Erikoisuus | Dermatologia |
---|
ICD - 10 | L12.0 |
---|---|
CIM - 9 | 694,5 |
MedlinePlus | 000883 |
eLääketiede | 1062391 |
eLääketiede | derm / 64 |
MeSH | D010391 |
Lääke | Sulfapyridiini ( en ) , prednisoni , metotreksaatti , prednisoloni , mykofenolaattimofetiili ( d ) ja rituksimabi |
Iso-Britannian potilas | Bullous-pemphigoid-pro |
Pemphigoides (BP) on harvinainen sairaus . Tämä on yksi dermatologisista olosuhteista , joka tunnetaan nimellä " rakkulainen dermatoosi ", joka on ei-tarttuva ihonalainen tila, jolle on ominaista ihovauriot, suurissa punaisissa laastareissa ( punoitetut laastarit ), jotka on vuorattu "kuplilla" (tässä tapauksessa: paksut kellertävät rakkuloita ).
Pemphigoides on alkuperäinen autoimmuunisairaus ja hankitaan: tämä johtuu vaikutuksesta vasta-aineen annetun osatekijät ihon, kuten desmosomit ja hemidesmosomeja , adheesioproteiineja solujen välillä ja soluväliaineen. Harvoin vaikuttaa limakalvoihin (suun sisällä 10-20% tapauksista).
Tämä tauti voi olla vakava ja vammainen. Siihen sisältyy pitkäaikainen hoito.
Se on vähiten harvinainen autoimmuunisoluissa .
Sen esiintyvyys (sairastuneiden määrä tietyssä väestössä) on noin yksi 40 000 ihmisestä Ranskassa (1 3 000 70-vuotiaasta).
Ilmaantuvuus (uutta tapausta vuodessa) arvioidaan, Ranskassa noin 22 tapausta miljoonaa asukasta kohti vuodessa, ja kolminkertainen lukuihin 1990-luvulla. Potilailla yli 70, se on 162 tapausta miljoonaa ihmistä vuodessa. Tiedot ovat vertailukelpoisia muualla Euroopassa, vaikka esiintyvyys Isossa-Britanniassa näyttää olevan hieman korkeampi.
Keskimääräinen aihe on noin 80-vuotias. Molemmat sukupuolet ja kaikki etniset alkuperät vaikuttavat yhtä haavoittuvilta.
Harvinaisia tapauksia on havaittu lapsilla (kirjallisuudessa noin viisikymmentä tapausta, joskus rokotuksen jälkeen (esim. Hepatiitti B: tä vastaan ) tai lääkityksen ( loop-diureetti ) jälkeen.Lapsilla tauti esiintyy ensimmäisen elinvuoden aikana, ja punertavia leesioita esiintyy Lasten bullous pemphigoid luokitellaan kahteen alatyyppiin: infantiili bullous pemphigoid (PBI) ja infektiilinen bullous pemphigoid, joka on lokalisoitu vulvaan Lapsilla oireet häviävät nopeammin, kun aikaisempi hoito aloitetaan.
Tauti liittyy hyvin usein neurologisiin vaurioihin ( Parkinsonin tauti , epilepsia , multippeliskleroosi tai kognitiiviset häiriöt ) samoin kuin psoriaasiin .
Harvoin, muut immuunijärjestelmän häiriöt liittyvät ( nivelreuma , systeeminen lupus erythematosus , primaarinen biliaarinen kirroosi , pemfigus , jne. ), Se voidaan sitten olla "useita autoimmuunisairaus" tai satunnainen -alueella. Diabetes ja psoriaasi liittyvät useammin. Syövän riskiä ei näytä olevan (samassa iässä).
Bulloottista ihottumaa edeltää useita viikkoja kutina, jossa on nokkosihottuma tai ekseema- tyyppisiä ulkonemia .
Kuplat tai rakkuloita ovat usein useita millimetrejä paksu, sisältää selkeitä imusolmukkeiden, ja ovat visuaalisesti hyvin samanlaiset kuin rakkuloita, jotka näkyvät joissakin palovammoja. Ne näkyvät pääasiassa raajoissa (joskus jopa jalkapohjan alla) ja niihin liittyy voimakas kutina . Ihottuman merkitys voidaan mitata pisteillä.
Suun limakalvojen osallistuminen on mahdollista alle yhdessä viidessä tapauksessa. Muiden limakalvojen vauriot ovat paljon harvinaisempia.
Yleistetty "bullous" -muoto on yleisin.
Vesicular muoto on harvinaisempi, ominaista erittäin pieniä rakkuloita, usein käsien kanssa voimakasta kutinaa.
Urtikariasairauksissa muoto sisältää merkittäviä kutinaa.
Prurigo- kuin muoto on nodulaarinen ( erytrodermia ), ilman kuplia, jossa pyöristetyt sakkaa herättäen raapiminen sakkaa, mukana hajanainen ja vahva kutina (vahvojen epämukavuutta päivällä ja unettomuus öisin).
On lokalisoituja lomakkeita.
Tärkeimmät ulkoiset oireet ovat kutina, joka edeltää tai seuraa suurten punaisia laikkuja ja useita kuplia, joiden paksuus on usein yli 3-4 mm ja suuria. Jotkut kuplat näkyvät joskus ilmeisesti terveellä iholla, kutinaa. Vauriot ovat yleensä symmetrisiä kehon molemmilla puoliskoilla; lähinnä vartaloon, raajoihin tai päänahkaan, harvoin kasvoille ja poikkeuksellisesti suulle tai suuhun ( parantumattomat haavaumat ja ientulehdus).
Iho biopsia (paikallispuudutuksessa) vahvistaa asemaa kuplien alla mikroskoopilla , välillä dermiksen ja epidermiksen.
Immunofluoresenssilla suora ihon (ihon näyte potilaan) vahvistaa vasta-aineiden läsnäolon ihon ja orvaskeden risteyksessä.
Epäsuoralla immunofluoresenssilla käyttäen terveen ihon, pilkotaan ja kosketukseen potilaan seerumissa epäilty: että vasta-aine sitoutuu sitten ihon ja orvaskeden liitoksen ja havaitaan immunofluoresenssilla. ELISA- testi mahdollistaa spesifisten vasta-aineiden läsnäolon arvioinnin suoraan potilaan seerumissa. Tämän viimeisen testin spesifisyys on erinomainen, mutta negatiivinen noin 10 prosentissa todistetuista tapauksista.
Nikolsky n merkki ei ole läsnä (ei hilseilyyn kitka).
Toissijaiset infektiot ovat mahdollisia, jotka voidaan estää desinfiointiaineilla ( antiseptiset aineet paikallisissa ja päivittäisissä sovelluksissa).
Iho ei enää toimi normaalilla roolillaan kuivumiselta , potilaan on juettava tarpeeksi.
tauti etenee peräkkäisissä taudinpurkauksissa. Paitsi voimakasta naarmuuntumista, kuplat eivät jätä atrofista arvetta (taitettua ja ulkonevaa), mutta joskus värillisiä täpliä tai pieniä kovia kystoja . Ilman asianmukaista hoitoa laajamittaiset vauriot voivat johtaa kuivumiseen , proteiinittomuuteen, mikä on vaarallista hyvin vanhoille ihmisille (ja vaatii hyvää ruokavaliota, säännöllinen ja ei-proteiinipuutteinen). Anti-PB180-vasta-aineiden korkean tason läsnäolo hoidon lopettamisen yhteydessä merkitsisi merkittävää uusiutumisen riskiä. Ikä ja Karnofsky-pistemäärä 40 tai vähemmän voivat myös viitata suurempaan kuolleisuusriskiin. Samanaikaiset sairaudet ja taipumus käyttää systeemisiä immunosuppressantteja ja / tai kortikosteroideja voivat myös vaikuttaa yleiseen sairastuvuuteen ja kuolleisuuteen.
Kortikosteroidien -going taudin hoitoon, on sivuvaikutuksia. Ne ovat merkittävämpiä vanhuksilla .
Tämä on mahdollisesti vakava sairaus. Ranskassa 2000-luvun alun tietojen mukaan kuolleisuus ylitti 30% vuoden hoidon jälkeen eli kuusi kertaa enemmän kuin samanikäisen, taudista vapaan väestön kuolleisuus. Huonon ennusteen tekijät ovat ikä, vaaditut kortikosteroidiannokset ja alhainen albumiinipitoisuus veressä. Ennuste on suotuisampi lapsille.
Paraneminen - ilman komplikaatioita - on tehokasta yhdestä viiteen vuoteen. Etäisyydestä kuvataan taudin ja Parkinsonin taudin tai Alzheimerin taudin tai aivoverisuonisairauden myöhäisen puhkeamisen välinen yhteys . Samoin syövän kehittymisen riski näyttää kasvavan.
Ero diagnoosi on liityttävä muiden autoimmuunitautien rakkulaiset sairaudet (harvinaisempia, mukaan lukien pemfigoidi limakalvojen tai hankittu epidermolysis bullosa), muut syyt rakkulainen ihottuma ( nokkosihottuma , syyhy, jne.)
Immunoblottaus tai elektronin immunomicroscopy testit vahvistaa tai kumota diagnoosi, ja muuttaa hoitoa (joka vaihtelee, sekä seuranta tarpeet arpipemfigoidissa tai hankittu epidermolysis bullosa .
Tämän taudin syyt ovat edelleen huonosti ymmärrettyjä. Kuten kaikki autoimmuunisairaudet, se tarkoittaa, että immuunijärjestelmän puolustaminen sen sijaan, että hyökkää vain keholle "vieraita" elementtejä vastaan (bakteerit, virukset jne.), Kääntävät omat solunsa tuottamalla auto-vasta-aineita, jotka johtavat itsetuhoon tietyistä kudoksista (luista, nivelistä, ihosta, verisuonista jne., joista on tullut itseantigeenejä) voimakkailla tulehdusreaktioilla.
Tapauskohtaisesti epäillään ympäristöllisiä, hormonaalisia ja / tai geneettisiä tekijöitä, vaikka se ei ole perinnöllinen sairaus (muutamia hyvin harvinaisia perhemuotoja on kuvattu, mutta vain yksi kahdesta identtisestä kaksosesta voi sairastua, puhumme siis geneettinen taipumus olettaen, että muut syyt eivät ole jääneet huomaamatta).
Muutamissa tapauksissa, lääkkeet ( spironolaktoni , bumetanidi , fluoksetiini , syöpälääkkeitä, kuten PD-1 -inhibiittorit, jne.), Olisi voinut olla laukaisee pemphigoides, sekä fotokemoterapiassa ( puvatherapy yhdistetään psoraleeni ja UV -A -säteilyn ). Spironolaktonin ja vähemmässä määrin neuroleptien potentiaalista laukaisevaa roolia epäillään. Yksi tapaus on kuvattu influenssarokotuksen jälkeen .
Autovasta-aineet kohdistaa kaksi rakenteellista proteiinien ihon:
Nämä 2 proteiinia sijaitsevat hemidesmosomeissa dermiksen ja orvaskeden välisellä rajapinnalla . Täällä rakkulat muodostuvat. Niitä esiintyy myös keskushermostossa , mikä voisi selittää neurologisten sairauksien suuren osuuden tämän tilan kantajissa.
On olemassa myös muita erityisiä autoimmuunisolujen dermatoosien muotoja:
Vakavissa tapauksissa (yleistyneet tai laajamittaiset muodot) ensimmäinen sairaalahoito on välttämätöntä.
Kahden tyyppinen hoito on mahdollista:
Kun kuplia ei enää ilmesty ja kutina on kadonnut, hoito kestää noin kuukauden, sitten - 4-6 kuukaudessa - vähitellen vähennetään ja lopetetaan mahdolliseen uusiutumiseen. Kaiken kaikkiaan tapauksesta riippuen 1–5 vuoden hoito on ollut tarpeen (ja tätä aikaa pidennetään komplikaatioiden yhteydessä).
Hoidon tehottomuuden (erittäin harvinainen) tapauksessa ( kortikosteroidiresistenssi ) lääkäri ehdottaa immunosuppressiivisia aineita ( metotreksaatti , atsatiopriini ), jotka rajoittavat uusiutumisen yhteydessä tarvittavia kortikosteroidiannoksia. Rituksimabi tai Omalitsumabin nytkin edustavat hoitovaihtoehtoja.
Doksisykliini voisi olla vaihtoehto steroideja.
Vakavissa muodoissa psykologinen tuki on hyödyllistä ja joskus välttämätöntä.
Ranskassa kaksi sairaalaa on sertifioitu vertailukeskus, ja on olemassa tutkimusryhmä, jonka tarkoituksena on ymmärtää tätä tautia paremmin.