Erikoisuus | Gastroenterologia |
---|
CISP - 2 | D99 |
---|---|
ICD - 10 | K90.0 |
OMIM | 609755, 212750, 609754, 612008, 612005, 612006, 607202, 611598, 612007, 612011 ja 612009 609753, 609755, 212750, 609754, 612008, 612005, 612006, 607202, 61200998, 6120 |
Sairaudet | 2922 |
MedlinePlus | 000233 |
eLääketiede | 932104 ja 373864 |
MeSH | D002446 |
GeneReviews | Keliakia |
Oireet | Ripuli , ummetus , oksentelu ja pahoinvointi |
Iso-Britannian potilas | Keliakia-pro |
Keliakia (pron. / Seljak / ), joka tunnetaan myös nimellä gluteenia enteropatia , keliakia tai intoleranssi gluteenia , on autoimmuunisairaus, tunnettu siitä, atrofia Villi (tuhoaminen seinämän ohutsuolen ). Tämä sairaus on pysyvä intoleranssi eri proteiiniin jakeet gluteenia sisältyvät eri viljojen kuten vehnän ( vehnä ), ohraa tai ruista . Tämä johtaa tiettyjen ravintoaineiden ( vitamiinit , rauta , kalsium jne.) Imeytymishäiriöön ja siten ruokapuutteisiin . Ihmisten, joilla on sairaus, on noudatettava tiukkaa gluteenitonta ruokavaliota koko elämän. Nykyään ei ole lääkehoitoa.
Keliakiaa ei pidä sekoittaa gluteeniallergiaan , joka on ruoka-aineallergia , eikä ei-keliakian herkkyyteen gluteenille , kiistanalaisesta kokonaisuudesta .
Ensimmäisen nykyaikaisen kuvauksen taudista teki vuonna 1888 Lontoon Pyhän Bartholomeuksen sairaalan lastenlääkäri Samuel Gee (vuonna) ( vuonna 1839-1911). Hän antaa sille nimen keliakian koettu (keliakiaa in Englanti tai keliakia on Pohjois-Amerikan Englanti) tai keliakia ranskaksi. Niinpä hän maksoi kunnianosoitus, että hän katsoi hänen edeltäjä, kreikkalainen lääkäri Aretaeus Cappadocia , The I st luvulla jKr. J. - C. , joka olisi kuvattu saman sairauden nimellä keliakia taipuvaisille ( alttius tai keliakia tila), Kreikan koeliakos nimeävän vatsaonteloon .
Gee kuvaa siis lapsilla suuria ruoansulatuskanavan oireita, joita hallitsevat krooninen ripuli, uupumus ja kasvuhäiriöt. Hän määritteet tauti vaihteluihin ruokavalioon, esimerkiksi lapsen keliakia "paranee ihmeellisesti kun hänen ravinnon sisältää neljännes parhaista simpukoita kaupungissa Hollannissa , mutta pahenemisvaiheita, kun sitä ei enää simpukka kaudella.. "
Sitten lääkärit etsivät parasta määrättävää ruokavaliota tai kiellettäviä ruokia. Useita rajoituksia yritetään peräkkäin tai samanaikaisesti (rasvat, hiilihydraatit jne.). Nämä erilaiset ruokavaliot osoittautuivat tehottomiksi tai riittämättömiksi kaloreiksi lasten kasvun ylläpitämiseksi, tautia ymmärrettiin väärin 1940-luvun loppupuolelle saakka.
Monet sittemmin käyttämättömät nimitykset ovat peräisin tästä ensimmäisestä ajanjaksosta, kuten sprue (krooninen rasvainen ripuli), keliakiaa kutsutaan myös nostras sprue tai ei-trooppinen sprue (lauhkean maan sprue) toisin kuin trooppinen sprue ja kirurgiseen suihkuun (suoliston leikkauksen jälkeen).
Englanninkielisissä maissa keliakia pitää joskus hänen nimensä Gee's Disease ( Gee's disease ); Ranskan ulkopuolella ranskankielisissä maissa (Sveitsi, Belgia ...) voimme löytää coeliakian tai keliakian ehdot .
Vuonna 1950 hollantilainen lääkäri Willem Karel Dicke näki ensimmäisenä keliakian dramaattisen parannuksen vehnän syrjäyttämisen vuoksi. Hän oli jo huomannut toisen maailmansodan aikana , että taudin kuolleisuus oli laskenut vuoden 1944 nälänhädän aikana .
Sitten näyttää siltä, että aikaisempien järjestelmien suhteellinen tehokkuus oli suoraan yhteydessä niiden suhteelliseen osuuteen vehnätuotteista. Vuonna 1953 WK Dicke ja hänen kollegansa osoittivat, että myrkyllisimmät tuotteet kuuluivat ns. Gliadiiniproteiineihin, jotka ovat osa gluteenia.
Seuraavina vuosina myöhemmät tutkimukset osoittivat myös ohran, ruisen ja kauran haitallisen roolin, kun taas riisin tai maissin tapauksessa tämä ei ollut mahdollista. Lapsilla, kuten aikuisillakin, kyseisten tuotteiden ruoan poissulkeminen johtaa yleensä lähes täydelliseen parantumiseen.
Saman vuosikymmenen aikana (1950-1960) suoliston biopsiatekniikoita parannettiin. Keliakia on sitten liittynyt vaurio suolen limakalvon vaikuttavat enterosyyttien ja suolinukan . Taudin geneettistä taipumusta epäiltiin 1970-luvulla, ja ensimmäiset testit anti- gliadiinivasta- aineille olivat saatavilla 1980- luvulla.Taudin autoimmuuninen luonne ( auto-vasta-aineiden tuotanto ) on vakiintunut 1990-luvulla.
Tätä tautia esiintyy yleensä lapsilla, mutta diagnoosi voidaan tehdä aikuisilla, kun tauti oli lievä lapsuudessa.
Taudin esiintyvyyden on arvioitu olevan noin 0,5% -1% eri puolilla maailmaa.
Tämä tauti vaikuttaa pääasiassa Pohjois-Euroopan ja Pohjois-Afrikan populaatioihin . Arviot sen esiintyvyydestä eurooppalaista alkuperää olevien välillä vaihtelevat 1 300: sta 1: een 500: een. Irlantilaisten levinneisyyden arvioidaan olevan 1 132: stä, kun taas Yhdistyneessä kuningaskunnassa keskimääräisen esiintyvyyden on arvioitu olevan 1 100: sta. johtuu osittain diagnostisten keinojen eroista (kliininen diagnoosi tai serologisten testien nykyaikaisuuden mukaan, jotka havaitsevat enemmän tapauksia).
Tauti on poikkeuksellinen mustien afrikkalaisten, kiinalaisten ja japanilaisten keskuudessa. Väestöt, joilla on historiallisesti gluteeniton ruokavalio (yli 2 tai 3 vuosituhannen ajan), kärsivät vähemmän, kuten Afrikan sarvessa, jossa paikallinen vilja on teffiä , tai Aasiassa - tarkemmin Kaukoidässä -, jossa paikallinen väestö pääasiassa kuluttaa riisiä.
Keliakialla on kaksi taajuushuippua, joista ilmoitetaan joko varhaislapsuudessa, useimmiten kuuden kuukauden ja kahden vuoden välillä, toisin sanoen gluteenin lisäämisen jälkeen ruokavalioon, tai aikuisuudessa, useimmiten 20-40 vuoden ikäisenä. Lomakkeet, joiden puhkeaminen on myöhäistä (65 vuoden jälkeen), eivät kuitenkaan ole harvinaisia.
Naiset kärsivät enemmän kuin miehet, 2–3–1.
Keliakiaan liittyvän perinnöllisen taipumuksen esiintyvyys on 10 prosentin luokkaa sairastuneen potilaan ensimmäisen asteen sukulaisten keskuudessa. Pelkkä tämä taipumus ei selitä tautia, koska yksisirkkaiset kaksoset ("identtiset kaksoset") sopivat tästä tilasta vain 70 prosentissa tapauksista.
98% potilaista on tiettyjen HLA- ryhmien (HLA-DQ2 tai HLA-DQ8) kantajia , mutta näiden ryhmien läsnäolo ei kuitenkaan tarkoita tautia, koska sitä esiintyy lähes 30-40% länsimaisesta väestöstä.
Toisaalta tämän HLA-konfiguraation puuttumisen negatiivinen ennustearvo lähestyy 100% (tosiasia, että kuulumatta näihin HLA-ryhmiin käytännössä sulkee taudin pois).
Geneettisesti alttiissa kohteissa laukaiseva tapahtuma voi aiheuttaa herkistymisen epäselvällä mekanismilla.
Se voi olla virus- tai bakteeri-infektio: rotaviruksen vastuulla on ollut yhteys rokotteen mahdollisen suojaavan vaikutuksen kanssa.
Lapsilla gluteenin käyttöönotto liian aikaisin lapsen ruokavaliossa, mutta tästä keskustellaan edelleen laajalti, muut tutkimukset viittaavat siihen, että gluteenin myöhempi käyttöönotto voi olla myös riskitekijä. Hoitotyön rinta on päinvastoin suojaava tekijä.
Nämä tekijät voivat vaikuttaa lasten gluteenitoleranssin kehittymiseen tai menetykseen.
Riski kasvaa, jos esiintyy muita geneettisiä sairauksia ( trisomia , hemokromatoosi , kystinen fibroosi ...) tai muita autoimmuunisairauksia ( diabetes , kilpirauhastulehdus , primaarinen sappikirroosi , psoriaasi , hiustenlähtö , vitiligo , ataksia , auto-polyendokrinopatia -immuuni tyyppi 1 ...).
Muita yhdistyksiä on havaittu, kuten synnynnäisiä epämuodostumia ; eosinofiilinen ruokatorvitulehdus ; skitsofrenia ...
Riski olisi hiukan suurempi, jos lapsi syntyy kesällä, mutta myös gluteenin kulkeutumisen ruokavalioon, ruoansulatuskanavan infektioiden riskin ja vitamiinien saannin yhteydessä.
Epäillään imeväisen suoliston mikrobiotan roolia, sillä ruoansulatuskanavan infektio esiintyy ennen vuoden ikää, antibioottien käyttö ruoansulatuskanavan infektioita vastaan neljän ensimmäisen elämänkuukauden aikana, mikä itsessään liittyy liian varhaiseen vieroitukseen ja lapsen käyttöönottoon vehnäproteiinit ennen neljää kuukautta.
Muita epäiltyjä tekijöitä ovat rautaa sisältävien ravintolisien saanti raskauden aikana; keisarileikkaus; pieni koko syntymän yhteydessä, mutta vain pojille.
Lopuksi rooli elintarvikkeiden mykotoksiineja ehdotetaan keskusteltavaksi ; ja rikkakasvien torjunta-aineen, glyfosaatin , jälkimmäistä tutkimusta on kritisoitu useasti.
Seulonta on kohdennettava. Osittain geneettisen luonteensa vuoksi lääkärit suosittelevat yleensä, että potilaiden lapset testataan, vaikka heillä ei ole oireita. Tämä seulonta voi keskittyä myös muihin riskiryhmiin, kuten autoimmuunisairauksia tai selittämätöntä osteoporoosia sairastaviin potilaisiin.
Systemaattisen seulonnan hyötyä väestössä ei ole osoitettu. Erityisesti yli 45-vuotiaiden oireettomien potilaiden kuolleisuus ei lisäänny.
Gluteeni on latinankielinen termi, joka tarkoittaa "liimaa", mikä antaa myös ranskankieliset termit "glu" ja "agglutinaatio". Se on proteiini, elastinen ja viskoosi massa, joka jää tärkkelyksen uuton jälkeen vehnästä ja muista ruohoista. Gluteeni johtuu nesteytyksen jälkeisestä assosiaatiosta ja vähintään kahden tyyppisten proteiinien vaivaamisesta: prolamiinit (suurin osa) ja metabolinen osa, joka koostuu globuliinista ja albumiinista .
Ruokavalion gluteenin myrkyllinen osuus keliakiassa on osa prolamiineja. Tämä myrkyllinen osa koostuu α-gliadiinin vehnän, sekaliini- rukiin, ja hordenin ohran. Nämä kolme peptidejä osoittautua erityisesti aggressiivisia, jonka avulla pitäisi olla mahdollista suorittaa immunoterapioihin perustuu asteittaiseen siedätyshoito potilaiden näihin kolmeen fragmentteja gluteenia.
Keliakiaa sairastavilla potilailla suoliston vuorauksen enterosyytit imevät gliadiinipeptidit hajoamattomassa muodossa . Sitten niitä modifioidaan entsyymillä: kudoksen transglutaminaasilla . Gliadiini, mikä on transformoitu, on esittänyt dendriittisolujen ja T-lymfosyyttien suolen limakalvolla.
Tämä johtaa tulehdukselliseen reaktioon anti-gliadiinin, anti-endomysium-vasta-aineiden (kutakin juovikkaita lihassyitä, erityisesti suolistoa ympäröivän sidekalvon, ja anti-transglutaminaasin) tuotannolla.
Kudostranglutaminaasi on tunnistettu anti-endomysium-vasta-aineiden antigeenikohteeksi, jotka sen vuoksi käyttäytyvät kuin auto-vasta-aineet, jotka johtavat suoliston villien muodostavien solujen tuhoutumiseen . Tämä gluteeni-intoleranssi on peräisin autoimmuunista , eikä siinä ole yliherkkyysreaktioita . Siksi se ei ole allergia .
Tämän adaptiivisen immuunivasteen lisäksi keliakiapotilas tuo esiin myös synnynnäisen immuunivasteen, joka johtaa suoliston lymfosyyttien lisääntymiseen niiden sytotoksisten ominaisuuksien aktivoitumisen myötä .
Taudin aktiivisessa vaiheessa ennen diagnoosin tekemistä ja siten gluteenia sisältämättömän ruokavalion vahvistamista suurimmalla osalla potilaista on suolen seinämässä villien täydellinen tai subtotaalinen atrofia (jälkimmäisen häviäminen), ja niiden määrä on lisääntynyt huomattavasti. ja lymfosyyttien epiteelin jälkimmäisen.
Tämä surkastuminen on hallitsevaa proksimaalisessa ohutsuolessa, mutta kun se on vakava, se voi näkyä ohutsuolessa. Sitten se johtaa enemmän tai vähemmän täydelliseen imeytymishäiriöön, erityisesti B12-vitamiinin imeytymishäiriöön distaalisessa ohutsuolessa. Jälkimmäisen veritaso on silloin hyvin alhainen aiheuttaen makrosytoosia .
Taudin biologinen ymmärtäminen on edelleen huonosti ymmärrettävää. Vuodesta evoluution näkökulmasta , ulkonäkö keliakian ihmiskunnan historiassa olisi sidoksissa neljä tekijää: rakenne vehnän proteiinien immuuni ihmisen evoluutiota, kehitystä vehnän ja viljan lähellä sitä niiden kesyttäminen ja maatalouden kehittämiseen.
Maatalouden myötä vehnälajit kehittyvät (uudet vehnäproteiinien aminohapposekvenssit) ja ihmisruoka riippuu suurelta osin siitä. Näistä uusista antigeeneistä tulee myrkyllisiä alipopulaatioille, jotka ovat alttiita geneettisesti tälle intoleranssille. Keliakia olisi silloin immunogeneettisen sopeutumisen puute neoliittiseen vallankumoukseen ja ruokavalion muutokseen ( metsästäjien ja keräilijöiden yhteisöistä pääasiassa vehnään perustuviin maatalousyhteisöihin).
Ekstrapoloimalla tältä pohjalta, vastustajat gluteenia (jonka ei keliakiaa gluteeniherkkyys , katso erillinen osa) ovat kyseenalaistaneet muuttuneet nykyaikana vehnää (alkaen alusta XX : nnen vuosisadan), gluteenipitoisuuden olisi lisääntynyt, joka on ristiriidassa ihmisen genetiikan kanssa. Tätä nousua ei kuitenkaan havaittu Yhdysvalloissa tällä nykyaikana.
Gluteeni-intoleranssin (keliakian) nykyaikaisen "epidemian" alkuperän uskotaan johtuvan enemmän nykyajan elämäntapamuutoksista kuin ihmisen genetiikan ja vehnän vuorovaikutuksesta. Antibiootit, sokeria, rasvaa ja hygieniaa sisältävä ruokavalio voivat häiritä immuunijärjestelmää, suolistoflooraa ja tuottaa ei-toivottuja tulehdusreaktioita, jotka estävät sietokykyä gluteenille alttiilla henkilöillä.
Alussa XXI nnen vuosisadan kasvu tapauksissa keliakian liittyy paransivat diagnostisia keinoja (jotka tunnistavat varhainen muotoja karkea tai kohtalainen), jonka todellinen kasvu esiintyvyys (ympäristötekijät).
Keliakia voi ilmetä eri muodoissa: piilevä tai hiljainen, harvoin oireita, klassinen oireiden joukko (ns. "Meluisa" muoto), epätyypilliset muodot tai etualalla komplikaatiot.
Alussa XXI th -luvun, ja edistysaskeleet diagnostisia testejä, epätyypillinen tai raaka tuli useammin, ja klassisen muodot ovat nyt osa (alle 20%: lla potilaista). Taudista, jota pidettiin kerran lasten harvinaisena sairautena, on tullut yleinen sairaus, joka voi esiintyä missä tahansa iässä.
Yleisimmät klassiset merkit ovat: väsymys ja energian puute, vatsakipu ja imeytymishäiriötyyppinen ripuli, johon liittyy steatorrhea (rasvainen uloste), laihtuminen ja aliravitsemus . Kaikki tämä johtaa elämänlaadun heikkenemiseen .
Lapsilla kasvukäyrässä on katkos , jota seuraa vaikutus kokoon.
Voimme myös löytää biologisia poikkeavuuksia, jotka ovat epäsuoria merkkejä imeytymishäiriöstä ohutsuolessa:
Niitä havaitaan useammin erityisesti aikuisilla ja vähemmässä määrin vanhemmilla lapsilla ja nuorilla. Niiden epätyypillinen luonne johtaa usein diagnoosin viivästymiseen. Voimme siten havaita ruoansulatuskanavan tai ruoansulatuksen ulkopuolisia ilmenemismuotoja.
Ruoansulatuskanavan ilmenemismuodotNämä ovat toiminnallisia suolistohäiriöitä, toistuva oraalinen aftoosi , selittämättömiä maksan häiriöitä ja lisääntyneitä transaminaasiarvoja.
Ruoansulatuselimistön oireetNämä häiriöt voivat ilmetä ensin ja paljastaa. Nämä ovat nivelrikon häiriöt, kuten selittämätön luu- tai nivelkipu, demineralisaatio (osteoporoosi); tai neurologiset häiriöt, kuten epilepsia, migreeni, perifeerinen neuropatia , ataksia jne., jopa sydänsairaudet, kuten dilatoitu kardiomyopatia .
Lisääntymishäiriöt ovat yleisiä ( primaarinen tai sekundaarinen amenorrea ; toistuvat keskenmenot; sikiön hypotrofia ), mutta yhteys mahdolliseen hedelmättömyyteen tai hedelmättömyyteen on kiistanalainen.
Ihokeliakia on tulehduksellinen sairaus, joka esittää ihon muodossa keliakia.
Muut sairaudet voivat johtua taudista joko yhdistämällä ne muihin autoimmuunisairauksiin tai koulun tai sosiaalisen integraation vaikeuksien yhteydessä: lukihäiriö , muisti- ja oppimisongelmat, kirjoitusongelmat, unihäiriöt, masennus ja itseluottamuksen puute ... Ei ole vähäpätöistä, että koko elämän ajan noudatetaan rajoittavaa ruokavaliota, joka häiritsee sosiaalista elämää.
Diagnoosi on usein helppoa, kun on olemassa kliinisiä ruoansulatuskanavan oireita. Niiden poissa ollessa diagnoosi on paljon monimutkaisempi.
Aikuisten keliakiassa on joitain erityispiirteitä verrattuna lasten sairauksiin: ruoansulatuskanavan merkit ovat vähemmän voimakkaita (kohtalainen ripuli, jolla ei ole vaikutuksia yleiseen tilaan); epätyypilliset muodot tai harvoja oireita ovat yleisempiä; yli puolessa aikuisten tapauksista tauti ilmenee ruuansulatuskanavan ulkopuolella.
Yhtäältä on välttämätöntä olla jättämättä huomiotta tautia ruoansulatuskanavan tai ruuansulatuskanavan ulkopuolisten oireiden edessä, jotka hoitamatta jättämisen seurauksena voivat johtaa vakaviin komplikaatioihin, kuten aliravitsemukseen tai neurologisiin vaurioihin.
Toisaalta diagnoosin tekemisellä potilaalla on hänelle erittäin tärkeitä seurauksia, koska siihen sisältyy gluteenin täydellinen ja lopullinen eliminointi ruokavaliosta, mikä on hyvin rajoittava ruokavalio.
Siksi on välttämätöntä sekä herättää tämä diagnoosi helposti kohtaamalla oireita, jotka eivät välttämättä ole tyypillisiä ja viitteellisiä, että myös kerättävä tarpeeksi argumentteja varmistaaksesi diagnoosin.
Diagnoosi perustuu kolmeen pääkriteeriin: serologia , histologia ja gluteenin poissulkemisen tehokkuus.
Ensimmäisessä rivissä sen on määritettävä vasta-aine IgA-anti- transglutaminaasi veressä. Tämä määritys on hyvin herkkä ja spesifinen. Se on hyödyllinen gluteenittoman ruokavalion diagnosoinnissa ja seurannassa. Tämä annos on kuitenkin vähemmän herkkä taudin alkuvaiheessa.
Näitä vasta-aineita esiintyy, kun keliakiaa epäillään, ja jos ne ovat positiivisia, diagnoosi tulisi vahvistaa suolebiopsialla ( jejunum ), lähes 10% vääristä positiivisista on kuvattu.
Anti-endomysium-vasta-aineiden etsiminen (kutakin poikkijuovasta lihaskudosta ympäröivää sidekalvoa vastaan, etenkin suoliston, katso peristaltiikka ) on spesifisempää, mutta myös kalliimpaa, ja se suoritetaan vain vasta-aineiden kiistanalaisen annostuksen yhteydessä. anti-transglutaminaasi. Deamidoidun gliadiinin vasta-aineiden testi voi olla positiivinen tietyissä keliakiassa ilman transglutaminaasin vasta-aineita.
Näiden serologisten testien herkkyys voi lisääntyä gluteenia sisältävän ruokavalion tapauksessa.
Jos serologia on positiivinen, suoritetaan ohutsuolen endoskopia ja koepaloja. Fibroscopy voi näyttää ei-spesifinen poikkeavuuksien: mosaiikki ulkonäkö, harventuneelta poimuihin limakalvon, jne.
Vaikka ulkonäkö on normaali, vahvistus on tehtävä pohjukaissuolen limakalvon koepalalla. Sen on oltava useita (4–6 näytettä) mahdollisten osittaisten vaurioiden vuoksi.
Se osoittaa villusatrofian liittyy kasvuun intraepiteelinen lymfosyyttien, liikakasvu kryptien ja plasmolymphocytic infiltraatio suonikalvon . Nämä vauriot arvioidaan Marsh-luokituksen mukaan, vaihtelevat I: stä (yksinkertainen eristetty lisääntyminen intraepiteliaalisten lymfosyyttien kohdalla) IIIc: hen (vaikea villo-atrofia).
Lapsilla, jos serologia on yksiselitteistä, endoskopiaa voidaan välttää.
HLA- kirjoittamista ei tehdä rutiininomaisesti. Se voi olla hyödyllinen epäilyttävissä tapauksissa, koska vaikka se ei olekaan kovin erityinen (se ei mahdollista taudin diagnoosin vahvistamista), se on kuitenkin riittävän herkkä tämän diagnoosin poistamiseksi.
Mahdollisten komplikaatioiden seulonta ja ravitsemuksellinen arviointi on tehtävä: täydellinen verenkuva, raudan, kalsiumin, foolihapon , B12-vitamiinin veripitoisuuden määrittäminen , hyytymistekijät, maksan arviointi.
Osteoporoosi (luun demineralization kanssa suurentunut murtumariski) olisi pyrittävä järjestelmällisesti.
Jopa kolmasosa keliakiasta reagoi epätäydellisesti ruokavalioon. Tässä tapauksessa alkuperäinen diagnoosi tulisi ensin arvioida uudelleen huolellisesti ja, jos diagnoosi vahvistuu, etsiä nyrjähdyksiä määrätystä hoidosta. Tärkein syy huonoon reaktioon ruokavalioon on sen noudattamatta jättäminen yli 50 prosentissa tapauksista.
Jopa tiukan ruokavalion, jolla on vakiintunut diagnoosi, 5 prosentilla potilaista ei kuitenkaan ole merkkejä. Sitten puhumme "tulenkestävästä keliakiasta" tai "tulenkestävästä keliakiasta", tämä vastustuskyky voidaan havaita välittömästi tai toissijaisesti.
Tulenkestävässä tyypin I muodossa ei ole lymfosyyttien poikkeavuuksia, ja sen ennuste lähestyy mutkaton komplikaatiota.
Toisaalta tyypin II muodossa esiintyy poikkeavuuksia ( lymfosyyttien lisääntyminen ruoansulatuskanavan epiteelissä), joilla on riski etenemisestä suoliston lymfoomaan . Tämä kehitysriski on 50%, ja viiden vuoden eloonjääminen on noin 50%.
Tulenkestävän sprayn käsittelyä ei ole kodifioitu. Se perustuu käytännössä kortikosteroidien , immunosuppressanttien (kuten infliksimabin ) käyttöön ja tyypin II tapauksissa luuytimen autograftiin .
Aito ei-Hodgkinin lymfooma voi kehittyä keliakiassa, joka ei ole tulenkestävä tai paljastaa siihen asti hiljaisen muodon. Paikallinen ruoansulatuskanavassa, mutta voi esiintyä muualla, se ilmenee kirurgisena komplikaationa kahdessa tapauksessa (verenvuoto, perforaatio tai suoliston tukkeuma).
Keliakia on klassinen riskitekijä ohutsuolen syövän ( adenokarsinooma ) kehittymisessä , harvinainen sairaus. Se edistää myös ENT- ja maksasyöpien esiintymistä .
Sydän- ja verisuonitautien riski näyttää myös lisääntyneen , ilman syytä selväksi.
Keliakian hoidosta on julkaistu useita suosituksia : "American College of Gastroenterology": n suositukset ovat vuodelta 2013, Euroopan pediatrisen gastroenterologian, hepatologian ja ravitsemuksen yhdistyksen vuodelta 2012.
Ainoa hoitomenetelmä on noudattaa tiukkaa ruokavaliota ilman mitään gluteenin lähteitä ruokavaliossa, toisin sanoen välttää kaikkia vehnää, ohraa ja ruista sisältäviä elintarvikkeita, jotka on korvattu maissilla ja riisillä. Aikaisemmin suljettu kaura on nyt sallittu. Tämä järjestelmä on rajoittava, etenkin yhteiskunnassa, koska sitä on vaikea noudattaa yhteisössä tai ravintolassa.
Ranskassa vuonna 2010 tämä järjestelmä maksoi 30-100 euroa kuukaudessa korvaaville tuotteille (pasta, leipä, evästeet jne.), Jotka sosiaaliturva korvasi osittain (noin 30 euroa kuukaudessa lääkemääräyksistä ja todistusasiakirjoista) erityisen pitkäaikaisena hytaikainen koettu menettely .
Ruokavalion on selitettävä erikoistuneen ravitsemusterapeutin, joka kuuluu potilasyhdistykseen, saadakseen tarvittavat neuvot ja luettelon gluteenittomista tuotteista, mukaan lukien apuaineiden sisältämät lääkkeet.
Gluteeni löytyy pääasiassa viljajauhossa (vehnä, ruis, ohra) ja kaikki valmisteet tai elintarvikkeita, jotka sisältävät sellaisia aterian ainesosana, jopa hyvin pieninä määrinä (keitto pussit, soijakastike, karamelli, jne. ). Potilas voi käyttää tuotteita, joissa on merkintä "gluteeniton" . Se voi kuluttaa elintarvikkeita, kuten riisiä, maissi (polenta, bramata), tattari, durra, amarantti, quinoa, fonio, baobab ja myös palkokasvit (pavut, flageolets, linssit, kikherneet, split herneet, herneet, azuki, vihreä soija (tai mung-papu, itää tämä "soija"), keltainen soija, joka antaa tofua, shoyua jne.) ja mukulat (perunat, tapioka / maniokki, maapähkinä, rutabaga jne.) ja näistä elintarvikkeista valmistetut jauhot. Voit myös lisätä kastanjauhoja.
Lisäksi potilasta ei ole rajoitettu hedelmien ja vihannesten sekä lihan, kalan ja maitotuotteiden kulutukseen (näiden tuotteiden valmistuksessa tai käsittelyssä on luonnollisesti suljettava pois gluteenia).
Gluteenitonta ruokavaliota tulisi suositella eliniäksi (taudin taantuminen tuskin koskaan tapahtuu), etenkin aikuisilla, koska se estää osittain lymfooman (verisyövän) ja komplikaatioiden riskin .
Vitamiinilisäaineita, rautaa, folaattia, kalsiumia ... voidaan määrätä puutteiden yhteydessä., Useimmiten taudin alkuvaiheessa (löytö). Lapsilla pitkäaikaisella imetyksellä voi olla epätäydellinen suojaava vaikutus. Samoin gluteenin käyttöönotolla 4-6 kuukautta pieninä määrinä imetyksen aikana olisi myös suojaava vaikutus.
Rokottaminen pneumokokki suositellaan, potilas on alttiimpia tällaisiin infektioihin.
Laktoosi-intoleranssi voi liittyä, että keliakian diagnosoinnin. Se liittyy suoraan villiseen ja palautuvaan atrofiaan: kun suoliston limakalvo korjaa itsensä, laktoosin sietokyky paranee useimmissa tapauksissa. Potilaita ei suositella jättämään laktoosia ruokavaliosta yksin keskustelematta ensin siitä terveydenhuollon ammattilaisen kanssa, koska se voi vähentää kalsiumin saantia.
Hoidon tehokkuutta ja hyvää seurantaa on välttämätöntä valvoa tarkkailemalla kliinistä ja biologista parannusta. Kliiniset oireet paranevat 1-3 kuukauden ruokavalion jälkeen. Biologiset ja luun merkit (demineralisaatio) vuoden kuluttua.
6–24 kuukauden ruokavalion jälkeen havaitsemme poikkeavuuksien regressiota biopsiassa (villo atrofia) ja spesifisten vasta-aineiden negatiivisuutta. Biopsian täydellinen normalisoituminen on kuitenkin harvinaista, ja lymfosyyttien tunkeutuminen jatkuu usein villissä.
Elinikäinen ruokavalio voi vähentää luukomplikaatioiden, muiden autoimmuunisairauksien ja lymfoomien riskiä 4: llä.
Vaikka hyvin noudatettua ruokavaliota ja vakiintunutta ja vahvistettua diagnoosia käytettäisiin, lähes 5% potilaista ei vastaa hoitoon (katso komplikaatioita käsittelevä osa).
Tutkimukset ovat osoittaneet, että tietyt mikrobin bakteerit , kuten Rothia mucilaginosa, tuottavat entsyymiä Rothia subtilisiinia , joka pystyy hajottamaan gliadiiniproteiinin . Tätä probioottista bakteeria löytyy erityisesti japanilaisesta nattosta . Kanadalainen tutkimus on myös tuonut esiin korrelaation Elafine- puutteen ja suvaitsemattomuuden välillä, kun taas Inserm-tiimi työskentelee geneettisesti muunnettujen probioottisten bakteerien kehittämiseksi tämän elafiinipuutoksen korjaamiseksi .
Hoito, joka perustuu entsyymin imeytymiseen, joka on puutteellinen taudissa, mikä mahdollistaa gluteenin hajottamisen ja välttää poissulkemisruokavaliota, on validoitu.
Larazotide estää kulun gliadiinin suolen limakalvon läpi ja siten voidaan parantaa oireita ilman ruokavalioon.
Keliakia tai gluteeni-intoleranssi erotetaan gluteeniallergiasta ja gluteenin yliherkkyydestä (ei-keliakiaherkkyys gluteenille).
Internetissä kiertää teorioita gluteenin oletetusta vastuusta muissa sairauksissa, kuten autismi (gluteenijohdannaisten etsiminen virtsasta). Näillä teorioilla ei ole yksimielistä tieteellistä perustaa.
Se on ruoka-aineallergia, joka riippuu fyysisestä rasituksesta. Sitä pahentaa fyysinen harjoitus, joka helpottaa antigeenien ( gliadiinin ja gluteniinin epitooppien ) imeytymistä suolistosta .
Tämä on välitön yliherkkyysreaktio IgE: n kautta . Tämä akuutti allerginen reaktio voi johtaa anafylaktiseen sokkiin .
Joillakin ihmisillä sanotaan olevan "gluteenin yliherkkyys", joka ilmenee keliakian kaltaisina toiminnallisina ruoansulatuskanavan häiriöinä ja jota myös gluteeniton ruokavalio parantaa. Gluteenille ei kuitenkaan ole epänormaalia immunologista reaktiota eikä suolistovaurioita, mikä mitätöi keliakian diagnoosin.
Tämä on saanut jotkut lääkärit luomaan uuden kliinisen kokonaisuuden, ei-keliakian gluteeniherkkyyden. Sokea tieteellinen työ on kyseenalaistanut tämän yhdistyksen pätevyyden, mikä viittaa siihen, että gluteeni ei ole vastuussa. Lisäksi havaittiin vahva nokebo- vaikutus . Ruuansulatuskanavan häiriöt johtuvat itse asiassa käyvien sokerien ( FODMAP ) läsnäolosta ruokavaliossa.
Sen jälkeen seurasi merkittävä gluteeniton villitys, jota tuki ensihoitajat ja suuret määrät erikoistuneita tiedotusvälineitä ja joka kannatti gluteenitonta ruokavaliota , vaikka mikään uskottava tieteellinen tutkimus ei ole vielä vahvistanut mitään hyödyllisiä terveysvaikutuksia. Tämä villitys on kuitenkin moninkertaistanut gluteenittomien tuotteiden määrän, ja monet kaupat tarjoavat niitä nyt, mikä helpottaa keliakiaa sairastavien ihmisten elämää.