooninen sekundaarinen tuki- ja liikuntaelinten kipu ( d ) |
Lääke | Ibuprofeeni , diklofenaakki , naprokseeni , piroksikaami , apremilasti , etanersepti , sertolitsumabipegoli , sekukinumabi , metotreksaatti , golimumabi , adalimumabi , ustekinumabi , infliksimabi , selekoksibi ja sulindakki |
Iso-Britannian potilas | Selkärankareuma |
Selkärankareuma on spondyloartriitti eli selkärankareuma (tulehduksellinen sairaus selkärangan) erityisesti saavuttaa lantion ( SI ja lonkat erityisesti) ja selkärangan . Raajojen ja rintakehän nivelet voivat joskus vaikuttaa myös.
Voimme erottaa perifeerisen spondylartriitin, joka vaikuttaa enemmän selän lisäksi alueisiin, jotka koskevat käsivarsia, polvia, Achilles-jänteitä jne. aksiaalinen spondyloartropatioilla vaikuttavat niiden syvempää rintakehää selkärangan, kylkiluut, lantio, ja loput altaan. Jälkimmäisessä tapauksessa on harvinaisempaa löytää muita tulehduksen ylivuotoon liittyviä ongelmia. .
Spondylartriitti tulee kreikkalaisesta spondylosista (spondyl), joka tarkoittaa nikamaa, ja juuresta "arthro", "arthri", niveltulehdus , joka merkitsee nivelvaurioita. Ankyloosi vain "ankulos", joka tarkoittaa "taipunut", koska tämä tauti "käyristää" kehoa.
Vladimir Bekhterev kuvasi ensimmäisten joukossa 1900- luvun alkua. Selkärankareuma, reumatologinen tulehduksellinen selkäranka. Eponymy "Behterevin tauti" ( Morbus Behterevin ) on vähän käytetty Ranskassa mutta laajalti muualla. Muutama vuosikymmen sitten puhuttiin vielä Bechterew-Marie-Strümpellin taudista, jotta muistettaisiin, että sen kuvaukseen olivat osallistuneet kaksi muuta Bechterewista erillistä kirjoittajaa, Pierre Marie ja Adolf Strümpell .
Se on suhteellisen yleinen sairaus (välillä 0,5–2% väestöstä), ja miesten selkeä enemmistö (kaksi miestä yhdelle naiselle) vaikuttaa ensisijaisesti nuoriin aikuisiin, ja ensimmäiset oireet ilmenevät useimmiten ennen 30-vuotiaita.
Vuonna 2007 sen vuotuinen ilmaantuvuus vaihteli tutkimusten mukaan, vaihteli välillä 0,5 - 14/100 000 potilasta.
Vuonna 2014 arvioiden selkärankareuman esiintyvyydestä on 0,10--1,60%. Luvut ovat usein korkeammat Pohjois-Euroopassa ja äärimmäiset tietyissä etnisissä ryhmissä.
Selkärankareuma liittyy usein HLA-B27 ( ihmisen leukosyyttiantigeeni ) -antigeeniin , 90% potilaista on tämän antigeenin kantajia. Viimeksi mainittua esiintyy kuitenkin vain 8 prosentissa normaalista väestöstä, joten perinnöllinen taipumus voidaan ottaa huomioon. Syy ei kuitenkaan ole tiedossa, ja useimmat ihmiset, joilla on tämä HLA- ryhmä, eivät koskaan saa tautia. Itse asiassa vain 1-6% ihmisistä, joilla on HLA-B27, kehittää selkärankareuman. On myös muita alttiita geneettisiä tekijöitä, kuten näyttävät osoittavan sukumuodot, jotka eivät ole riippuvaisia yksinomaan HLA-B27: stä . Epäiltyjä geenejä on useita: ARTS 1, IL 23 R, mukana sekä taudin puhkeamisessa että sen vakavuudessa.
Tieteellinen kehitys ovat sidoksissa selkärankareuma tiettyjä kroonisia tulehdukselliset suolistosairaudet, koska se liittyy dysbiosis , ts epätasapainoon mikrobiston joka muodostaa huomaamaton bakteeri-allekirjoitus. Se on spondyloarthropathian käsite, jossa hyökkäyksen suurin liikkuvuus on enthesien ( jänteiden ja nivelsiteiden hyökkäys ) elementtien ympärillä, jotka mahdollistavat nivelen ulkopuolisten ilmenemisten geneettisen perustan (perhetapaukset tai HLA B27) määrittämisen, psoriasis ja tietyt taulukot reaktiivinen niveltulehdus, oligoarticular B27 tai Fiessinger Reiterin oireyhtymä on kuvattu ensimmäisessä maailmansodan molemmin puolin kaivantojen Ranskan ja Saksan lääkärit. Spondylitis- suolistossa suolisto on kroonisen ja usein hiljaisen tulehduksen paikka . Lisäksi potilailla, joilla on Crohnin tauti - krooninen tulehduksellinen suolistosairaus - ja HLA-B27, kehittyy spondyliitti 50 prosentissa tapauksista.
Jotkut hypoteesit viittaavat välisen yhteyden selkärankareuman ja suoliston bakteerit Klebsiella pneumoniae , mekanismi molekyyli- jäljittelyyn on origossa taudin. Ja vasta-aineet on suunnattu -bakteeria vastaan voisi siten käsitellä geenin sisältävien solujen HLA-B27 .
Taudista on myös eläinmalli, siirtogeenisten hiirten, HLA-B27- kantajien muodossa ja joskus kehittävän hyökkäyksen, joka on samanlainen kuin ihmisen sairaus Yersinian nauttimisen jälkeen .
Vaikuttaa siltä, että sairastuneet nivelet erittävät paikallisesti TNFa: ta , sytokiinia , joka on mukana tietyissä tulehdusmekanismeissa, mikä selittäisi anti-TNFa-lääkkeiden tehokkuuden tässä taudissa.
Tauti esiintyy noin viisitoista - kolmekymmentäviisi-vuotiaana. Se ilmenee joukolla kliinisiä oireita, jotka liittyvät ajan myötä:
Se voi myös vaikuttaa muihin niveliin, useimmiten ne alaraajojen, sekä jänteet ja entheses - olevia yhteys luun ja jänteiden - vei daktyliitti (makkaraa varpaat), jännetulehdus ja enthesopathies .
Muut tuki- ja liikuntaelinten ulkopuoliset elimet voivat vaikuttaa enemmän tai harvemmin:
Potilas kärsii yleensä väsymyksestä ja usein erittäin voimakkaasta yöhikoilusta. Tulehdusepidemioiden aikana syntyvä kipu on voimakasta, se voi aiheuttaa alaraajojen impotenssia, joka voi vaihdella muutamasta tunnista useisiin viikkoihin vakavimmissa muodoissa. Nämä kivut voidaan lievittää morfiinilla tai morfiinijohdannaisilla.
Tauti ei lyhennä potilaan elinajanodotetta , paitsi vakavissa muodoissa, joita AAS-tyyppinen amyloidoosi vaikeuttaa toisinaan .
Viime kädessä (useita vuosia tulehdusta) enthesit , toisin sanoen jänteet, nivelsiteet, kapselit - mikä on nivelen ympärillä - kalkkeutuvat, kunnes ne luutuvat. Äärimmäisissä muodoissa se voi muodostaa luusiltoja erityisesti selkärangassa, mutta joskus myös hartioissa tai lanteissa. Tämän tyyppistä hyökkäystä kuvataan historialliseksi, koska se nähtiin varsinkin ennen 1960-lukua. Kuitenkin sattuu näkemään tämän tyyppinen hyökkäys edelleen.
Sacroiliac-nivelten tasolla on sulautuminen kahden luun, lantion ja ristiluun ja erityisesti nikamien välillä. Näitä fuusioita kutsutaan syndesmofyyteiksi . Muutokset voivat edelleen muokata spondyliittiä , toisin sanoen riittävän vakavaa tulehdusta aiheuttamaan häiriöitä.
Kaikkein edistyneimmissä muodoissa voi tapahtua täydellinen luutuminen hitsaamalla kaikki luut: lannerangat muodostavat yhden lohkon. Tämä tapahtuu selän tasolla, mutta myös kaulan tasolla.
Joillakin kehon alueilla, kuten sacroiliacs, kipu häviää, kun ankyloosi ilmestyy.
30 prosentissa tapauksista on osteoporoosi , ja epävakaiden transdiskaalisten murtumien riski on joskus monimutkainen selkäytimen puristumisella .
Ajoittain syntyy vakavia kipuja, jotka vuorottelevat kivuttomien jaksojen kanssa. Yleensä tapahtuu nivelen nivelsiteiden ja erityisesti edessä ja sivuilla sijaitsevien nivelsiteiden kalkkeutumisen muodostuminen, mikä mahdollistaa nikamien liittymisen aiheuttaen ns. Reumaattisen lantionpondyliitin. Tämä aiheuttaa selkärangan tyypillisiä muodonmuutoksia. Vähitellen lordoosi - ontto munuaisista - katoaa ja pakarat muodostavat lihakset sulavat. Rintakehän takana kyphosis - rintakehän pyöristyminen - korostuu: rintakehän korostus. Kun kohdunkaulan selkäranka on mukana, pää näyttää heittyvän eteenpäin. Lonkan kiintyminen aiheuttaa ankyloosia, joka voi johtaa jälkimmäisen taipumiseen, joka kompensoidaan polvien taipumalla.
Selkärangan selkärankareuman tärkein komplikaatio on yhden tai useamman nikaman murtuma. Tämä voi tapahtua myös pienen trauman jälkeen heikentyneillä nikamilla. Se vaikuttaa erityisesti kohdunkaulan selkärankaan. Joskus se aiheuttaa quadriplegiaa , joka on kaikkien neljän raajan halvaus.
Diagnoosi tämän taudin perustuu joukko elementtejä, mukaan lukien:
Ranskassa taudin puhkeamisen ja diagnoosin välillä kestää keskimäärin seitsemän vuotta.
Lääkärintarkastus voi olla normaali tai merkkejä puhkeamista rakenteellisten vaurioiden menetyksen kautta fysiologisia lannerangan lordosis , joka voidaan mitata Schober testi , tai rajoittaminen liikkuvuuden lonkkanivelen. Aksiaalinen liikkuvuus voi myös olla mitoitettu käyttäen BASMI pisteet aktiivisuutta kuvaava indeksi ja oireiden käyttäen BASDAI pisteet ja toiminnallisia tehollaan BASFI .
Edistyneemmissä muodoissa voi olla selkä kyphosis, joka määritetään niskakyhmyn ja seinämän etäisyyden lisääntymisen myötä rintakehän amplifikaation pienenemisen myötä .
Tulehduksellinen oireyhtymä esiintyy epäjohdonmukaisesti lisääntyneen veren CRP-tason ja lisääntyneen sedimentaationopeuden kanssa .
Testaus ja HLA B 27 on tärkeä osa diagnoosin puuttuessa suvussa. Toisaalta hänen tutkimuksestaan on vähemmän hyötyä, kun tautia esiintyy ensimmäisen asteen sukulaisilla ( vrt. Amorin kriteerit).
Diagnoosi perustuu sacroiliac-nivelen (sacroiliitis) osallistumisen visualisointiin.
Röntgenkuvat lantion visualisoida ääriviivat pehmennetty yhteinen SI tai laajentaminen risteyksessä. Edistyneemmässä vaiheessa he paljastavat eroosioita tai luutumia paikoissa, joihin enthesit lisätään. Joskus selkäranka näyttää täysin luutuneelta ja sulautuneena "bambutavaran" ulkonäköön kehittyvissä muodoissa.
Gammakuvaus luu voi tunnistaa tulehduksellisia alueita, mutta arviointi on monia rajoituksia, koska se ei ole erityinen. Se ei usein ole kovin informatiivinen.
MRI auttaa myös tunnistamaan tulehduksellinen alueille varhain.
Skanneri on hyödyllistä osoittaa pitkäaikaisseurausten visualisoimalla alkuun ossifications.
Ultraääni voi auttaa selvittämään häiriöt entesiitti .
Ilmentymää haetaan järjestelmällisesti:
Ensimmäiset kriteerit julkaistiin vuonna 1962. Silloin ne eivät sisältäneet mitään radiologisia parametreja. 1970-luvun lopulla niitä tarkistettiin, tällä kertaa sisältäen radiologian elementtinä, ja niitä kutsuttiin "New Yorkin kriteereiksi"; viimeisin versio on vuodelta 1984. Käytetään myös toista kriteerijärjestelmää: European Spondyloarthropathy Study Groupin kriteerit . Amor kriteerit pysyvät tänään herkin ja tarkin järjestelmä, koska niissä otetaan huomioon nivelien ilmenemismuotoja.
Euroopan reumatologiayhdistys on julkaissut suosituksia taudin hoidosta. Tavallinen hoito on edelleen ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID), jotka otetaan ajoittain tai jatkuvasti vakavuudesta riippuen. Ne ovat yleensä erittäin tehokkaita siihen pisteeseen asti, että herkkyys näille hoidoille on yksi taudin diagnostisista kriteereistä. Niillä on myös merkittäviä sivuvaikutuksia .
Särkylääkkeet ovat myös hyödyllisiä.
Selkärangan ankyloosin torjunta on välttämätöntä. Se käy läpi säännöllistä voimistelua, jos mahdollista päivittäin, ja hieronta-fysioterapiaistuntoja . Fyysistä ja urheiluharrastusta suositellaan.
Jos tulehduskipulääkkeet eivät riitä taudin hallitsemiseksi, voidaan harkita DMARD-lääkkeitä. Sulfasalatsiini käytetään joskus vaihtelevin tuloksin. Metotreksaatti ei ole osoittanut tehoa kehityksestä selkärankareuman, toisin kuin muut krooniset reumasairaudet.
TNFa- estäjät ovat syrjäyttäneet salatsopyriinin ja metotreksaatin, ja ne ovat nousemassa tärkeimmäksi hoidoksi. Ne vaikuttavat tehokkaasti kipuun, tulehdukselliseen oireyhtymään, mutta myös taudin kulkuun muutaman vuoden ajan. Niiden sivuvaikutukset eivät ole vähäpätöisiä. Siten on raportoitu infektioiden lisäksi niiden immunosuppressiivisesta vaikutuksesta; useita myeloblastisen leukemian tapauksia, joita valmistajat kuvailevat myös mahdollisiksi sivuvaikutuksiksi. Toistaiseksi mikään tutkimus ei kuitenkaan ole vielä pystynyt valaisemaan suoraa syy-yhteyttä hoidon ja leukemian välillä. Aihe, joka on edelleen kiistanalainen, on edelleen ajankohtainen ja monia tutkimuksia on vielä kesken. Lisäksi niiden puhtaasti suspendoiva vaikutus vaatii niiden määräämistä vain vaikeimmissa muodoissa, kun taas hyvänlaatuisia muotoja on lukuisia. Tämäntyyppisten lääkkeiden kustannukset ovat myös merkittävä vastus.
Kohdistetuissa tapauksissa leikkaus voi auttaa potilasta: selkärangan kiinnitys, joka johtaa selkärangan liikkumattomuuteen, mutta myös kivunlievitystä. Lonkkanivelleikkauksia voidaan myös harkita.
Raskaus voi esiintyä sairauden aikana. Tulehduskipulääkkeitä tulisi välttää ovulaation aikana raskautta yrittäessään ja kolmannesta kolmanneksesta alkaen. Lääkkeitä voidaan käyttää kriisitilanteessa koko raskauden ajan.On huolehdittava annosten ja lääketyypin mukauttamisesta raskausviikkojen mukaan.
Tällä hetkellä (lokakuu 2018), "vakava spondyliitti" esiintyy luettelossa 30 tautia, jotka tunnetaan pitkäaikaisina häiriöinä ja jotka antavat oikeuden 100 prosentin kattavuuteen (vapautus käyttömaksuista ) sosiaaliturvaan tähän patologiaan liittyvästä hoidosta. Henkilö, jolla on APS, voi myös saada tunnustuksen vammaisen työntekijän laadusta ( RQTH ) ja oikeuksista AAH: hon .